Энциклопедия

Последовательность Пьера Робина

Posted on
Автор: Randy Alexander
Дата создания: 26 Апрель 2021
Дата обновления: 1 Май 2024
Anonim
9 Девушек Гигантов, От Вида Которых Мурашки по Коже
Видео: 9 Девушек Гигантов, От Вида Которых Мурашки по Коже

Содержание

Последовательность Пьера Робена (или синдром) - это состояние, при котором у ребенка нижняя челюсть меньше нормальной, язык отходит в горло и испытывает трудности с дыханием. Он присутствует при рождении.


причины

Точные причины последовательности Пьера Робина неизвестны. Это может быть частью многих генетических синдромов.

Нижняя челюсть развивается медленно до рождения, но может расти быстрее в течение первых нескольких лет жизни.

симптомы

Симптомы этого состояния включают в себя:

  • Волчья пасть
  • Высокий арочный вкус
  • Очень маленькая челюсть с маленьким подбородком
  • Челюсть далеко в горле
  • Повторные ушные инфекции
  • Небольшое отверстие в верхней части рта, которое может вызвать удушье или попадание жидкости через нос
  • Зубы, появляющиеся при рождении ребенка
  • Язык большой по сравнению с челюстью

Экзамены и тесты

Медицинский работник часто может диагностировать это состояние во время медицинского осмотра. Консультация с генетиком может исключить другие проблемы, связанные с этим синдромом.

лечение

НЕ кладите детей с этим заболеванием на спину. Это сделано для того, чтобы язык не упал обратно в дыхательные пути.


В умеренных случаях ребенку нужно будет поместить трубку через нос в дыхательные пути, чтобы избежать закупорки дыхательных путей. В тяжелых случаях необходимо хирургическое вмешательство, чтобы предотвратить закупорку верхних дыхательных путей. Некоторым детям нужна операция, чтобы сделать отверстие в дыхательных путях или сдвинуть челюсть вперед.

Кормление должно осуществляться очень осторожно, чтобы избежать удушья и вдыхания жидкостей в дыхательные пути. Ребенок может нуждаться в кормлении через трубку, чтобы предотвратить удушье.

Группы поддержки

Следующие ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о последовательности Пьера Робина:

  • ЛИЦА: Национальная черепно-лицевая ассоциация - www.faces-cranio.org/Disord/PierreRobin.htm
  • Фонд «Расщелина неба» - www.cleftline.org
  • Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Outlook (прогноз)

Проблемы с удушьем и кормлением могут исчезнуть самостоятельно в течение первых нескольких лет, когда нижняя челюсть вырастет до более нормального размера. Существует высокий риск возникновения проблем, если дыхательные пути ребенка не защищены от блокировки.


Возможные осложнения

Эти осложнения могут возникнуть:

  • Проблемы с дыханием, особенно когда ребенок спит
  • Эпизоды удушья
  • Хроническая сердечная недостаточность
  • Смерть
  • Трудности кормления
  • Низкое содержание кислорода в крови и повреждение мозга (из-за затрудненного дыхания)
  • Тип высокого кровяного давления называется легочная гипертензия

Когда обращаться к медицинскому работнику

Дети, рожденные с этим условием, часто диагностируются при рождении.

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка эпизоды удушья или проблемы с дыханием. Закупорка дыхательных путей может вызывать сильный шум, когда ребенок вдыхает. Это также может привести к покраснению кожи (цианоз).

Также позвоните, если у вашего ребенка есть другие проблемы с дыханием.

профилактика

Нет известной профилактики. Лечение может уменьшить проблемы с дыханием и удушье.

Альтернативные имена

Синдром Пьера Робина; Комплекс Пьера Робина; Аномалия Пьера Робина

Изображений


  • Детские твердые и мягкие вкусы

Рекомендации

Пурнелл К.А., Госайн А.К. Последовательность Пьера Робина. В: Родригес Э.Д., Лози Дж. Э., Нелиган П.С., ред. Пластическая хирургия: том третий: черепно-лицевая хирургия, хирургия головы и шеи и детская пластическая хирургия, 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018 год: глава 36.

Тинанов Н. Синдромы с оральными проявлениями. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 311.

Дата пересмотра 26.10.2017

Обновлено: Анна С. Иденс Херст, доктор медицинских наук, доцент кафедры медицинской генетики, Университет Алабамы в Бирмингеме, Бирмингем, Алабама. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.