Энциклопедия

Избирательный дефицит IgA

Posted on
Автор: Louise Ward
Дата создания: 10 Февраль 2021
Дата обновления: 15 Ноябрь 2024
Anonim
Дефицит иммуноглобулина А
Видео: Дефицит иммуноглобулина А

Содержание

Избирательный дефицит IgA является наиболее распространенным иммунодефицитным расстройством. Люди с этим расстройством имеют низкий или отсутствующий уровень белка в крови, называемый иммуноглобулином А.


причины

Дефицит IgA обычно передается по наследству, что означает, что он передается через семьи. Тем не менее, случаи лекарственного дефицита IgA не поступало.

Он может наследоваться как аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный признак. Обычно он встречается у людей европейского происхождения. Это менее распространено у людей других национальностей.

симптомы

У многих людей с селективным дефицитом IgA симптомы отсутствуют.

Если у человека есть симптомы, они могут включать частые эпизоды:

  • Бронхит (инфекция дыхательных путей)
  • Хроническая диарея
  • Конъюнктивит (глазная инфекция)
  • Желудочно-кишечные воспаления, включая язвенный колит, болезнь Крона и спру-подобную болезнь
  • Ротовая инфекция
  • Средний отит (инфекция среднего уха)
  • Пневмония (легочная инфекция)
  • Синусит (синусовая инфекция)
  • Кожные инфекции
  • Инфекции верхних дыхательных путей

Другие симптомы включают в себя:


  • Бронхоэктазия (заболевание, при котором небольшие воздушные мешочки в легких повреждаются и увеличиваются)
  • Астма без известной причины

Экзамены и тесты

Может быть семейная история дефицита IgA. Тесты, которые могут быть выполнены, включают в себя:

  • Измерения подкласса IgG
  • Количественные иммуноглобулины
  • Иммуноэлектрофорез сыворотки

лечение

Никакого специального лечения не доступно. У некоторых людей постепенно развивается нормальный уровень IgA без лечения.

Лечение предполагает принятие мер по снижению количества и тяжести инфекций. Антибиотики часто необходимы для лечения бактериальных инфекций.

Иммуноглобулины вводятся через вену или путем инъекций для укрепления иммунной системы.

Лечение аутоиммунных заболеваний основано на конкретной проблеме.

Примечание. Люди с полным дефицитом IgA могут вырабатывать антитела против IgA, если им дают препараты крови и иммуноглобулиныЭто может привести к аллергии или опасному для жизни анафилактическому шоку. Тем не менее, они могут безопасно получать истощенные IgA иммуноглобулины.


Outlook (прогноз)

Избирательный дефицит IgA менее вреден, чем многие другие иммунодефицитные заболевания.

Некоторые люди с дефицитом IgA будут восстанавливаться самостоятельно и вырабатывать IgA в больших количествах в течение нескольких лет.

Возможные осложнения

Могут развиться аутоиммунные расстройства, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и чревная спру.

У людей с дефицитом IgA могут развиться антитела к IgA. В результате они могут иметь серьезные, даже опасные для жизни реакции на переливания крови и продуктов крови.

Когда обращаться к медицинскому работнику

Если у вас есть дефицит IgA, обязательно сообщите об этом своему лечащему врачу, если в качестве лечения какого-либо заболевания предлагается переливание иммуноглобулина или других компонентов крови.

профилактика

Генетическое консультирование может быть полезным для будущих родителей с семейным анамнезом селективного дефицита IgA.

Альтернативные имена

Дефицит IgA; Иммунодепрессия - дефицит IgA; Иммуносупрессия - дефицит IgA; Гипогаммаглобулинемия - дефицит IgA; Агаммаглобулинемия - дефицит IgA

Изображений


  • Антитела

Рекомендации

Бакли Р.Х. Первичные дефекты производства антител. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 124.

Каннингем-Рандлс С. Первичные иммунодефицитные заболевания. В кн .: Голдман Л., Шафер А.И., ред. Гольдман-Сесил Медицина, 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 250

Дата пересмотра 27.02.2017

Обновлено: Стюарт И. Хенохович, доктор медицины, FACP, доцент клинического профессора медицины, отделение аллергии, иммунологии и ревматологии, Медицинская школа Джорджтаунского университета, Вашингтон, округ Колумбия. Также рассмотрен Дэвид Зив, доктор медицинских наук, MHA, медицинский директор, Бренда Конавей, редактор и директор A.D.A.M. Редакция.