Содержание
- Что такое саркомы мягких тканей?
- Клиническая картина сарком мягких тканей
- Диагностика и стадия сарком мягких тканей
- Лечение саркомы мягких тканей
Диагностика и лечение сарком мягких тканей являются комплексными и междисциплинарными, требующими участия онкологов, хирургических онкологов, радиологов, интервенционных радиологов и других специалистов. Лечение включает хирургическое вмешательство, лучевую терапию и, в некоторых случаях, химиотерапию.
Что такое саркомы мягких тканей?
Саркомы мягких тканей являются редким типом новообразований и составляют менее одного процента раковых заболеваний у взрослых. По оценкам Американского онкологического общества, в 2019 году будет диагностировано 12750 новых случаев саркомы мягких тканей (7240 случаев у мужчин и 5510 случаев у женщин). У детей саркомы мягких тканей составляют 15 процентов случаев рака.
Точная причина большинства сарком мягких тканей неизвестна, и эти поражения обычно возникают без видимой причины. Есть несколько генетических синдромов рака, которые предрасполагают человека к разным типам сарком мягких тканей. Однако в некоторых случаях саркомы мягких тканей мутации ДНК, приобретенные после рождения и вторичные по отношению к облучению или воздействию канцерогенов, могут играть роль в патогенезе.
Наиболее распространенные саркомы мягких тканей у взрослых: недифференцированная плеоморфная саркома (ранее называвшаяся злокачественной фиброзной гистиоцитомой), липосаркома и лейомиосаркома. Липосаркомы и недифференцированные плеоморфные саркомы чаще всего встречаются в ногах, а лейомиосаркомы являются наиболее распространенными саркомами брюшной полости.
У детей наиболее распространенным типом саркомы мягких тканей является рабдомиосаркома, поражающая скелетные мышцы.
Саркомы мягких тканей могут быть опасными для жизни: только от 50 до 60 процентов людей живы через пять лет после того, как им впервые поставили диагноз или начали лечение. Этот показатель называется пятилетней выживаемостью. Среди тех людей, которые умирают от саркомы мягких тканей, саркома, метастазирование или распространение в легкие является наиболее частой причиной смерти. У 80 процентов пораженных пациентов эти опасные для жизни метастазы в легких возникают через два-три года после постановки диагноза.
Клиническая картина сарком мягких тканей
Как правило, саркома мягких тканей проявляется в виде образования, которое не вызывает симптомов (т. Е. Протекает бессимптомно). Они могут напоминать липомы,или доброкачественные, несмертельные опухоли из жира. Фактически, липомы встречаются в 100 раз чаще, чем саркомы мягких тканей, и их следует рассматривать как часть дифференциальной диагностики. Другими словами, опухоль на коже на руке или ноге с большей вероятностью будет доброкачественной липомой, чем саркомой мягких тканей.
Около двух третей сарком мягких тканей возникают на руках и ногах. Другая треть приходится на голову, живот, туловище, шею и забрюшинное пространство. В забрюшинное пространство Это пространство, расположенное за брюшной стенкой, которое содержит почки и поджелудочную железу, а также часть аорты и нижней полой вены.
Поскольку саркомы мягких тканей часто протекают бессимптомно, их обычно замечают только случайно, после травматического события, которое требует медицинской помощи и приводит человека в больницу. Саркомы мягких тканей дистальных отделов конечностей (наиболее удаленные от туловища части руки и ноги) на момент диагностики часто меньше. Принимая во внимание, что саркомы мягких тканей, которые возникают либо в забрюшинном пространстве, либо в проксимальных частях конечностей (ближайших к туловищу), могут вырасти довольно большими, прежде чем их заметят.
Если саркома мягких тканей становится достаточно большой, она может поражать окружающие структуры, такие как кости, нервы и кровеносные сосуды, и вызывать симптомы, включая боль, отек и отек. В зависимости от местоположения более крупные саркомы могут блокировать желудочно-кишечный тракт и вызывать желудочно-кишечные симптомы, такие как судороги, запоры и потеря аппетита. Более крупные саркомы также могут поражать поясничные и тазовые нервы, что приводит к неврологическим проблемам. Наконец, саркомы, расположенные в конечностях (руках и ногах), могут проявляться как тромбоз глубоких вен.
Диагностика и стадия сарком мягких тканей
Небольшие новообразования мягких тканей, не увеличивающиеся, поверхностные и размером менее пяти сантиметров, могут быть обнаружены врачом без немедленного лечения. Увеличение опухолей глубже или больше пяти сантиметров требует полного обследования: анамнеза, визуализации и биопсии.
Перед биопсией проводится диагностическое обследование для оценки саркомы мягких тканей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) наиболее полезна при визуализации сарком мягких тканей конечностей. Что касается забрюшинных, интраабдоминальных (в брюшной полости) или туловищных опухолей, компьютерная томография (КТ) является наиболее полезной. Другие диагностические методы, которые могут сыграть роль в диагностике, - это позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и ультразвуковое исследование. Рентгенография (рентген) бесполезна при диагностике опухолей мягких тканей.
После диагностического исследования проводится биопсия для изучения микроскопической анатомии опухоли. Исторически, открытая послеоперационная биопсияоперации, требующие общей анестезии, были золотым стандартом при получении адекватных образцов тканей для гистологической диагностики. Тем не мение, биопсия стержневой иглой, который является менее инвазивным, а также безопасным, точным и экономичным, стал предпочтительным типом биопсии. Тонкоигольная аспирация - еще один вариант биопсии, но, как правило, не рекомендуется, потому что может быть трудно поставить точный первичный диагноз на основе небольшого размера выборки. Наконец, когда поражение меньше и ближе к поверхности, эксцизионная биопсия можно сделать.
Хотя биопсия более поверхностных опухолей может быть выполнена в амбулаторных условиях или в офисе, более глубокие опухоли должны быть биопсированы в больнице интервенционным радиологом с использованием ультразвука или КТ в качестве руководства.
Микроскопическая оценка сарком мягких тканей сложна, и даже опытные патологи саркомы расходятся во мнениях относительно гистологического диагноза и степени злокачественности опухоли от 25 до 40 процентов времени. Тем не менее, гистологический диагноз является наиболее важным фактором при определении стадии опухоли и определении агрессивности опухоли и прогноза пациента или ожидаемого клинического исхода. Другими важными факторами при определении стадии опухоли являются размер и расположение. Этап используется специалистом для планирования лечения.
При саркомах мягких тканей метастазы или распространение в лимфатические узлы возникают редко. Вместо этого опухоли обычно распространяются на легкие. Другие места метастазов включают кости, печень и мозг.
Лечение саркомы мягких тканей
Операция по удалению опухоли - наиболее распространенный вариант лечения сарком мягких тканей. Иногда все, что нужно, - это операция.
Когда-то для лечения сарком рук и ног часто выполняли ампутации. К счастью, в настоящее время операции по сохранению конечностей являются наиболее распространенными.
При удалении саркомы мягких тканей выполняется широкое местное иссечение, при котором удаляется опухоль вместе с окружающей здоровой тканью или краем. Когда опухоль удаляется с головы, шеи, живота или туловища, хирург-онколог пытается ограничить размер краев и сохранить как можно больше здоровых тканей нетронутыми. Тем не менее, нет единого мнения о том, каков размер «хорошей» маржи.
Помимо хирургии, лучевая терапия, при которой используются рентгеновские лучи высокой энергии или другие формы излучения, может использоваться для уничтожения опухолевых клеток или ограничения их роста. Лучевая терапия часто сочетается с хирургическим вмешательством и может проводиться до операции (например, неоадъювантная терапия) для ограничения размера опухоли или после операции (например, адъювантная терапия) для снижения риска рецидива рака. Как неоадъювантная, так и адъювантная терапия имеют свои преимущества и недостатки, и существуют некоторые разногласия относительно наилучшего времени для лечения сарком мягких тканей с помощью лучевой терапии.
Два основных типа лучевой терапии: внешняя лучевая терапия и внутренняя лучевая терапия. При наружной лучевой терапии аппарат, расположенный вне тела, доставляет излучение к опухоли. При внутренней лучевой терапии радиоактивные вещества, запечатанные в проводах, иглах, катетерах или семенах, помещаются в опухоль или рядом с ней.
Более новый вид лучевой терапии - это лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT). IMRT использует компьютер, чтобы сделать снимки и восстановить точную форму и размер опухоли. Затем на опухоль под разными углами направляются пучки излучения различной интенсивности. Этот тип лучевой терапии вызывает меньший ущерб окружающим здоровым тканям и снижает риск побочных эффектов, таких как сухость во рту, проблемы с глотанием и повреждение кожи.
В дополнение к лучевой терапии, химиотерапия также может использоваться для уничтожения раковых клеток или остановки их роста. Химиотерапия включает введение химиотерапевтических агентов или лекарств через рот, через вену или мышцу (парентеральное введение). Следует отметить, что реакции на химиотерапию различаются, и может быть показан анализ секвенирования сарком мягких тканей следующего поколения для выявления потенциальных молекулярных мишеней для различных ингибиторов тирозинкиназы.
Различные препараты используются при разных типах сарком в комбинации или по отдельности. Примеры часто используемых лекарств:
- Химиотерапия: доксорубицина гидрохлорид (Адриамицин), дактиномицин (Космеген), мезилат эрибулина (Халавен), трабектин (Йонделис)
- Ингибиторы тирозинкиназы: мезилат иматиниба (Гливек), пазопаниб (Вотриент)
- Иммунотерапия: ниволумаб (Опдиво)
- Антиангиогенные средства: бевацизумаб (Авастин).
- Ингибиторы метилтрансферазы: таземетостат (Тазверик) был одобрен FDA для лечения местнораспространенных или метастатических эпителиодных сарком в январе 2020 года.
Наконец, рецидивирующая саркома мягких тканей - это саркома мягких тканей, которая возвращается после лечения. Он может вернуться либо в те же мягкие ткани, либо в мягкие ткани, расположенные в другой части тела.
Нижняя граница
Имейте в виду, что саркомы мягких тканей встречаются редко. При прочих равных, вероятность того, что любая шишка или шишка на вашем теле является раком, мала. Тем не менее, вы можете смело записаться на прием к врачу, чтобы оценить любую опухоль или шишку, особенно если они вызывают боль, слабость и т. Д.
Если у вас или у вашего близкого уже была диагностирована саркома мягких тканей, внимательно прислушайтесь к рекомендациям своих специалистов. Хотя это опасно для жизни примерно у половины диагностированных, у многих саркомы мягких тканей поддаются лечению.
Наконец, появляются новые методы лечения саркомы мягких тканей. Например, региональная химиотерапияхимиотерапия, нацеленная на определенные части тела, такие как руки или ноги, является активной областью исследований. Вы или ваш любимый человек можете иметь право на участие в клиническом исследовании. Вы можете найти клинические испытания, проводимые при поддержке Национального института рака (NCI) рядом с вами.