Энциклопедия

Аномальная левая коронарная артерия из легочной артерии

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата создания: 12 Август 2021
Дата обновления: 1 Ноябрь 2024
Anonim
Редкий случай аномалии левой коронарной артерии
Видео: Редкий случай аномалии левой коронарной артерии

Содержание

Аномальная левая коронарная артерия от легочной артерии (ALCAPA) является пороком сердца. Левая коронарная артерия (LCA), которая несет кровь к сердечной мышце, начинается от легочной артерии, а не от аорты.


ALCAPA присутствует при рождении (врожденный).

причины

ALCAPA - это проблема, которая возникает, когда сердце ребенка развивается на ранних сроках беременности. Развивающийся кровеносный сосуд к сердечной мышце неправильно прикрепляется.

В нормальном сердце LCA происходит из аорты. Он поставляет богатую кислородом кровь к сердечной мышце на левой стороне сердца, а также к митральному клапану (сердечный клапан между верхней и нижней камерами сердца на левой стороне). Аорта является основным кровеносным сосудом, который доставляет богатую кислородом кровь от сердца к остальной части тела.

У детей с ALCAPA LCA происходит из легочной артерии. Легочная артерия является основным кровеносным сосудом, который доставляет бедную кислородом кровь из сердца в легкие, чтобы собирать кислород.


Когда возникает этот дефект, кровь, которой не хватает кислорода, поступает в сердечную мышцу с левой стороны сердца. Поэтому сердечная мышца не получает достаточно кислорода. Ткань начинает умирать из-за недостатка кислорода. Это может вызвать сердечный приступ у ребенка.


Состояние, известное как «коронарная кража», еще больше повреждает сердце у детей с ALCAPA. Низкое кровяное давление в легочной артерии заставляет кровь из ненормально соединенной LCA течь обратно к легочной артерии, а не к сердечной мышце. Это приводит к меньшему количеству крови и кислорода в сердечной мышце. Эта проблема также может привести к сердечному приступу у ребенка. Коронарное воровство развивается со временем у детей с ALCAPA, если состояние не лечится на ранней стадии.

симптомы

Симптомы ALCAPA у младенца включают в себя:

  • Плач или потливость во время кормления
  • Раздражительность
  • Бледная кожа
  • Плохое кормление
  • Быстрое дыхание
  • Симптомы боли или дистресса у ребенка (его часто принимают за колики)

Симптомы могут появиться в течение первых 2 месяцев жизни ребенка.

Экзамены и тесты

Как правило, ALCAPA диагностируется в младенческом возрасте. В редких случаях этот дефект не диагностируется, пока кто-то не станет ребенком или взрослым.


Во время экзамена медицинский работник, скорее всего, обнаружит признаки ALCAPA, в том числе:

  • Нарушение сердечного ритма
  • Увеличенное сердце
  • Шум в сердце (редко)
  • Быстрый пульс

Тесты, которые можно заказать, включают в себя:

  • Эхокардиограмма, которая является ультразвуком, который просматривает структуры сердца и кровоток в сердце
  • Электрокардиограмма (ЭКГ), которая измеряет электрическую активность сердца
  • Рентгенограмма грудной клетки
  • МРТ, которая дает детальное изображение сердца
  • Катетеризация сердца, процедура, при которой в сердце помещают тонкую трубку (катетер), чтобы увидеть кровоток и провести точные измерения кровяного давления и уровня кислорода

лечение

Операция необходима для исправления ALCAPA. В большинстве случаев требуется только одна операция. Однако операция будет зависеть от состояния ребенка и размера вовлеченных кровеносных сосудов.

Если сердечная мышца, поддерживающая митральный клапан, серьезно повреждена из-за снижения уровня кислорода, ребенку также может потребоваться операция по ремонту или замене клапана. Митральный клапан контролирует кровоток между камерами на левой стороне сердца.

Пересадка сердца может быть сделана, если сердце ребенка серьезно повреждено из-за недостатка кислорода.

Используемые лекарства включают в себя:

  • Водные таблетки (диуретики)
  • Препараты, которые усиливают работу сердечной мышцы (инотропные агенты)
  • Препараты, снижающие нагрузку на сердце (бета-блокаторы, ингибиторы АПФ)

Outlook (прогноз)

Без лечения большинство детей не доживают до первого года жизни. Дети, которые выживают без лечения, могут иметь серьезные проблемы с сердцем. Дети с этой проблемой, которых не лечили, могут внезапно умереть в течение следующих лет.

При раннем лечении, таком как операция, большинство детей чувствуют себя хорошо и могут ожидать нормальной жизни. Потребуется регулярное наблюдение со специалистом по сердечно-сосудистым заболеваниям (кардиологом).

Возможные осложнения

Осложнения ALCAPA включают в себя:

  • Инфаркт
  • Сердечная недостаточность
  • Проблемы с сердечным ритмом
  • Постоянное повреждение сердца

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему поставщику, если ваш ребенок:

  • Дышит быстро
  • Выглядит очень бледно
  • Кажется расстроенным и часто плачет

Альтернативные имена

Аномальное происхождение левой коронарной артерии, возникающее из легочной артерии; ALCAPA; Синдром ALCAPA; Синдром мягкого белого гирлянды; Врожденный порок сердца - ALCAPA; Врожденный дефект - ALCAPA

Изображений


  • Аномальная левая коронарная артерия

Рекомендации

Братья JA, Фроммелт MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, CD Fraser Jr, Tweddell JS. Консенсусные рекомендации экспертов: аномальное аортальное происхождение коронарной артерии. J Thorac Cardiovasc Surg, 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.

Братья JA, Гейнор JW. Операция при врожденных аномалиях коронарных артерий. В: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Сабистон и Спенсер Хирургия грудной клетки, 9-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 124.

Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Св. Джем Ю.В., Щор Н.Ф. Другие врожденные пороки сердца и сосудов. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 432.

Дата пересмотра 16.05.2008

Обновлено: Майкл А. Чен, доктор медицинских наук, доцент кафедры кардиологии, Медицинский центр Харборвью, Медицинская школа Университета Вашингтона, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.