Обзор опухоли Вильмса

Содержание

• Симптомы
• Причины
• Диагностика
• лечение
• Профилактика

Опухоль Вильмса (также называемая нефробластомой) - это детский рак, поражающий почки. Первым признаком обычно является большая опухоль в животе ребенка или вздутие живота. Эта масса или припухлость часто замечаются случайно, когда родители меняют или купают своего ребенка.

Диагностика опухоли Вильма - это многоэтапный процесс, который включает сбор анамнеза, физикальное обследование, а также различные анализы крови и изображений. Для подтверждения диагноза необходима биопсия (образец ткани). Хирургическое лечение является основным методом лечения опухоли Вильмса, за которым часто следует химиотерапия, а в некоторых случаях - лучевая терапия.

Ежегодно в США регистрируется около 650 новых случаев опухоли Вильмса. Этот детский рак чаще всего возникает в возрасте от 3 до 5 лет и немного чаще встречается у девочек.

Симптомы

В большинстве случаев у ребенка с опухолью Вильмса будет только опухший живот или живот. Иногда можно почувствовать твердую шишку или массу. Вздутие или новообразование в брюшной полости возникает из-за опухоли, которая растет намного больше, чем почка, из которой она началась.

Другие симптомы и признаки опухоли Вильмса могут включать:

• Боль в животе
• Кровь в моче (гематурия)
• Высокая температура
• Повышенное артериальное давление

Хорошая новость заключается в том, что в большинстве случаев опухоль Вильмса выявляется до того, как у рака появится возможность распространиться на другие части тела (так называемые метастазы).

Однако если рак все же распространяется, он часто сначала попадает в легкие. В этих случаях у ребенка могут быть проблемы с дыханием.

Причины

Опухоль Вильмса возникает из незрелых клеток почек, которые бесконтрольно растут. У вас есть две почки, которые представляют собой бобовидные органы, расположенные на каждом боку (область в задней части живота, под грудной клеткой и рядом с позвоночником).

В утробе матери рано развиваются почки плода. Но иногда клетки, которые должны стать клетками почек, не созревают - они остаются незрелыми в почках ребенка. Эти незрелые клетки могут созревать примерно в то время, когда ребенку исполняется 3–4 года, или они могут бесконтрольно расти и образовывать опухоль Вильмса.

Большинство опухолей Вильмса поражают только одну почку. Примерно от 5% до 10% детей с опухолью Вильмса поражены обе почки.

Исследователи не совсем уверены, почему у некоторых детей ранние клетки почек в конечном итоге образуют опухоль Вильмса.

Они подозревают, что вовлечены различные и множественные генные мутации (когда изменяется последовательность ДНК гена). Эти генные мутации могут быть унаследованными (передаваться от мамы или папы) или быть случайными и спонтанными (происходить сами по себе).

Основы генов, ДНК и хромосом

Роль изменений генов в развитии опухоли Вильмса подтверждается тем фактом, что дети с определенными генетическими синдромами подвергаются повышенному риску развития этого рака.

Хотя это не исчерпывающий список, некоторые генетические синдромы, связанные с опухолью Вильмса, включают:

• Синдром WAGR
• Синдром Дениса-Драша
• Синдром Беквита-Видеманна
• Синдром Симпсона-Голаби-Бемеля

Большинство случаев опухоли Вильмса не связаны с наследственными мутациями генов. Другими словами, эксперты считают, что большинство случаев опухоли Вильмса возникают случайно.

Диагностика

Диагноз опухоли Вильмса начинается с сбора анамнеза и медицинского осмотра. При подозрении на диагноз ребенка направят в детский онкологический центр.

Для подтверждения диагноза ткань опухоли будет исследована под микроскопом врачом-патологом.

Ткань можно получить с помощью биопсии или во время операции при удалении опухоли.

Во время диагностического процесса будут заказаны общий анализ мочи и лабораторные анализы, такие как комплексная метаболическая панель и общий анализ крови. Эти тесты полезны для оценки работы почек и других органов (в случае распространения опухоли).

Визуализирующие обследования также проводятся, чтобы помочь отличить опухоль Вильмса от других образований в брюшной полости, а также для определения стадии рака.

Эти визуализационные тесты часто включают:

• УЗИ брюшной полости
• Компьютерная томография (КТ) брюшной полости и груди (чтобы увидеть, распространился ли рак на легкие)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости

лечение

Лечение опухоли Вильмса включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а у некоторых детей - облучение.

Операция

Большинству детей с опухолью Вильмса выполняется хирургическое удаление всей почки (это называется радикальной нефрэктомией).

Наряду с удалением почки будут удалены надпочечник (который находится над почкой), мочеточник (который переносит мочу из почки в мочевой пузырь) и жировая ткань, которая окружает почку.

Во время операции лимфатические узлы, прилегающие к почке, также будут удалены и проверены на наличие раковых клеток. Забор лимфатических узлов важен для определения стадии рака у ребенка и определения плана лечения после операции.

Химиотерапия

Химиотерапия обычно назначается детям с опухолью Вильмса после операции. Исключение могут быть очень маленькие дети с ранней стадией, небольшими (менее 550 граммов) опухолями Вильмса с благоприятной гистологией (как клетки выглядят под микроскопом).

У детей с опухолями Вильма на обеих почках химиотерапия обычно проводится перед операцией, чтобы попытаться уменьшить опухоль.

Химиотерапия для лечения рака - обзор

Радиация

Лучевая терапия используется для лечения более поздних стадий опухоли Вильмса.

Радиация также используется для лечения опухолей на более ранних стадиях с анапластической гистологией, что означает искажение внешнего вида раковых клеток, что затрудняет лечение опухоли.

Профилактика

Нет никаких известных факторов, связанных с развитием опухоли Вильмса, то есть нет никаких химических или жизненных привычек, например, которые, как известно, вызывают опухоль Вильмса. Поэтому предотвратить этот вид рака невозможно.

Однако, если у ребенка есть синдром, связанный с повышенным риском развития опухоли Вильмса (например, WAGR или синдром Беквита-Видемана), рекомендуется регулярное обследование с помощью УЗИ брюшной полости или почек.

Слово от Verywell

Если вашему ребенку был поставлен диагноз опухоль Вильмса, обратитесь в бригаду онкологии вашего ребенка за помощью с диагнозом.

Физические и эмоциональные последствия ухода за вашим ребенком во время лечения могут быть огромными. Пожалуйста, знайте, что вы не одиноки - со знаниями, поддержкой других и стойкостью вы, ваша семья и ребенок можете пройти через это.