Содержание
- причины
- симптомы
- Экзамены и тесты
- лечение
- Outlook (прогноз)
- Возможные осложнения
- Когда обращаться к медицинскому работнику
- Изображений
- Рекомендации
- Дата пересмотра 24.05.2008
Pemphigus vulgaris (PV) - это аутоиммунное заболевание кожи. Это включает пузыри и раны (эрозии) кожи и слизистых оболочек.
причины
Иммунная система вырабатывает антитела против специфических белков кожи и слизистых оболочек. Эти антитела разрушают связи между клетками кожи. Это приводит к образованию волдыря. Точная причина неизвестна.
В редких случаях пузырчатку вызывают некоторые лекарства, в том числе:
- Лекарство под названием пеницилламин, которое удаляет определенные вещества из крови (хелатообразующий агент)
- Препараты для лечения кровяного давления, называемые ингибиторами АПФ
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
Пемфигус необычен. Это чаще всего встречается у людей среднего и пожилого возраста.
симптомы
Приблизительно у 50% людей с этим заболеванием сначала появляются болезненные пузыри и язвы во рту. Затем следуют волдыри на коже. Кожные раны могут приходить и уходить.
Кожные раны могут быть описаны как:
- Осушение
- сочащийся
- Образование корок
- Пилинг или легко отслоиться
Они могут быть расположены:
- Во рту и вниз по горлу
- На коже головы, туловища или других областях кожи
Экзамены и тесты
Кожа легко отделяется, когда поверхность неповрежденной кожи втирают в сторону ватным тампоном или пальцем. Это называется положительным знаком Никольского.
Биопсия кожи часто проводится для подтверждения диагноза.
лечение
В тяжелых случаях пузырчатка может потребоваться лечение ран, аналогичное лечению тяжелых ожогов. Людям с PV может потребоваться оставаться в больнице и получать лечение в ожоговом отделении или отделении интенсивной терапии.
Лечение направлено на уменьшение симптомов, в том числе боли. Он также направлен на предотвращение осложнений, особенно инфекций.
Лечение может включать:
- Антибиотики и противогрибковые препараты для контроля или предотвращения инфекций
- Жидкости и электролиты, вводимые через вену (IV), если есть серьезные язвы во рту
- IV кормления, если есть серьезные язвы во рту
- Онемение (анестезия) рта ромбы, чтобы уменьшить боль язвы во рту
- Средства от боли, если местного обезболивания недостаточно
Терапия всего тела (системная) необходима для контроля над пузырчаткой и должна быть начата как можно раньше. Системное лечение включает в себя:
- Противовоспалительный препарат под названием дапсон
- Кортикостероиды
- Лекарства, содержащие золото
- Лекарственные средства, которые подавляют иммунную систему (такие как азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, микофенолат мофетил или ритуксимаб)
Антибиотики могут быть использованы для лечения или профилактики инфекции. Иногда используется внутривенный иммуноглобулин (IVIg).
Плазмаферез может использоваться вместе с системными лекарственными средствами для уменьшения количества антител в крови. Плазмаферез - это процесс, при котором содержащая антитела плазма удаляется из крови и заменяется внутривенной жидкостью или донорской плазмой.
Лечение язв и волдырей включает в себя успокаивающие или высушивающие лосьоны, влажные повязки или подобные меры.
Outlook (прогноз)
Без лечения это состояние может быть опасным для жизни. Тяжелая инфекция является наиболее частой причиной смерти.
При лечении расстройство имеет тенденцию быть хроническим. Побочные эффекты лечения могут быть серьезными или инвалидизирующими.
Возможные осложнения
Осложнения PV включают в себя:
- Вторичные кожные инфекции
- Сильное обезвоживание
- Побочные эффекты лекарств
- Распространение инфекции через кровоток (сепсис)
Когда обращаться к медицинскому работнику
Ваш врач должен изучить любые необъяснимые пузыри.
Позвоните своему врачу, если вы прошли курс лечения от PV и у вас появились какие-либо из следующих симптомов:
- Озноб
- лихорадка
- Общее дурное предчувствие
- Боли в суставах
- Боль в мышцах
- Новые волдыри или язвы
Изображений
Пузырчатка обыкновенная на спине
Пузырчатка обыкновенная - поражения во рту
Рекомендации
Амагай М. Пемфигус. В: Болонья JL, Schaffer JV, Cerroni L, ред. Дерматология, 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018 год: глава 29.
Хабиф Т.П. Везикулярные и буллезные заболевания. В кн .: Хабиф Т.П., изд. Клиническая дерматология, 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 16.
Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Хронические пузырчатые дерматозы. В: Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М., ред. Андреевские заболевания кожи, 12-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 21.
Дата пересмотра 24.05.2008
Обновлено: Кевин Берман, доктор медицинских наук, Атланта Центр дерматологических заболеваний, Атланта, штат Джорджия. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.