Энциклопедия

Аномалия Эбштейна

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата создания: 12 Август 2021
Дата обновления: 1 Ноябрь 2024
Anonim
Аномалия Эбштейна (Ebstein). Врожденные пороки сердца.
Видео: Аномалия Эбштейна (Ebstein). Врожденные пороки сердца.

Содержание

Аномалия Эбштейна - это редкий порок сердца, при котором части трикуспидального клапана являются ненормальными. Трикуспидальный клапан отделяет правую нижнюю камеру сердца (правый желудочек) от правой верхней камеры сердца (правое предсердие). При аномалии Эбштейна расположение трикуспидального клапана и его функции для разделения двух камер ненормально.


Состояние врожденное, что означает, что оно присутствует при рождении.

причины

Трехстворчатый клапан обычно состоит из трех частей, называемых листочками или клапанами. Листовки открываются, чтобы кровь могла перемещаться из правого предсердия (верхняя камера) в правый желудочек (нижняя камера), пока сердце расслабляется. Они закрываются, чтобы предотвратить перемещение крови из правого желудочка в правое предсердие, пока сердце качает.


У людей с аномалией Эбштейна листочки помещаются глубже в правый желудочек, а не в нормальное положение. Листовки часто больше, чем обычно. Дефект чаще всего приводит к плохой работе клапана, и кровь может пойти не в ту сторону. Вместо того чтобы течь в легкие, кровь возвращается в правое предсердие. Резервное копирование кровотока может привести к увеличению сердца и накоплению жидкости в организме. Также может иметь место сужение клапана, который ведет к легким (клапан легочной артерии).


Во многих случаях у людей также есть отверстие в стене, разделяющее две верхние камеры сердца (дефект межпредсердной перегородки), и приток крови через это отверстие может вызвать попадание крови с низким содержанием кислорода в организм. Это может вызвать цианоз, синий оттенок кожи, вызванный недостатком кислорода в крови.

Аномалия Эбштейна возникает по мере развития ребенка в утробе матери. Точная причина неизвестна. Использование определенных лекарств (таких как литий или бензодиазепины) во время беременности может сыграть свою роль. Состояние редкое. Это чаще встречается у белых людей.

симптомы

Нарушение может быть легким или очень серьезным. Таким образом, симптомы могут варьироваться от легких до очень серьезных. Симптомы могут развиться вскоре после рождения и могут включать голубоватые губы и ногти из-за низкого уровня кислорода в крови. В тяжелых случаях ребенок выглядит очень больным и имеет проблемы с дыханием. В легких случаях пораженный человек может протекать бессимптомно в течение многих лет, иногда даже навсегда.


Симптомы у детей старшего возраста могут включать в себя:

  • Кашель
  • Неспособность расти
  • Усталость
  • Быстрое дыхание
  • Сбивчивое дыхание
  • Очень быстрое сердцебиение

Экзамены и тесты

У новорожденных с серьезной утечкой через трикуспидальный клапан в крови будет очень низкий уровень кислорода и значительное увеличение сердца. Медицинский работник может слышать аномальные тоны сердца, такие как шум, при прослушивании грудной клетки с помощью стетоскопа.

Тесты, которые могут помочь диагностировать это условие, включают:

  • Рентгенограмма грудной клетки
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца
  • Измерение электрической активности сердца (ЭКГ)
  • УЗИ сердца (эхокардиограмма)

лечение

Лечение зависит от тяжести дефекта и конкретных симптомов. Медицинское обслуживание может включать в себя:

  • Лекарства, помогающие при сердечной недостаточности, такие как диуретики.
  • Кислород и другая поддержка дыхания.
  • Операция по исправлению клапана.
  • Замена трикуспидального клапана. Это может быть необходимо для детей, которые продолжают ухудшаться или у которых есть более серьезные осложнения.

Outlook (прогноз)

В целом, чем раньше развиваются симптомы, тем тяжелее заболевание.

У некоторых людей могут быть либо симптомы, либо очень легкие симптомы. Другие могут ухудшаться со временем, развивая синюю окраску (цианоз), сердечную недостаточность, блокаду сердца или опасные сердечные ритмы.

Возможные осложнения

Серьезная утечка может привести к опуханию сердца и печени и застойной сердечной недостаточности.

Другие осложнения могут включать:

  • Нарушения сердечного ритма (аритмии), включая ненормально быстрые ритмы (тахиаритмии) и ненормально медленные ритмы (брадиаритмии и блокады сердца)
  • Кровяные сгустки из сердца в другие части тела
  • Абсцесс мозга

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка появятся симптомы этого заболевания. При возникновении проблем с дыханием немедленно обратитесь к врачу.

профилактика

Не существует никакой известной профилактики, кроме как разговаривать с вашим врачом перед беременностью, если вы принимаете лекарства, которые, как считается, связаны с развитием этого заболевания. Вы можете быть в состоянии предотвратить некоторые осложнения заболевания. Например, прием антибиотиков перед стоматологической операцией может помочь предотвратить эндокардит.

Альтернативные имена

Аномалия Эбштейна; Порок развития Эбштейна; Врожденный порок сердца - Эбштейн; Врожденный порок сердца - Эбштейн; Цианотическая болезнь сердца - Эбштейн

Изображений


  • Аномалия Эбштейна

Рекомендации

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Врожденный порок сердца у пожилых людей: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. циркуляция, 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Св. Джем Ю.В., Щор Н.Ф. Цианотические врожденные поражения сердца: поражения, связанные со снижением легочного кровотока. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 430.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS и др. Рекомендации ACC / AHA 2008 по ведению взрослых с врожденным пороком сердца: доклад Целевой группы Американской коллегии кардиологов / Американской кардиологической ассоциации о практических рекомендациях (создание комитета по разработке руководств по ведению взрослых с врожденным пороком сердца). циркуляция, 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Уэбб Г.Д., Смолхорн Дж., Терриен Дж., Редингтон А.Н. Врожденные пороки сердца у взрослых и детей. В: Зипс Д.П., Либби П, Боноу Р.О., Манн Д.Л., Томазелли Г.Ф., Браунвальд Э., ред. Болезнь Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины, 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2019 год: глава 75.

Дата пересмотра 22.02.2008

Обновлено: Майкл А. Чен, доктор медицинских наук, доцент кафедры кардиологии, Медицинский центр Харборвью, Медицинская школа Университета Вашингтона, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.