Содержание
Вам только что поставили диагноз «перегрузка железом» (также называемый гемосидерозом), вызванный многочисленными переливаниями эритроцитов, которые вам приходилось делать. Возможно, вы знали об этом риске на раннем этапе вашего плана лечения, но, возможно, не знали. Перегрузка железом может вызвать множество осложнений, поэтому важно составить хороший план лечения.Хелаторы железа (препараты, удаляющие железо из организма) обычно используются у людей с талассемией или другими формами анемии, которые требуют многократных переливаний эритроцитов. Людям с наследственным гемохроматозом лечат серийную флеботомию (физическое удаление крови).
Варианты хелатирования железа
В настоящее время в США доступны три различных хелатора железа. У каждого есть свои плюсы и минусы. При принятии решения о том, какое лекарство использовать, необходимо учитывать множество факторов.
Дефероксамин
Дефероксамин (торговая марка Deferral) используется в США более сорока лет. Дефероксамин можно вводить внутривенно (IV) в больнице, но чаще люди с перегрузкой железом вводят дефероксамин подкожно (под кожей) дома. Настой вводят в течение 8–12 часов на ночь с помощью небольшого насоса с батарейным питанием. Могут возникать местные кожные реакции, но их можно лечить путем уменьшения дозы / скорости инфузии или с помощью крема с гидрокортизоном.
Большинство людей хорошо переносят дефероксамин, но из-за того, что инфузии необходимо давать в течение длительных периодов времени, многие люди устают от этого лечения. При высоких дозах может произойти потеря слуха и / или зрения, поэтому во время лечения дефероксамином вы должны ежегодно проходить проверку слуха и зрения.
Деферасирокс
Наиболее распространенным хелатором железа, используемым в Соединенных Штатах, является деферасирокс. Он эффективен при удалении железа из печени и сердца - двух органов, наиболее подверженных перегрузке железом. Деферасирокс выпускается в двух формах: диспергируемая таблетка (растворенная в жидкости) под названием Exjade и таблетка, которую можно проглотить, под названием Jadenu.
Одним из самых больших преимуществ деферасирокса является то, что это пероральный препарат, принимаемый один раз в день. К сожалению, жидкой формы деферазирокса не существует. Несмотря на то, что таблетку Jadenu легко проглотить, у большинства детей с трансфузионно-зависимой анемией развивается перегрузка железом до того, как они смогут проглотить таблетки. У таких детей можно использовать Exjade.
Обратной стороной этого рецепта является то, что он просто неприятный на вкус. Таблетка растворяется в жидкости, но часто она не растворяется полностью, и жидкость приобретает меловую текстуру. Вкус можно несколько улучшить, добавив его в яблочный или апельсиновый сок. В настоящее время проводятся клинические испытания для оценки эффективности гранул деферазирокса, которые можно посыпать поверх еды. Деферазирокс также можно применять людям с нетрансфузионной талассемией в возрасте старше 10 лет.
Деферипрон
Деферипрон (Феррипрокс) - это последний хелатор железа, одобренный в США. Хотя деферипрон является пероральным препаратом, в настоящее время его принимают трижды в день. Поставляется в виде таблеток или жидкости. Похоже, что деферипрон может быть лучшим лекарством для удаления железа из сердца. Хотя большинство людей переносят деферипрон без проблем, наиболее опасным побочным эффектом является агранулоцитоз, крайне низкое количество нейтрофилов, которое может увеличить риск инфекций. Во время приема этого лекарства следует внимательно следить за подсчетом нейтрофилов с еженедельным общим анализом крови (CBC).
Комбинированная терапия
Некоторым людям с перегрузкой железом может потребоваться лечение сразу несколькими хелаторами. Это может быть прием деферазирокса или деферипрона каждый день с инфузиями дефероксамина 3–4 раза в неделю.
Если у вас есть вопросы о том, подходит ли вам конкретный хелатор железа, обсудите их со своим врачом. Убедитесь, что вы принимаете лекарство в соответствии с указаниями, и сообщите своему врачу о любых опасениях.