Содержание
- Характеристики болезни
- Ранние признаки и симптомы
- Симптомы поздней стадии
- Причины и факторы риска
- Диагностика
- Постановка
- Классификация FAB
- Классификация ВОЗ
- лечение
- Выживание
AML поражает около миллиона человек каждый год и приводит к 150 000 смертей. Только в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется от 10 000 до 18 000 случаев.
В отличие от других форм лейкемии, которые, как правило, поражают молодежь, ОМЛ обычно поражает взрослых старше 65 лет. Среди этой возрастной группы пятилетняя выживаемость относительно низка и составляет всего лишь пять процентов. Показатели излечения среди молодых людей, как правило, выше: от 25 до 70 процентов достигают полной ремиссии после химиотерапии.
Характеристики болезни
Лейкоз - это разнообразная группа раковых заболеваний, поражающих как кроветворные ткани, так и сами клетки крови. Хотя болезнь в основном поражает лейкоциты, некоторые формы болезни поражают другие типы клеток.
В случае AML термин «острый» используется, потому что рак быстро прогрессирует, тогда как «миелоидный» относится как к костному мозгу, так и к конкретным типам клеток крови, которые создает костный мозг.
ОМЛ развивается в незрелой клетке крови, известной как миелобласт. Это клетки, которые при нормальных обстоятельствах созревают в полностью сформированные белые кровяные тельца, такие как гранулоциты или моноциты. Однако при AML миелобласты будут эффективно «заморожены» в незрелом состоянии, но продолжат бесконтрольно размножаться.
В отличие от нормальных клеток, имеющих определенную продолжительность жизни, раковые клетки по существу «бессмертны» и будут продолжать воспроизводиться без конца.
При ОМЛ раковые клетки крови в конечном итоге вытеснят нормальные и даже будут препятствовать развитию новых лейкоцитов, красных кровяных телец (эритроцитов) и тромбоцитов (тромбоцитов).
ОМЛ не похож на своего кузена - острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ), который поражает другой тип белых кровяных телец, известный как лимфоциты. В то время как AML в основном поражает пожилых людей, ALL в основном поражает детей в возрасте от двух до пяти лет.
Ранние признаки и симптомы
Симптомы ОМЛ напрямую связаны с вытеснением нормальных кровяных телец раковыми. Отсутствие нормальных клеток крови может сделать человека уязвимым для инфекций и других заболеваний, которые организм мог бы предотвратить.
Например, белые кровяные тельца занимают центральное место в иммунной системе. Красные кровяные тельца, напротив, несут ответственность за перенос кислорода в ткани и удаление углекислого газа из тканей, в то время как тромбоциты играют ключевую роль в свертывании крови.
Истощение любой из этих клеток может привести к каскаду симптомов, часто неспецифических и трудно диагностируемых. Примеры включают:
- Нехватка лейкоцитов может увеличить риск инфекций, которые не исчезнут. К ним относятся симптомы, связанные с недостатком лейкоцитов (лейкопения) или нейтрофилов (нейтропения).
- Нехватка красных кровяных телец может привести к анемии, которая может проявляться такими симптомами, как усталость, бледность, одышка, головные боли, головокружение и слабость.
- Нехватка тромбоцитов может привести к тромбоцитопении и развитию кровоточивости десен, чрезмерному синяку или кровотечению, а также частым или сильным носовым кровотечениям.
Симптомы поздней стадии
По мере прогрессирования болезни могут начать развиваться другие, более характерные симптомы. Поскольку лейкозные клетки крупнее нормальных белых кровяных телец, они с большей вероятностью застрянут в более мелких сосудах кровеносной системы или соберут различные органы тела.
В зависимости от того, где происходит закупорка, человек может испытывать:
- Хлоромы, сплошное скопление клеток, которые могут развиваться, поочередно, в опухолевидную массу вне костного мозга, в бляшечную сыпь или болезненное кровотечение и воспаление десен.
- Лейкостаз, неотложная медицинская помощь, при которой закупорка может привести к симптомам, похожим на инсульт
- Синдром Свита, болезненная кожная сыпь, появляющаяся в основном на руках, голове, ногах и туловище
- Тромбоз глубоких вен (ТГВ) при котором вена будет заблокирована, чаще всего в ноге
- Легочная эмболия (ПЭ), закупорка артерии в легком
- Вздутие живота из-за скопления клеток в селезенке и печени
- Менингеальный лейкоз проявляется расстройствами центральной нервной системы, такими как головные боли, рвота, помутнение зрения, судороги, нарушение равновесия и онемение лица
Реже ОМЛ может поражать почки, лимфатические узлы, глаза или яички.
Причины и факторы риска
ОМЛ связан с рядом факторов риска. Однако наличие одного или даже нескольких из этих факторов не означает, что вы заболеете лейкемией. На сегодняшний день мы до сих пор не до конца понимаем, почему одни клетки внезапно становятся злокачественными, а другие - нет.
Что мы действительно знаем, так это то, что причиной рака является генетическая ошибка кодирования, которая иногда может возникать при делении клетки. Мы называем это мутацией.Хотя подавляющее большинство мутаций не приводят к раку, бывают случаи, когда ошибка непреднамеренно «выключает» то, что называется геном-супрессором опухоли, который определяет продолжительность жизни клетки. Если это произойдет, ненормальная клетка может внезапно выйти из-под контроля.
С этим связан ряд факторов риска:
- Курение
- Воздействие химических веществ на рабочем месте, особенно бензола
- Некоторые препараты для химиотерапии рака, включая циклофосфамид, мехлорэтамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусульфан, кармустин, цисплатин и карбоплатин.
- Высокая лучевая нагрузка, например, при лучевой терапии рака
- Наличие определенных хронических заболеваний крови, таких как миелопролиферативное заболевание (MPS) или миелодиспластические синдромы (MDS)
- Наличие определенных врожденных заболеваний, таких как синдром Дауна, анемия Фанкони и нейрофиброматоз 1 типа.
По неизвестным причинам мужчины на 67 процентов чаще заболевают ОМЛ, чем женщины.
Диагностика
При подозрении на ОМЛ диагноз обычно начинается с медицинского осмотра и изучения истории болезни человека и его семейной жизни. Во время обследования врач будет внимательно следить за такими признаками, как обширные синяки, кровотечение, инфекция или любые аномалии глаз, рта, печени, селезенки или лимфатических узлов. Полный анализ крови (CBC) также будет выполнен для выявления любых отклонений в составе крови.
Основываясь на этих выводах, врач может назначить ряд анализов для подтверждения диагноза. Они могут включать:
- Аспирация костного мозга при котором клетки костного мозга извлекаются путем введения длинной иглы в кость, обычно вокруг бедра
- Биопсия костного мозга в котором игла большего размера вводится глубоко в кость для извлечения клеток
- Поясничная пункция (спинномозговая пункция), при которой между костями позвоночника вводится небольшая игла для извлечения спинномозговой жидкости (ЦСЖ)
- Визуальные тесты такие как рентген, ультразвук или компьютерная томография (КТ)
- Мазок периферической крови в котором кровь исследуется под микроскопом, обычно с помощью красителей, которые не только выделяют лейкозные клетки, но и помогают различать ОМЛ и ОЛЛ
- Проточной цитометрии в котором защитные белки, называемые антителами AML, вводятся в образец крови или спинномозговой жидкости для подтверждения наличия клеток AML.
- Цитогенетика в котором лейкозные клетки «выращиваются» в лаборатории, а затем исследуются под электронным микроскопом для определения конкретных мутаций по их хромосомным образцам.
Руководство по обсуждению с врачом-лейкозом
Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.
Постановка
Стадия рака проводится для определения степени распространения рака. Это, в свою очередь, помогает врачу определить соответствующий курс лечения, чтобы человек не получал недостаточное или чрезмерное лечение. Постановка также помогает предсказать, как долго человек может прожить после лечения.
Поскольку ОМЛ не включает в себя образование злокачественной опухоли, наблюдаемой при других типах рака, его нельзя стадировать с помощью классической методологии TNM (опухоль / лимфатический узел / злокачественная опухоль).
В настоящее время используются две разные методологии для проведения ПОД: франко-американо-британская (FAB) классификация AML и классификация AML Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).
Классификация FAB
Классификация франко-американо-британских (FAB) была разработана в 1970-х годах и определяет стадию заболевания в зависимости от типа и степени зрелости пораженной клетки.
Обоснование определения стадии простое: ОМЛ, как правило, будет следовать схеме, в которой незрелые миелобласты являются первыми пораженными клетками. По мере прогрессирования заболевания оно начинает поражать миелобласты на более поздних стадиях созревания, а затем прогрессирует до зрелых белых кровяных телец (таких как моноциты и эозинофилы), прежде чем перейти к эритроцитам (эритроцитам) и, наконец, мегакариобластам (незрелым тромбоцитам).
Такое прогрессирование предоставит патологу информацию, необходимую для определения степени распространенности рака.
Стадия FAB варьируется от M0 (для раннего AML) до M7 (для расширенного AML) следующим образом:
- M0: недифференцированный острый миелобластный лейкоз.
- M1: острый миелобластный лейкоз с минимальным созреванием
- M2: острый миелобластный лейкоз с созреванием
- M3: острый промиелоцитарный лейкоз
- M4: острый миеломоноцитарный лейкоз
- M4 eos: острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией
- M5: острый моноцитарный лейкоз
- M6: острый эритроцитарный лейкоз
- M7: острый мегакариобластный лейкоз
Классификация ВОЗ
Всемирная организация здравоохранения разработала новый способ классификации ОМЛ в 2008 году. В отличие от системы FAB, классификация ВОЗ принимает во внимание конкретные хромосомные мутации, обнаруженные в ходе цитогенетического анализа. Это также влияет на состояние здоровья, которое может улучшить или ухудшить прогноз (прогноз) пациента.
Система ВОЗ гораздо более динамична в оценке болезни и в общих чертах может быть разбита следующим образом:
- ОМЛ с повторяющимися генетическими аномалиями (имеется в виду специфические, характерные генетические мутации)
- ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией (имеется в виду наличие МДС, МДП или других миелобластных нарушений)
- Миелоидные новообразования, связанные с терапией (то есть связанные с предшествующей химиотерапией или лучевой терапией)
- Миелоидная саркома (имеется в виду ОМЛ, сопровождающаяся хлоромой)
- Миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна
- Бластная плазмацитоидная опухоль дендритных клеток (агрессивная форма рака, характеризующаяся поражением кожи)
- ОМЛ, не классифицируемый иначе (по сути, семиступенчатая система FAB с двумя дополнительными классификациями болезней)
лечение
Если диагностирован ОМЛ, форма и продолжительность лечения будут во многом определяться стадией рака и общим состоянием здоровья человека.
Обычно лечение начинается с химиотерапии. Сюда могут входить препараты старого поколения, которые могут воздействовать как на раковые, так и на незлокачественные клетки, а также на целевые препараты нового поколения, которые действуют только на раковые клетки.
Стандартный режим химиотерапии обозначается как «7 + 3», потому что химиотерапевтический препарат, известный как цитарабин, вводится в виде непрерывной внутривенной (IV) инфузии в течение семи дней, за которыми следуют три дня подряд другого препарата, известного как антрациклин. До 70 процентов людей с ОМЛ достигают ремиссии после терапии «7 + 3».
При этом небольшое количество лейкозных клеток, вероятно, останется после химиотерапии, что в большинстве случаев приведет к рецидиву. Чтобы этого избежать, врачи будут назначать постоянную терапию в зависимости от результатов лечения и состояния здоровья человека.
У людей с хорошими диагностическими показателями лечение может включать от трех до пяти курсов интенсивной химиотерапии, называемой консолидированной химиотерапией.
Тем, кто подвержен высокому риску рецидива, могут потребоваться другие, более агрессивные методы лечения, включая трансплантацию стволовых клеток, если может быть найден донор. Реже может быть рекомендовано хирургическое вмешательство или лучевая терапия.
Поскольку химиотерапия ОМЛ, как правило, приводит к серьезному подавлению иммунитета, пожилые пациенты могут не переносить лечение, и вместо этого им может быть оказана менее интенсивная химиотерапия или паллиативная помощь.
Выживание
Перспективы человека, прошедшего курс лечения ОМЛ, могут значительно различаться в зависимости от стадии рака на момент постановки диагноза. Но есть и другие факторы, которые также могут предсказать вероятный результат. Среди них:
- Лица с диагнозом МДС и МПЛ имеют время выживания от девяти месяцев до 11,8 лет в зависимости от тяжести заболевания.
- Определенные хромосомные мутации, выявленные цитогенетикой, могут привести к пятилетней выживаемости от 15 до 70 процентов.
- У лиц старше 60 лет с повышенным уровнем лактатдегидрогеназы (что указывает на обширное повреждение тканей) результаты обычно хуже.
В целом, средний показатель излечения от ОМЛ составляет от 20 до 45 процентов. Уровень стойкой ремиссии, как правило, наиболее высок у молодых людей, которые лучше переносят лечение.
Слово от Verywell
Если вам поставили диагноз AML, вы столкнетесь с эмоциональными и физическими проблемами, которые будет трудно преодолеть. Не делай этого в одиночку. Ваши шансы на успешное выживание значительно увеличатся, если вы создадите сеть поддержки, состоящую из близких, медицинских работников и других людей, которые прошли или проходят лечение от рака.
Даже после того, как вы прошли курс лечения, опасения по поводу рецидива могут сохраняться в течение месяцев или даже лет. При поддержке вы в конечном итоге преодолеете эти опасения и научитесь следить за своим здоровьем, регулярно посещая врача. Вообще говоря, если рецидива не произошло в течение нескольких лет, маловероятно, что ОМЛ когда-либо вернется.
Хотя нет ничего, что можно было бы предпринять для предотвращения рецидива, здоровый образ жизни может значительно улучшить ваши шансы. Это включает в себя привитие правильных привычек в еде, регулярные упражнения, отказ от курения и много отдыха, чтобы избежать стресса и усталости.
В конце концов, важно заниматься делами по одному дню и иметь кого-то, к кому вы можете обратиться, если вам когда-нибудь понадобится поддержка.