Содержание
Рестриктивная кардиомиопатия - наименее распространенная из трех основных категорий кардиомиопатии или заболевания сердечной мышцы. Две другие категории - это дилатационная кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия.Рестриктивная кардиомиопатия важна, потому что она часто вызывает сердечную недостаточность, и, в зависимости от первопричины, сердечную недостаточность может быть трудно лечить эффективно. Поскольку лечение этого расстройства может быть сложным, любой человек с рестриктивной кардиомиопатией должен находиться под наблюдением кардиолога.
Определение
При рестриктивной кардиомиопатии по той или иной причине в сердечной мышце развивается ненормальная «жесткость». В то время как напряженная сердечная мышца все еще может нормально сокращаться и, таким образом, перекачивать кровь, она не может полностью расслабиться во время диастолической фазы сердцебиения. (Диастола - это фаза «наполнения» сердечного цикла - время между ударами сердца, когда желудочки наполняются кровью.) Эта недостаточность релаксации затрудняет адекватное наполнение желудочков кровью во время диастолы.
Ограниченное наполнение сердца (отсюда и название этого состояния) заставляет кровь «подпирать», когда она пытается попасть в желудочки, что может вызвать застой в легких и других органах.
Другое название ограниченного наполнения сердца во время диастолы - «диастолическая дисфункция», а вызываемая ею сердечная недостаточность называется диастолической сердечной недостаточностью. По сути, рестриктивная кардиомиопатия - одна из многих причин диастолической сердечной недостаточности, хотя и относительно редкая.
Причины
Есть несколько состояний, которые могут вызвать рестриктивную кардиомиопатию. В некоторых случаях конкретная причина не может быть идентифицирована, и в этом случае рестриктивная кардиомиопатия называется «идиопатической». Однако идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия должна быть диагностирована только тогда, когда все другие потенциальные причины найдены и исключены. Эти другие причины включают:
- Инфильтративные заболевания, такие как амилоидоз, саркоидоз, синдром Гурлера, болезнь Гоше и жировая инфильтрация.
- Несколько наследственных заболеваний, которые имеют генетическую природу, включая эластичную псевдосантому.
- Болезни накопления, включая болезнь Фабри, болезнь накопления гликогена и гемохроматоз.
- Другие различные состояния, включая склеродермию, гиперэозинофильный синдром, эндомиокардиальный фиброз, карциноидный синдром, метастатический рак, лучевую терапию или химиотерапию.
Общим для всех этих причинных расстройств является то, что они вызывают некоторые процессы, которые мешают нормальному функционированию сердечной мышцы, например аномальную клеточную инфильтрацию или аномальные отложения. Эти процессы, как правило, не слишком сильно влияют на сокращение сердечной мышцы, но они снижают эластичность сердечной мышцы и тем самым ограничивают наполнение желудочков кровью.
Симптомы
Симптомы, которые испытывают люди при рестриктивной кардиомиопатии, аналогичны симптомам, возникающим при других формах сердечной недостаточности. Симптомы в основном возникают из-за закупорки легких, закупорки других органов и неспособности адекватно увеличить количество крови, перекачиваемой сердцем во время физической нагрузки.
Следовательно, наиболее выраженными симптомами рестриктивной кардиомиопатии являются одышка (одышка), отек (отек стоп и лодыжек), слабость, утомляемость, значительно сниженная переносимость упражнений и учащенное сердцебиение. При тяжелой рестриктивной кардиомиопатии может возникнуть закупорка органов брюшной полости, приводящая к увеличению печени и селезенки, а также асциту (скоплению жидкости в брюшной полости).
Диагностика
Как и в случае с большинством форм сердечной недостаточности, диагноз рестриктивной кардиомиопатии зависит, прежде всего, от того, что врач осознает возможность наличия этого состояния во время сбора анамнеза и физического обследования.
У людей со значительной рестриктивной кардиомиопатией может быть относительная тахикардия (учащенное сердцебиение) в покое и вздутие вен на шее. Эти физические данные, а также симптомы, как правило, аналогичны тем, которые наблюдаются при констриктивном перикардите. Фактически, дифференциация рестриктивной кардиомиопатии от констриктивного перикардита - классическая проблема, с которой кардиологи неизбежно сталкиваются на своих сертификационных экзаменах. (В тесте ответ касается эзотерических тонов сердца, производимых этими двумя состояниями - «галоп s3» при рестриктивной кардиомиопатии по сравнению с «ударом перикарда» при констриктивном перикардите.)
Диагноз рестриктивной кардиомиопатии обычно можно подтвердить с помощью эхокардиографии, которая показывает диастолическую дисфункцию и признаки рестриктивного наполнения желудочков. Если основной причиной является инфильтративное заболевание, такое как амилоидоз, эхо-тест также может показать признаки аномальных отложений в мышце желудочка. МРТ сердца также может помочь в постановке диагноза, а в некоторых случаях может помочь определить основную причину. Биопсия сердечной мышцы также может быть очень полезной для постановки диагноза при наличии инфильтративной болезни или болезни накопления.
лечение
Если была выявлена основная причина рестриктивной кардиомиопатии, агрессивное лечение этой основной причины может помочь обратить вспять или остановить прогрессирование рестриктивной кардиомиопатии. К сожалению, не существует специфической терапии, которая напрямую обращает вспять саму рестриктивную кардиомиопатию.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии направлено на борьбу с застоем и отеком легких с целью уменьшения симптомов. Это достигается за счет использования многих из тех же препаратов, которые используются при сердечной недостаточности из-за дилатационной кардиомиопатии.
Диуретики, такие как Лазикс (фуросемид), как правило, дают наиболее очевидную пользу при лечении людей с рестриктивной кардиомиопатией. Однако можно сделать людей с этим заболеванием «слишком сухими» с помощью диуретиков, еще больше уменьшив наполнение желудочков во время диастолы. Поэтому необходимо внимательно следить за их состоянием, измерять вес хотя бы раз в день и периодически проверять анализы крови на наличие признаков хронического обезвоживания. Оптимальная доза диуретиков может меняться со временем, поэтому такая бдительность является постоянной необходимостью.
Использование блокаторов кальциевых каналов может быть полезно за счет прямого улучшения диастолической функции сердца и за счет замедления частоты сердечных сокращений, чтобы дать больше времени для наполнения желудочков между ударами сердца. По тем же причинам могут быть полезны бета-адреноблокаторы.
Есть некоторые свидетельства того, что ингибиторы АПФ могут быть полезны, по крайней мере, некоторым людям с рестриктивной кардиомиопатией, возможно, за счет уменьшения жесткости сердечной мышцы.
Если присутствует фибрилляция предсердий, очень важно контролировать частоту сердечных сокращений, чтобы дать достаточно времени для наполнения желудочков. Этой цели обычно можно достичь с помощью блокаторов кальциевых каналов и бета-блокаторов.
Если медикаментозная терапия не помогает контролировать симптомы рестриктивной кардиомиопатии, следует рассмотреть возможность трансплантации сердца.
Прогноз рестриктивной кардиомиопатии обычно хуже у мужчин, у людей старше 70 лет и у людей, кардиомиопатия которых вызвана состоянием с плохим прогнозом, таким как амилоидоз.
Слово от Verywell
Рестриктивная кардиомиопатия - необычная форма сердечной недостаточности. Любой, кто страдает этим заболеванием, нуждается в полном медицинском обследовании для поиска основных причин, а также нуждается в тщательном и постоянном медицинском лечении, чтобы минимизировать симптомы и оптимизировать долгосрочные результаты.