Энциклопедия

Множественная системная атрофия - подтип мозжечка

Posted on
Автор: Monica Porter
Дата создания: 15 Март 2021
Дата обновления: 15 Ноябрь 2024
Anonim
Мультисистемная атрофия
Видео: Мультисистемная атрофия

Содержание

Множественная системная атрофия - подтип мозжечка (MSA-C) - это редкое заболевание, вызывающее сокращение областей глубоко в мозгу, чуть выше спинного мозга (атрофия). MSA-C раньше был известен как оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA).


причины

MSA-C может передаваться через семьи (унаследованная форма). Это также может повлиять на людей без известной семейной истории (спорадическая форма).

Исследователи определили определенные гены, которые участвуют в наследственной форме этого состояния.

Причина MSA-C у людей со спорадической формой не известна. Болезнь медленно ухудшается (прогрессирует).

MSA-C немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Средний возраст начала заболевания составляет 54 года.

симптомы

Симптомы MSA-C, как правило, начинаются в более молодом возрасте у людей с наследственной формой. Основным симптомом является неуклюжесть (атаксия), которая постепенно ухудшается. Также могут быть проблемы с равновесием, невнятность речи и трудности при ходьбе.

Другие симптомы могут включать в себя:

  • Ненормальные движения глаз
  • Ненормальные движения
  • Проблемы с кишечником или мочевым пузырем
  • Трудность глотания
  • Холодные руки и ноги
  • Легкомысленность в положении стоя
  • Головная боль в положении стоя, облегчаемая лежа
  • Мышечная жесткость или ригидность, судороги, тремор
  • Повреждение нерва (невропатия)
  • Проблемы с речью и сном из-за спазмов голосовых связок
  • Проблемы с сексуальной функцией
  • Ненормальное потоотделение

Экзамены и тесты

Для постановки диагноза необходимо тщательное медицинское обследование и обследование нервной системы, а также симптом и семейный анамнез.


Существуют генетические тесты для поиска причин некоторых форм расстройства. Но во многих случаях не существует конкретного теста. МРТ головного мозга может показать изменения в размере пораженных структур мозга, особенно по мере того, как заболевание ухудшается. Но возможно иметь расстройство и иметь нормальную МРТ.

Другие тесты, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут быть проведены, чтобы исключить другие условия. Они могут включать исследования глотания, чтобы увидеть, может ли человек безопасно проглотить еду и жидкость.

лечение

Не существует специального лечения или лечения OPCA. Цель состоит в том, чтобы лечить симптомы и предотвращать осложнения. Это может включать в себя:

  • Лекарства от тремора, такие как лекарства от болезни Паркинсона
  • Речь, трудовая и физиотерапия
  • Способы предотвращения удушья
  • Средства для ходьбы, чтобы помочь с балансом и предотвратить падения

Группы поддержки

Следующие группы могут предоставить дополнительную информацию о MSA-C:


  • Национальный институт неврологических расстройств и инсульта - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
  • Национальная организация по редким заболеваниям - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy

Outlook (прогноз)

MSA-C медленно ухудшается, и нет никакого лечения. Прогноз в целом плохой. Но могут пройти годы, прежде чем кто-то станет инвалидом.

Возможные осложнения

Осложнения MSA-C включают в себя:

  • Задыхаясь
  • Инфекция от вдыхания пищи в легкие (аспирационная пневмония)
  • Травма от падений
  • Проблемы с питанием из-за трудностей с глотанием

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы MSA-C. Вам нужно будет посетить невропатолога. Это врач, который лечит проблемы с нервной системой.

Альтернативные имена

МС-С; Множественная системная атрофия мозжечка; Оливопонтоцеребеллярная атрофия; OPCA; Оливопонтоцеребеллярная дегенерация

Изображений


  • Центральная нервная система и периферическая нервная система

Рекомендации

Чолли Л, Крисмер Ф, Николетти Ф, Веннинг Г.К. Обновленная информация о подтипе мозжечка множественной системной атрофии. Мозжечок атаксия, 2014; 1-14. PMID: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.

Янцович Дж. Болезнь Паркинсона и другие двигательные нарушения. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврология Брэдли в клинической практике, 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 96.

Ма МЮ. Биопсия патологии нейродегенеративных нарушений у взрослых. В: Perry A, Brat DJ, ред. Практическая хирургическая невропатология: диагностический подход, 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier, 2018: глава 27.

Дата пересмотра 30.04.2008

Обновлено: Амит М. Шелат, DO, FACP, лечащий невролог и доцент кафедры клинической неврологии, SUNY Stony Brook, Медицинский факультет, Stony Brook, NY. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.