Содержание
- причины
- симптомы
- Экзамены и тесты
- лечение
- Outlook (прогноз)
- Возможные осложнения
- Когда обращаться к медицинскому работнику
- Альтернативные имена
- Изображений
- Рекомендации
- Дата пересмотра 16.05.2008
Сердечный амилоидоз - это заболевание, вызванное отложением аномального белка (амилоида) в ткани сердца. Эти отложения затрудняют работу сердца.
причины
Амилоидоз - это группа заболеваний, при которых скопления белков, называемых амилоидами, накапливаются в тканях организма. Со временем эти белки замещают нормальные ткани, что приводит к повреждению вовлеченного органа. Существует много форм амилоидоза.
Сердечный амилоидоз («синдром ригидности сердца») возникает, когда амилоидные отложения занимают место нормальной сердечной мышцы. Это наиболее типичный тип рестриктивной кардиомиопатии. Сердечный амилоидоз может влиять на то, как электрические сигналы проходят через сердце (проводящая система). Это может привести к нарушениям сердечного ритма (аритмии) и ошибочным сигналам сердца (блокада сердца).
Условие может быть унаследовано. Это называется семейным амилоидозом сердца. Это может также развиться в результате другого заболевания, такого как тип кости и рак крови, или в результате другой медицинской проблемы, вызывающей воспаление. Сердечный амилоидоз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Заболевание редко встречается у людей в возрасте до 40 лет.
симптомы
У некоторых людей могут не быть симптомов. При наличии симптомы могут включать в себя:
- Чрезмерное мочеиспускание ночью
- Усталость, снижение физической активности
- Сердцебиение (ощущение сердцебиения)
- Одышка с активностью
- Опухание живота, ног, лодыжек или другой части тела
- Проблемы с дыханием в положении лежа
Экзамены и тесты
Признаки сердечного амилоидоза могут быть связаны с рядом различных состояний. Это может затруднить диагностику проблемы.
Знаки могут включать в себя:
- Ненормальные звуки в легких (трещины в легких) или шум в сердце
- Низкое или пониженное кровяное давление, когда вы встаете
- Увеличенные вены шеи
- Опухшая печень
Следующие тесты могут быть сделаны:
- КТ грудной клетки или брюшной полости (считается «золотым стандартом» для диагностики этого состояния)
- Ишемическая ангиография
- Электрокардиограмма (ЭКГ)
- эхокардиограмма
- Магнитно-резонансная томография (МРТ)
- Ядерное сканирование сердца (МУГА, РНВ)
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
ЭКГ может показать проблемы с сердцебиением или сердечными сигналами. Также могут отображаться низкие сигналы (называемые «низкое напряжение»).
Биопсия сердца используется для подтверждения диагноза. Часто делается также биопсия другой области, например живота, почек или костного мозга.
лечение
Ваш лечащий врач может попросить вас внести изменения в свой рацион, в том числе ограничить потребление соли и жидкости.
Возможно, вам придется принимать водные таблетки (диуретики), чтобы помочь вашему организму избавиться от лишней жидкости. Поставщик может попросить вас взвешивать себя каждый день. Увеличение веса на 3 или более фунтов (1 кг или более) в течение 1-2 дней может означать, что в организме слишком много жидкости.
Лекарства, включая дигоксин, блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы, могут использоваться у людей с фибрилляцией предсердий. Тем не менее, лекарства должны использоваться с осторожностью, и дозировка должна тщательно контролироваться. Люди с амилоидозом сердца могут быть особенно чувствительны к побочным эффектам этих препаратов.
Другие процедуры могут включать в себя:
- химиотерапия
- Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (AICD)
- Кардиостимулятор, если есть проблемы с сигналами сердца
- Преднизон, противовоспалительное средство
Пересадка сердца может быть рассмотрена для людей с некоторыми типами амилоидоза, у которых очень плохая функция сердца. Людям с наследственным амилоидозом может потребоваться пересадка печени.
Outlook (прогноз)
В прошлом считалось, что сердечный амилоидоз - это неизлечимое и быстро смертельное заболевание. Тем не менее, поле быстро меняется. Различные типы амилоидоза могут по-разному воздействовать на сердце. Некоторые типы являются более серьезными, чем другие. Многие люди теперь могут ожидать выживания и хорошего качества жизни в течение нескольких лет после постановки диагноза.
Возможные осложнения
Осложнения могут включать в себя:
- Мерцательная аритмия или желудочковая аритмия
- Хроническая сердечная недостаточность
- Накопление жидкости в брюшной полости (асцит)
- Повышенная чувствительность к дигоксину
- Низкое кровяное давление и головокружение от чрезмерного мочеиспускания (из-за лекарств)
- Синдром слабости синусового узла
- Симптоматическая болезнь сердечной проводящей системы (аритмии, связанные с ненормальной проводимостью импульсов через сердечную мышцу)
Когда обращаться к медицинскому работнику
Позвоните своему поставщику, если у вас есть это расстройство и у вас появились новые симптомы, такие как:
- Головокружение при смене позиции
- Чрезмерное увеличение веса (жидкости)
- Чрезмерная потеря веса
- Обмороки
- Серьезные проблемы с дыханием
Альтернативные имена
Амилоидоз - сердечный; Первичный амилоидоз сердца - тип AL; Вторичный амилоидоз сердца - тип АА; Синдром ригидности сердца; Сенильный амилоидоз
Изображений
Сердце, разрез по середине
Дилатационная кардиомиопатия
Биопсийный катетер
Рекомендации
Фальк Р.Х. и Хершбергер Р.Е. Дилатационная, рестриктивная и инфильтративная кардиомиопатия. В: Зипс Д.П., Либби П, Боноу Р.О., Манн Д.Л., Томазелли Г.Ф., Браунвальд Э., ред. Болезнь Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины, 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2019 год: глава 77.
McKenna WJ, Elliott P. Заболевания миокарда и эндокарда. В кн .: Голдман Л., Шафер А.И., ред. Гольдман-Сесил Медицина, 25-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 60.
Дата пересмотра 16.05.2008
Обновлено: Майкл А. Чен, доктор медицинских наук, доцент кафедры кардиологии, Медицинский центр Харборвью, Медицинская школа Университета Вашингтона, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.