Содержание
Синдром Шегрена - это состояние, которое вызывает боль в суставах, сухость глаз и рта, а также ряд эффектов по всему телу. Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое обычно поражает взрослых. Есть несколько маркеров воспаления, которые можно определить с помощью анализов крови. Наряду с вашими симптомами наличие этих маркеров может помочь в диагностике синдрома Шегрена.Лечение часто включает прием иммунодепрессантов, например стероидов. Для комфорта вам также может потребоваться симптоматическое лечение, например глазные капли.
По данным Фонда синдрома Шегрена, это заболевание является одним из самых распространенных аутоиммунных заболеваний - по оценкам, им страдают до 4 миллионов американцев. Синдром Шегрена чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и примерно 90 процентов людей, страдающих этим заболеванием, составляют женщины. Средний возраст начала составляет более 40 лет, но у мужчин, женщин и детей синдром Шегрена может развиться в любом возрасте. .
Симптомы
Синдром Шегрена может вызывать ряд неприятных симптомов. Это хроническое заболевание, и симптомы могут появляться и исчезать, но они, как правило, обостряются и появляются снова в течение многих лет.
Эффекты синдрома Шегрена могут показаться не связанными друг с другом - многие люди откладывают разговор об этом со своими врачами, потому что он вызывает легкие, несколько расплывчатые эффекты. Некоторые из эффектов подобны эффектам ревматоидного артрита и волчанки - фактически, примерно половина всех людей с синдромом Шегрена также страдает другим аутоиммунным заболеванием.
Общие симптомы синдрома Шегрена включают:
- Сухие глаза, которые могут ощущаться песком или жжением.
- Раздражение и покраснение глаз
- Сухость во рту
- Затруднения при жевании, глотании и разговоре
- Треснувший или болезненный язык
- Сухое, жжение в горле
- Изменения вкусовых или обонятельных ощущений
- Кариес
- Дрожжевые инфекции во рту
- Жесткость суставов, отек и боль
- Проблемы с пищеварением
- Сухой нос и кожа
- Хронический кашель
- Отек желез вокруг лица, челюсти и ушей
- Сухость влагалища
- Усталость
- Увеличенные лимфатические узлы
Имейте в виду, что жар, сильная боль, покраснение или отек глаз, рта, суставов или горла могут быть признаком инфекции - эти симптомы требуют неотложной медицинской помощи.
Синдром Шегрена может вызывать ряд редких или серьезных последствий с множеством неприятных симптомов, таких как боль, лихорадка, инфекции, кашель, затрудненное дыхание, уменьшение объема мочи и спутанность сознания.
К редким осложнениям синдрома Шегрена относятся:
- Инфекции глаз или рта
- Высыпания на руках и ногах
- Васкулит, воспаление кровеносных сосудов (может способствовать высыпанию).
- Воспаление легких, печени и почек.
- Неврологические проблемы, приводящие к онемению, покалыванию и слабости
- Лимфома
Причины
Причина синдрома Шегрена неизвестна. Это аутоиммунное воспалительное заболевание. Это означает, что болезнь возникает, когда иммунная система организма атакует сама себя, вызывая воспаление и повреждение тканей. Синдром Шегрена также характеризуется снижением выработки слез, слюны и слизи, что приводит к сухости оболочек тела.
Первичный и вторичный синдром Шегрена
Синдром Шегрена, названный в честь шведского врача Хенрика Шегрена, который обнаружил его в начале 1900-х годов, может возникать как первичное или вторичное заболевание. Первичный синдром Шегрена диагностируется, если у вас нет другого аутоиммунного заболевания.
Синдром Шегрена считается вторичным заболеванием, когда он возникает вместе с другим аутоиммунным заболеванием.
Что такое аутоиммунные заболевания?Факторы риска
Если у вас ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, полимиозит или дерматомиозит, у вас также больше шансов заболеть синдромом Шегрена. Это аутоиммунные состояния, и эксперты предполагают, что тот же триггер, который вызывает другие аутоиммунные состояния, также вызывает синдром Шегрена. .
Генетические факторы, гормональные факторы или вирусная инфекция считаются первопричиной аутоиммунного заболевания, но нет убедительных доказательств того, что одна конкретная причина играет роль в синдроме Шегрена.
Как развивается синдром Шегрена
Воспалительные клетки и белки могут повреждать слизь и слезные железы, нарушая их функцию. При синдроме Шегрена повышается уровень некоторых иммунных белков, называемых цитокинами, в частности цитокинов Th-1, Th-2 и Th-17.
Диагностика
Поскольку симптомы несколько расплывчаты, на диагностику синдрома Шегрена могут уйти годы. Ваши симптомы, физический осмотр, специализированные тесты и анализы крови могут помочь определить состояние.
Ваш врач или стоматолог могут заметить, что у вас пересохло во рту. Ваш нос и кожа могут казаться сухими, а глаза могут казаться красными или сухими. Ваши суставы могут выглядеть опухшими, а на коже может появиться сыпь.
Специализированные тесты
Наряду с вашими симптомами и физическим осмотром, ряд диагностических тестов может помочь сформулировать диагноз синдрома Шегрена.
- Тест Ширмера на сухость глаз: Ваш врач кладет бумажные полоски под нижние веки, чтобы измерить влажность бумаги через 5 минут.
- Осмотр щелевой лампы: Офтальмолог проверяет глаза на сухость и воспаление с помощью щелевой лампы, чтобы увеличить и изучить ваш глаз.
- Окрашивание витальными красителями: Безвредный краситель наносится на поверхность вашего глаза. Вы можете использовать специальный свет, чтобы врач мог увидеть любые повреждения на поверхности глаза.
- Осмотр рта: Ваш врач визуально проверяет ваш рот на наличие ссадин и отеков и может взять образец слюны для проверки качества.
- Биопсия губы: Ваш врач может хирургическим путем удалить крошечные слюнные железы из вашей нижней губы для микроскопического исследования.
Анализы крови
Для выявления воспалительных маркеров, которые обычно повышены при синдроме Шегрена, можно использовать несколько анализов крови.
- Антинуклеарные антитела (тест ANA): ANA - это антитело, которое атакует клетки организма. Он является положительным примерно у 70% людей с синдромом Шегрена, однако это антитело может также присутствовать у людей, не страдающих аутоиммунным заболеванием.
- SSA (анти-Ro) и SSB (анти-La): эти антитела распространены при первичном синдроме Шегрена, но вы можете не получить положительный результат теста на SSA и SSB, даже если у вас есть заболевание.
- Ревматоидный фактор: ревматоидный фактор - это белок, обнаруживаемый при ревматоидном артрите, и он положителен примерно у 65 процентов людей, страдающих синдромом Шегрена.
- Иммуноглобулины: при синдроме Шегрена может быть повышено содержание белков, обычно продуцируемых антителами.
Ни один тест сам по себе не может подтвердить, что у вас синдром Шегрена. При постановке диагноза учитывается сочетание факторов.
лечение
Хотя от этого состояния нет лекарства, многие последствия синдрома Шегрена можно контролировать. Симптоматическое лечение подбирается для каждого человека в зависимости от того, какие участки тела поражены и насколько беспокоят симптомы. Например, боль в суставах или мышцах можно контролировать с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), в то время как серьезные осложнения, такие как лимфома, необходимо лечить с помощью химиотерапии.
Иммуносупрессивная терапия часто используется для уменьшения воспалительного процесса, повреждающего железы, суставы и органы при синдроме Шегрена - этот подход часто называют терапией, модифицирующей болезнь.
Облегчение оральных симптомов
Жидкости для полоскания рта, бальзам для губ, заменители слюны, спреи, гели и жевательная резинка могут уменьшить сухость и нежность во рту. Варианты лечения могут включать препараты, стимулирующие слюну и слизь, такие как:
- Салаген (пилокарпина гидрохлорид)
- Эвоксак (Цевимелин HCI)
Облегчение глазных симптомов
Есть несколько практических способов справиться с сухостью глаз. Солнцезащитные очки могут защитить ваши глаза от ветра и сквозняков на открытом воздухе, а увлажнитель может уменьшить сухой воздух в помещении, чтобы облегчить симптомы. Дым и макияж глаз могут вызывать раздражение, и их следует избегать.
Искусственные слезы и глазные мази могут помочь избавиться от хронической сухости глаз. Варианты лечения сухого глаза, связанного с синдромом Шегрена, могут включать:
- Рестазис (офтальмологическая эмульсия циклоспорина)
- Гидроксипропилцеллюлоза (глазные капли и гранулы)
Модифицирующая болезнь терапия
Проблемы с легкими, почками, кровеносными сосудами или нервной системой можно уменьшить с помощью лекарств, подавляющих иммунную систему. Эти лекарства могут вызывать побочные эффекты, в том числе предрасположенность к инфекциям, поэтому они не обязательно подходят для тех, у кого есть только легкие последствия синдрома Шегрена или кто иным образом склонен к инфекциям.
Лечение, модифицирующее заболевание, включает:
- Кортикостероиды
- БПВП (противоревматические препараты, модифицирующие заболевание)
- Иммунодепрессанты
Слово от Verywell
Среднее время от появления симптомов до постановки диагноза синдрома Шегрена составляет около трех лет. Сухость во рту и сухость глаз - наиболее частые эффекты, связанные с синдромом Шегрена, но есть много других причин этих симптомов.
Синдром Шегрена поддается лечению. При эффективном лечении большинство людей живут здоровой жизнью.