Содержание
Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ) - редкое заболевание, связанное с несоответствием тромбоцитов между матерью и ее младенцем. Во время беременности мать вырабатывает антитела, которые атакуют и разрушают тромбоциты, что приводит к тяжелой тромбоцитопении (низкое количество тромбоцитов) и кровотечению у плода. Это похоже на гемолитическую болезнь новорожденных, заболевание красных кровяных телец.НАИТ не следует путать с неонатальной аутоиммунной тромбоцитопенией. Неонатальная аутоиммунная тромбоцитопения возникает у матерей с иммунной тромбоцитопенией (ИТП) или волчанкой. У матери в кровообращении есть антитела к тромбоцитам, которые атакуют ее собственные тромбоциты. Эти антитела передаются плоду через плаценту, что также приводит к разрушению его тромбоцитов.
Симптомы
Симптомы зависят от количества тромбоцитов. Часто при первой беременности проблем не возникает до рождения малыша. В течение первой недели тромбоцитопения усиливается. По мере того, как тромбоциты падают, могут наблюдаться повышенные кровоподтеки, петехии (маленькие красные точки на коже) или кровотечение.
Наиболее серьезным осложнением NAIT является кровотечение в головном мозге, называемое внутричерепным кровоизлиянием (ICH). Это происходит у 10-20% младенцев. Младенцы с очень низким уровнем тромбоцитов проходят скрининг на ICH с помощью краниального ультразвука. При будущих беременностях тромбоцитопения может быть более тяжелой, и ICH может возникнуть до родов (в матке).
Причины
Наши тромбоциты покрыты антигенами, веществами, которые вызывают иммунный ответ. При НАИТ младенец наследует от отца антиген тромбоцитов, которого нет у матери. Иммунная система матери распознает этот антиген как «чужеродный» и вырабатывает антитела против него. Эти антитела передаются от матери к плоду через плаценту, где они прикрепляются к тромбоцитам, помечая их для разрушения. В отличие от гемолитической болезни новорожденных, это может возникнуть при самой первой беременности.
Диагностика
Существует длинный список возможных причин тромбоцитопении у новорожденного. Большинство из них связано с такими инфекциями, как врожденный ЦМВ, врожденная краснуха или сепсис (тяжелая бактериальная инфекция). Обычно в таких обстоятельствах ребенок очень болеет. НАИТ следует рассматривать у хорошо выглядящего младенца с тяжелой тромбоцитопенией (количество тромбоцитов менее 50 000 клеток на микролитр).
В NAIT младенец получает лечение до постановки диагноза, поскольку на подтверждение диагноза уходит несколько недель. Для подтверждения NAIT требуется анализ крови родителей, а не младенца. У матери будет нормальное количество тромбоцитов, поскольку антитела не атакуют ее тромбоциты. Кровь отправляется в специальную лабораторию, чтобы определить, есть ли у матери и отца несовпадающие антигены тромбоцитов и вырабатывает ли мать антитела к антигенам тромбоцитов, обнаруженным у отца. Если есть подозрение на НАИТ, очень важно подтвердить диагноз, так как будущие беременности могут быть более тяжелыми с более тяжелой тромбоцитопенией и внутричерепным кровотечением в утробе матери (до родов).
лечение
Младенцы с легким поражением могут не нуждаться в лечении. У младенцев с более тяжелым поражением цель лечения - предотвратить или остановить активное кровотечение, особенно в головном мозге.
- Переливание тромбоцитов: Поскольку тромбоциты матери не содержат вредоносного антигена и, следовательно, не разрушаются, в идеале тромбоциты, перелитые младенцу, должны поступать от его матери или от донора, похожего на мать. Этот процесс может занять много времени и не всегда практичен в реальной жизни. Если тромбоцитопения тяжелая (<20 000 клеток на микролитр) или возникает кровотечение, выполняется переливание тромбоцитов из системы доноров-добровольцев. Их часто вводят одновременно с внутривенным введением иммуноглобулина, чтобы продлить жизнь тромбоцитов.
- Внутривенный иммунный глобулин (ВВИГ): ВВИГ можно вводить младенцу, чтобы отвлечь иммунную систему. ВВИГ содержит множество антител от нескольких доноров. Эти антитела подавляют иммунную систему и замедляют разрушение тромбоцитов, подобно лечению ИТП. Это используется в сочетании с переливанием тромбоцитов.
- Консультации: Родители, у которых есть ребенок с НАИТ, должны быть проинформированы о риске этого при будущих беременностях. Учитывая этот риск, будущие беременности должны находиться под наблюдением акушера из группы высокого риска. ВВИГ можно вводить матери во время беременности или переливать тромбоциты развивающемуся плоду, чтобы предотвратить сильное кровотечение. Для предотвращения кровотечения рекомендуется кесарево сечение.
- доля
- кувырок
- Эл. адрес
- Текст