Энциклопедия

Билирубиновая энцефалопатия

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата создания: 12 Август 2021
Дата обновления: 17 Ноябрь 2024
Anonim
Билирубиновая энцефалопатия. Демо-версия
Видео: Билирубиновая энцефалопатия. Демо-версия

Содержание

Билирубиновая энцефалопатия - это редкое неврологическое заболевание, которое встречается у некоторых новорожденных с тяжелой желтухой.


причины

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) вызвана очень высоким уровнем билирубина. Билирубин - это желтый пигмент, который создается, когда организм избавляется от старых красных кровяных клеток. Высокий уровень билирубина в организме может привести к желтому цвету кожи (желтуха).

Если уровень билирубина очень высок или ребенок очень болен, вещество будет выходить из крови и накапливаться в тканях мозга, если оно не связано с альбумином (белком) в крови. Это может привести к таким проблемам, как повреждение мозга и потеря слуха. Термин «ядерная желтуха» относится к желтому окрашиванию, вызванному билирубином. Это видно по части мозга при вскрытии.

Это состояние чаще всего развивается на первой неделе жизни, но может наблюдаться вплоть до третьей недели. Некоторые новорожденные с резус-гемолитической болезнью имеют высокий риск развития тяжелой желтухи, которая может привести к этому заболеванию. Редко BE может развиваться у, казалось бы, здоровых детей.


симптомы

Симптомы зависят от стадии БЕ. Не у всех детей с ядерной желтухой при вскрытии были определенные симптомы.

Ранняя стадия:

  • Крайняя желтуха
  • Отсутствует испуганный рефлекс
  • Плохое кормление или сосание
  • Сильная сонливость (вялость) и низкий мышечный тонус (гипотония)

Средняя стадия:

  • Пронзительный крик
  • Раздражительность
  • Может иметь выгнутую спину с чрезмерно вытянутой шеей назад, высокий мышечный тонус (гипертония)
  • Плохое кормление

Поздняя стадия:

  • Ступор или кома
  • Нет кормления
  • Пронзительный крик
  • Мышечная жесткость, заметно выгнутая спина с перегибом шеи назад
  • Приступы

Экзамены и тесты

Анализ крови покажет высокий уровень билирубина (более 20-25 мг / дл). Однако нет прямой связи между уровнем билирубина и степенью травмы.

Нормальные диапазоны значений могут незначительно отличаться в разных лабораториях. Поговорите со своим врачом о значении ваших конкретных результатов теста.


лечение

Лечение зависит от того, сколько лет ребенку (в часах) и есть ли у ребенка какие-либо факторы риска (такие как недоношенность). Это может включать в себя:

  • Светотерапия (фототерапия)
  • Обменные переливания крови (удаление крови ребенка и замена ее свежей донорской кровью или плазмой)

Outlook (прогноз)

БЫТЬ - это серьезное состояние. Многие дети с поздними стадиями осложнений нервной системы умирают.

Возможные осложнения

Осложнения могут включать в себя:

  • Постоянное повреждение мозга
  • Потеря слуха
  • Смерть

Когда обращаться к медицинскому работнику

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вашего ребенка есть признаки этого заболевания.

профилактика

Лечение желтухи или состояний, которые могут привести к ней, может помочь предотвратить эту проблему. У детей с первыми признаками желтухи уровень билирубина измеряется в течение 24 часов. Если уровень высокий, ребенка следует обследовать на наличие заболеваний, связанных с разрушением эритроцитов (гемолиз).

Всем новорожденным назначают последующее наблюдение в течение 2-3 дней после выхода из больницы. Это очень важно для недоношенных или ранних детей (родившихся за 2-3 недели до срока родов).

Альтернативные имена

Билирубин-индуцированная неврологическая дисфункция (BIND); ядерная желтуха

Инструкция для пациента

  • Желтуха новорожденных - выделения

Изображений


  • ядерная желтуха

Рекомендации

Бениц МЫ; Комитет по плодам и новорожденным, Американская академия педиатрии. Пребывание в стационаре для здоровых доношенных новорожденных. Педиатрия, 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

Хамати А.И. Неврологические осложнения системного заболевания: дети. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврология Брэдли в клинической практике, 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 59.

Хансен TWR. Патофизиология ядерной желтухи. В: Полин Р.А., Абман С.Х., Рович Д.Х., Бениц В.Е., Фокс В.В., ред. Фетальная и неонатальная физиология, 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2017: глава 164.

Каплан М, Вонг Р.Дж., Сибли Э., Стивенсон Д.К. Неонатальная желтуха и заболевания печени. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff и Martin's Неонатально-перинатальная медицина, 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 100

Маркданте К.Дж., Клигман Р.М. Анемия и гипербилирубинемия. В кн .: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Нельсон Основы педиатрии, 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 62.

Дата пересмотра 24.04.2017

Обновлено: Лиора Адлера C, MD, детской неотложной медицинской помощи, Джо Ди Маджио детской больницы, Голливуд, штат Флорида. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.