Содержание
- Преимущества
- Как это устроено
- Продолжительность
- Что есть
- Общие рекомендации
- Рекомендуемое время
- Младенцы и младенцы
- Соображения
- Слово от Verywell
Избегание продуктов, богатых белком, является одной из основ диеты для лечения фенилкетонурии, поскольку эти продукты являются основным источником фенилаланина. Конечно, вашему организму по-прежнему нужен белок, поэтому специально разработанные лечебные продукты помогают восполнить этот пробел.
Соблюдение диеты с низким содержанием фенилаланина не излечивает расстройство, но может помочь держать симптомы под контролем.
Преимущества
Соблюдение диеты для лечения фенилкетонурии поможет вам жить своей лучшей жизнью и предотвратить или облегчить когнитивные проблемы, связанные с этим заболеванием, такие как проблемы с памятью, головные боли, беспокойство, депрессия, гиперактивность и психоз.
Исследование, опубликованное в Журнал наследственных метаболических заболеваний изучили неврологическую и психологическую функцию взрослых, которые с детства получали диету от фенилкетонурии. Исследователи обнаружили, что наблюдались некоторые нарушения неврологической и социальной функции. Однако они не были значительными, и большинство взрослых имели нормальный IQ и хорошее качество жизни по сравнению со здоровыми людьми.
Маленьким детям с фенилкетонурией особенно важно тщательно соблюдать диету, поскольку их мозг быстро развивается. Высокий уровень фенилаланина в организме ребенка может вызвать судороги и необратимое повреждение мозга, что приведет к необратимой умственной отсталости.
Исследователи выявили пагубные изменения белого вещества в головном мозге детей, у которых на протяжении всей жизни был как высокий, так и переменный уровень фенилаланина. Их исследования, опубликованные в Молекулярная генетика и метаболизм, подчеркивает важность строгого соблюдения диеты для лечения фенилкетонурии и отказа от ее либерализации с возрастом.
Другие побочные эффекты неконтролируемого уровня фенилаланина для всех возрастов включают экзему, запах тела и плохую социализацию.
По данным Национального альянса ФКУ, соблюдение диеты на всю жизнь связано с более высоким уровнем IQ, в то время как более высокий уровень фенилаланина в крови на протяжении всей жизни связан с большим количеством проблем с функционированием мозга и неврологическими нарушениями.
Как это устроено
Диета ФКУ обеспечивает:
- Достаточное количество калорий для правильного роста (у детей) или для поддержания здорового веса (у взрослых)
- Достаточное количество белка и фенилаланина для удовлетворения, но не превышения ваших потребностей в незаменимых аминокислотах
- Правильные питательные вещества для поддержания здоровья
Фенилаланин в разных количествах присутствует в разных продуктах. Белковая пища является самым высоким источником пищи, поэтому ее следует избегать. Другие продукты, такие как злаки, крахмалистые и обычные овощи, а также некоторые фрукты, содержат меньшее количество фенилаланина, поэтому их можно есть в умеренных количествах.
Чтобы восполнить дефицит белка и других питательных веществ в вашем рационе, вам нужно добавить специально разработанную пищу для лечебного питания без фенилаланина. Фактически, от 70% до 85% вашего белка будет поступать из таких добавок, как Phenyl-Free. Аминокислоты, которые они поставляют, очень быстро окисляются по сравнению с аминокислотами в цельных продуктах, поэтому потребности в белке выше для тех, кто полагается на эти медицинские продукты в качестве белка.
Детям (старше 4 лет) и взрослым требуется от 120% до 140% дневной нормы белка для их возраста. Потребности младенцев в белке зависят от их возраста, но в среднем составляют около 2,5 граммов белка на грамм веса тела. Для детей до 4 лет потребность в белке составляет от 1,5 до 2,1 грамма на килограмм массы тела.
Ваш лечащий врач может сказать вам, сколько белка вам нужно каждый день и какой должна быть ежедневная цель по фенилаланину.
Продолжительность
Диета для лечения фенилкетонурии - это диета на всю жизнь для всех, кто болен фенилкетонурией. Важно, чтобы младенцы и дети строго соблюдали его. Раньше подросткам и взрослым советовали отказаться от диеты, но теперь это не рекомендуется.
Если вы откажетесь от диеты для лечения фенилкетонурии, вы можете заметить головные боли, проблемы с настроением, проблемы с памятью или другие когнитивные проблемы. Если вы возобновите его, они должны улучшиться.
Что есть
Совместимые продуктыМедицинские продукты питания, коктейли, порошки, предназначенные для лечения фенилкетонурии
Большинство фруктов и фруктовых соков
Большинство некрахмалистых овощей (и соков)
Хлеб и макаронные изделия с низким содержанием белка
Жиры, такие как оливковое масло, сливочное масло, маргарин, кокосовое масло, топленое масло.
Подсластители, такие как сахар (белый или коричневый), мед, кленовый сироп, патока.
Небольшое количество жирных сливок
Немолочное молоко или йогурт (рис, миндаль, кокос и т. Д.)
Стрела, кукурузная мука, крахмал тапиоки
Травы, специи, уксус, горчица, соль, перец
Кофе чай
Алкоголь
Продукты, содержащие искусственный подсластитель аспартам
Мясо (говядина, свинина, телятина, козлятины и др.)
Птица (курица, индейка и др.)
Рыба и морепродукты
Яйца
Соевые продукты (тофу, темпе, соевое мясо, сыры и т. Д.)
Бобовые (чечевица, нут, почки, черная, фасоль пинто и т. Д.)
Артишоки
Спаржа
Авокадо
Мускатная тыква
Кукуруза
зеленая фасоль
Капуста
Горох
Картофель и картофель фри
Изюм
Рис, цельнозерновые продукты (овес, киноа, дробленая пшеница и т. Д.), Обычные макаронные изделия
Сладкий картофель
Орехи и ореховое масло
Молочные продукты: молоко, сыры и йогурт.
За исключением жиров, масел и сахара, все продукты содержат некоторое количество фенилаланина. Таким образом, даже если вы выберете продукты из списка, соответствующего требованиям, вы все равно должны помнить о своих порциях.
Если у вас фенилкетонурия, важно работать с диетологом или вашим лечащим врачом, чтобы адаптировать диету к вашим конкретным потребностям, которые будут основаны на уровнях фенилаланина в вашей крови, вашем белке и других диетических целях, ваших предпочтениях в еде и ваших предпочтениях. образ жизни.
Общие рекомендации
Аспартам: Этот искусственный подсластитель сделан из фенилаланина, поэтому его следует избегать. Обычно он продается как NutraSweet или Equal,но он указан как аспартам в диетических, легких или не содержащих сахара продуктах, таких как безалкогольные напитки, десерты, желатин, пудинги, йогурты и т. д.
Фрукты: Большинство свежих или замороженных фруктов имеют низкое содержание фенилаланина, за исключением изюма, содержание которого высокое и его следует ограничивать, а также бананов и дыни, которые считаются фруктами со средним содержанием фенилаланина. Держите свою порцию до полстакана и ешьте в умеренных количествах. Имейте в виду, что если вы едите сушеные банановые чипсы (или большинство сушеных фруктов), легко есть большими порциями, поэтому не забудьте ограничить их примерно половиной стакана.
Овощи: Крахмалистые овощи, такие как белый, сладкий, фиолетовый картофель (и картофель фри), тыквы, кукуруза и горох, следует есть умеренно. Большинство других свежих или замороженных овощей содержат мало фенилаланина, за исключением тех, которые не соответствуют требованиям. Морковь, цуккини и цветная капуста содержат среднее количество фенилаланина, но небольшими порциями рис с цветной капустой может быть хорошей заменой обычному рису; спиралевидная морковь или кабачки работают вместо макарон. Если вы покупаете замороженные овощи, убедитесь, что в них нет сливочного или сырного соуса, которые добавят дополнительный белок и фенилаланин.
Зерна: Большинство обычных злаков, хлеба, макаронных изделий и выпечки, приготовленных из пшеничной муки, содержат изрядное количество белка, поэтому их следует употреблять в умеренных количествах. Выбирайте хлеб, крупы, макароны и выпечку с низким содержанием белка, которые являются лучшими вариантами. Спросите у диетолога хороший ресурс.
Молочные продукты: Обычное молоко, сыр, йогурт и продукты из них богаты белком и фенилаланином, поэтому ищите немолочные варианты. Молочные продукты с очень высоким содержанием жира, такие как жирные сливки или жирный сливочный сыр, можно употреблять в умеренных количествах.
Орехи, ореховое масло, семена: Они могут содержать большое количество фенилаланина, если их есть даже в средних количествах. Избегайте арахисового масла или других ореховых масел, а если используете цельные орехи или семена, ограничьте их горстью. Обратитесь к своему врачу за более конкретными рекомендациями.
Приправы: Травы, специи, соль, перец, горчица, простой или ароматизированный уксус, соевый соус, соус Вустершир и соус барбекю содержат мало белка и их можно использовать.
Расчет фенилаланина
Чтобы определить количество фенилаланина в пище, выполните следующие действия:
- Проверьте размер порции на этикетке.
- Умножьте количество порций, которые вы съедите, на количество белка в одной порции, чтобы определить общее количество белка.
- Умножьте общее количество белка на 50, чтобы получить количество фенилаланина в этой пище.
Рекомендуемое время
Поскольку очень важно уменьшить количество фенилаланина в крови, вам следует делать все возможное, чтобы распределить приемы пищи и перекусы в течение дня. Это также поможет вам оставаться более сытым и удовлетворенным.
Поскольку многие из ваших порций должны быть небольшими, чтобы соответствовать вашим целям по фенилаланину, вы, вероятно, сочтете полезным есть пять или шесть небольших приемов пищи в день.
Младенцы и младенцы
Когда-то считалось, что детей с фенилкетонурией нужно кормить только специальной смесью, но теперь известно, что в грудном молоке мало фенилаланина. Однако грудное молоко должно составлять только около 25% от общего количества потребляемого грудным ребенком. Младенцы с фенилкетонурией, которые не находятся на грудном вскармливании, должны получать только специальную смесь, не содержащую фенилаланин.
В небольшом исследовании грудных детей с фенилкетонурией, опубликованном в Журнал педиатрического ухода, исследователи обнаружили, что на первом году жизни у младенцев с ФКУ на грудном вскармливании были более низкие уровни фенилаланина и лучший набор веса, чем у младенцев с ФКУ, которые получали исключительно искусственное вскармливание.
Соображения
Мониторинг
Кровь следует брать ежемесячно, чтобы убедиться, что фенилаланин не накапливается. Если это так, вам нужно еще больше сократить количество продуктов, содержащих фенилаланин, и добавить больше пищевых добавок.
В Соединенных Штатах и большинстве других стран младенцы проходят скрининг на ФКУ при рождении с помощью анализа крови.Уровни фенилаланина и тирозина в крови тщательно контролируются у младенцев с фенилкетонурией, чтобы гарантировать, что они получают достаточно питания для роста, сохраняя при этом количество фенилаланина в своем рационе в пределах целевого диапазона.
Общее питание
При правильном соблюдении диета для лечения фенилкетонурии должна быть адекватной по питанию. Тем не менее, поскольку ваш выбор продуктов питания ограничен, в них может быть мало витаминов, минералов и клетчатки, особенно если вы принимаете меньше рекомендованного количества лечебной пищи.
Практичность
Диету для лечения фенилкетонурии легче всего соблюдать, когда вы дома и готовите себе еду. Если вы уезжаете в колледж, путешествуете по работе или в отпуске, посещаете вечеринки или праздники или собираетесь с друзьями и семьей на праздники, спланировать правильное питание и придерживаться диеты будет сложнее. Полезно иметь в виду, когда вы захотите поесть и перекусить надолго.
Гибкость
Людям с фенилкетонурией доступно множество лечебных продуктов, поэтому вы сможете найти несколько из них, которые вам нравятся. Вы также можете приправить их по-разному для большего разнообразия. Если есть много фруктов и овощей с низким содержанием фенилаланина, которые вам не нравятся, ваша диета может быть довольно ограниченной.
Стоимость
Основным препятствием на пути к диете для лечения фенилкетонурии является стоимость медицинских продуктов. Если у вас есть медицинская страховка, ваш оператор будет рассматривать их как необходимые лекарства, но размер покрытия и конкретные покрываемые продукты могут отличаться.
Служба поддержки
Необходимость следовать такой строгой диете временами может изолировать вас от общества. Очень важно получить помощь диетолога или медицинского работника, который поможет с планированием питания, а также при необходимости получит эмоциональную поддержку.
Вам также может быть полезно связаться с группой поддержки ФКУ или присоединиться к Национальному альянсу ФКУ, который является отличным источником информации, советов и поддержки.
Слово от Verywell
Многие подростки и взрослые отказываются от диеты для лечения фенилкетонурии, потому что им не хватает разнообразия своего рациона. Это увеличивает риск возникновения когнитивных и поведенческих проблем, которые могут повлиять на вашу учебу, работу или отношения. Хорошо то, что вы всегда можете вернуться к своей диете, и даже простая замена может быть полезной. Если вы какое-то время не придерживаетесь диеты, поговорите со своим врачом о рисках и преимуществах, а также о том, как вернуться на диету для лечения фенилкетонурии.
Обзор PKU