Содержание
Болезнь Аддисона, также известная как первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортизолизм, является редким заболеванием, при котором надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормонов кортизола, а иногда и альдостерона.Симптомы, как правило, появляются и исчезают и могут включать боль в животе, головокружение, усталость, потерю веса, тягу к соли и потемнение кожи. В периоды сильного стресса или плохого состояния здоровья болезнь Аддисона может вызвать быстрое падение уровня кортизола. и потенциально опасное для жизни событие, известное как надпочечниковый кризис.
Наиболее частой причиной болезни Аддисона является аутоиммунный адреналит, заболевание, при котором иммунная система организма непреднамеренно атакует и повреждает клетки надпочечников.
Болезнь Аддисона может быть диагностирована с помощью анализов крови и визуализации, но она настолько редка, что поражает только одного из 100 000 человек, что диагноз обычно откладывают до тех пор, пока не разовьются более серьезные проявления болезни.
Болезнь Аддисона нельзя вылечить, но ее можно значительно улучшить с помощью заместительной гормональной терапии и избегания общих триггеров. При правильном лечении болезнь Аддисона можно взять под контроль, и вы можете быть уверены в том, что проживете долгую и здоровую жизнь.
Симптомы болезни Аддисона
Симптомы болезни Аддисона напрямую связаны со степенью поражения надпочечников. Как прогрессирующее заболевание, симптомы, как правило, со временем ухудшаются, если его не лечить. Они могут начаться случайно, со странных моментов боли в животе и слабости, но становятся все более очевидными по мере повторения приступов, особенно в моменты стресса.
В зависимости от причины основного нарушения симптомы болезни Аддисона могут развиваться медленно и неуклонно или быстро и яростно.
Большинство симптомов возникает, когда падение уровня кортизола (гипокортизолизм) вызывает ассоциативное падение артериального давления (гипотония) и сахара в крови (гипогликемия). Другие симптомы связаны с понижением уровня альдостерона, гормона, ответственного за задержку натрия.
Первичные симптомы болезни Аддисона имеют тенденцию быть эпизодическими и неспецифическими. Общие симптомы включают:
- Крайняя усталость
- Боль в животе
- Снижение аппетита
- Тяга к соли
- Легкомысленность
- Головокружение при вставании (постуральная гипотензия)
- Нечеткое зрение
- Шаткость или тремор
- Учащенное сердцебиение
- Тошнота или рвота
- Беспокойство или раздражительность
- Депрессия
- Ощущения иголки (периферическая невропатия)
- Снижение полового влечения (низкое либидо)
- Потеря волос
- Боль в мышцах или суставах
- Потеря веса
- Потемнение кожи (гиперпигментация), особенно на участках с кожными складками или шрамами, а также на ладонях, сосках и на внутренней стороне щеки.
Кризис надпочечников
Кризис надпочечников, также известный как кризис Аддисона, возникает, когда уровень кортизола падает настолько быстро, что вызывает серьезные и потенциально опасные для жизни симптомы, в том числе:
- Сильная рвота и / или диарея, приводящие к обезвоживанию.
- Боль в пояснице, ногах или животе
- Обморок (обморок)
- Спазмы мышц
- Замешательство и дезориентация
- Сильная жажда и невозможность помочиться
- Ненормальное сердцебиение (аритмия)
- Периодический мышечный паралич
Если не лечить агрессивно внутривенными жидкостями и стероидами, смерть может наступить, чаще всего в результате гипотензивного шока или дыхательной недостаточности. Согласно проспективным исследованиям, опубликованным в Журнал клинической эндокринологии и метаболизмакриз надпочечников приводит к смерти в одном из 16 случаев, чаще всего из-за несвоевременного или неадекватного лечения.
Причины
Болезнь Аддисона возникает из-за отказа надпочечников. Надпочечники - один из нескольких органов, составляющих эндокринную систему. Железы расположены над каждой почкой и отвечают за выработку различных гормонов, включая кортизол, альдостерон и адреналин.
Кортизол, часто называемый «гормоном стресса», запускает инстинкт «бей или беги» во время кризиса, но также играет центральную роль в регулировании артериального давления, уровня сахара в крови, воспаления, сна и уровня энергии. Он вырабатывается в части надпочечников, известной как фасциальная зона.
Альдостерон помогает регулировать баланс натрия и калия в организме и тем самым влияет на кровяное давление, объем крови и удержание воды в клетках. Он вырабатывается в другой части железы, известной как клубочковая зона.
Болезнь Аддисона развивается, когда надпочечники больше не могут в достаточной мере снабжать организм кортизолом и альдостероном. Он одинаково поражает мужчин и женщин и встречается во всех возрастных группах, но чаще всего встречается в возрасте от 30 до 50 лет.
Надпочечников
Существует множество причин, по которым надпочечники перестают функционировать должным образом. При болезни Аддисона первичная недостаточность надпочечников чаще всего вызвана заболеванием или нарушением, которое непосредственно поражает сам орган.
Безусловно, наиболее частой причиной этого является аутоиммунный адреналит, аутоиммунное заболевание, при котором организм переключает свою защиту на себя и атакует клетки надпочечников, производящие стероиды. Никто точно не знает, почему это происходит, хотя считается, что генетика играет центральную роль.
Вообще говоря, фасциальная зона (где вырабатывается кортизол) является местом основного аутоиммунного нападения, за которым следует клубочковая зона (где вырабатывается альдостерон). В некоторых случаях третья и последняя зона, известная как ретикулярная зона, может иметь сопутствующие повреждения, приводящие к нарушению выработки определенных половых гормонов.
Помимо аутоиммунного адреналита, есть и другие состояния, которые могут напрямую влиять на надпочечники, в том числе:
- Туберкулез
- Распространенная ВИЧ-инфекция
- Системные грибковые инфекции
- Вторичный (метастатический) рак
- Кровоизлияние в надпочечники
- Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК), генетическое заболевание, характеризующееся аномальным увеличением надпочечников.
- Адреномиелоневропатия (АМН), наследственное неврологическое заболевание, которое может привести к отказу надпочечников (обычно в зрелом возрасте)
Реже генетическое заболевание может косвенно нарушить функцию надпочечников, лишив организм соединений, необходимых для производства стероидов. Одним из таких соединений является холестерин, который надпочечники превращают в кортизол и альдостерон.
Редкие генетические нарушения, такие как синдром Смита-Лемели-Оптиза (врожденная ошибка, влияющая на синтез холестерина) и абеталипопротеинемия (которая препятствует всасыванию жира), относятся к числу некоторых наследственных заболеваний, которые могут косвенно привести к болезни Аддисона.
Кризис надпочечников
Кризис надпочечников может возникать как продолжение болезни Аддисона или независимо от нее. В частности, надпочечниковый криз развивается, когда падение уровня кортизола быстрое и серьезное, что приводит к низкому кровяному давлению, низкому уровню сахара в крови и высокому уровню калия в крови. Состояние потенциально опасно для жизни и требует немедленной медицинской помощи.
Кризис надпочечников может быть вызван любым событием, когда организм не может адекватно реагировать на экстремальный стресс, психологический или физический. Согласно исследованию, опубликованному в Европейский журнал эндокринологии, Ниже перечислены наиболее распространенные факторы, провоцирующие кризис надпочечников.
Другие исследования также подтвердили, что желудочно-кишечные заболевания являются основным триггером острого криза надпочечников. Другие причины включают судороги, сильную мигрень, жаркую погоду, фибрилляцию предсердий (нерегулярное сердцебиение) и даже дальние перелеты. Другие факторы риска включают беременность и диабет.
Вторичная недостаточность надпочечников
Кризис надпочечников также может возникнуть, если гипофиз поврежден или болен. Гипофиз является частью оси гипоталамус-гипофиз-надпочечники (HPA). Его роль заключается в том, чтобы «проинструктировать» надпочечники, когда и в каком количестве производить больше кортизола. Это происходит с помощью гормона адренокортикотропного гормона (АКТГ).
Если криз возникает в результате недостаточности гипофиза (возможно, вызванного раком или операцией на гипофизе), это будет считаться вторичной недостаточностью надпочечников.
Другой частой причиной вторичной надпочечниковой недостаточности является внезапное прекращение приема кортикостероидных препаратов, используемых для лечения артрита, астмы и других воспалительных заболеваний. При резком прекращении приема лекарств недиагностированная болезнь Аддисона может быть непреднамеренно «разоблачена» в виде надпочечникового криза. .
Диагностика
Болезнь Аддисона диагностируется с помощью различных анализов крови и изображений, используемых для подтверждения надпочечниковой недостаточности. Диагноз обычно ставится на основании появления характерных симптомов, таких как гиперпигментация, усталость и тяга к соли (классическая триада надпочечников). В других случаях обычный анализ крови может выявить отклонения, указывающие на заболевание, такие как необъяснимые повторяющиеся эпизоды гипогликемии, гипонатриемии и гипокалиемии.
Чаще всего криз надпочечников становится первым симптомом болезни Аддисона примерно в 50% случаев, согласно обзору, опубликованному в Американский журнал медицины.
Тесты, используемые для диагностики болезни Аддисона
- Тесты на кортизол сыворотки
- Тест на стимуляцию АКТГ
- Исследования аутоантител
- Тест на инсулино-индуцированную гипогликемию
- Визуальные тесты
- Тесты на кортизол сыворотки можно использовать для измерения уровня кортизола в крови. Уровень кортизола 25 мкг / дл или более исключает надпочечниковую недостаточность любого вида.
- Тест на стимуляцию АКТГ включает использование синтетического АКТГ, называемого косинтропином (тетракозактидом). Тест сравнивает уровни кортизола до и после инъекции АКТГ. Уровень кортизола 7 мкг / дл или более на исходном уровне, увеличивающийся до 20 мкг / дл или более за 30-60 минут, исключает надпочечниковую недостаточность как причину.
- Исследования аутоантител может использоваться для обнаружения белков, называемых антителами к 21-гидроксилазе, связанных с аутоиммунным адреналитом.
- Тест на инсулино-индуцированную гипогликемию используется для диагностики вторичной недостаточности надпочечников. Тест сравнивает уровни кортизола и глюкозы в крови до и после инъекции инсулина, чтобы увидеть, реагирует ли гипофиз должным образом.
- Визуальные тесты такие как УЗИ, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), будут назначены для проверки наличия каких-либо аномалий в самих надпочечниках.
Для исключения всех других причин надпочечниковой недостаточности могут потребоваться дополнительные исследования - процесс, известный как дифференциальный диагноз. Другие возможные причины включают гипертиреоз (гиперактивность щитовидной железы), лимфому, нервную анорексию, гемохроматоз (перегрузку железом) и подавление функции надпочечников из-за терапии кортикостероидами.
лечение
Как заболевание, характеризующееся истощением ключевых гормонов, болезнь Аддисона в первую очередь лечится и лечится с помощью заместительной гормональной терапии на протяжении всей жизни. В большинстве случаев это связано с пероральными стероидными препаратами, принимаемыми два-три раза в день. Среди наиболее часто назначаемых:
- Кортеф (гидрокортизон) используется для замены кортизола. Препарат назначают в суточной дозе от 15 до 25 миллиграммов, для предотвращения расстройства желудка следует принимать два-три приема во время еды и запивать полным стаканом воды.
- Флоринеф (флудрокортизон) используется для замены альдостерона. Его назначают в суточной дозе от 50 до 200 мкг в один или два приема во время еды или без нее.
- Дегидроэпиандростерон (ДГЭА) представляет собой пероральную стероидную добавку, которую иногда назначают для облегчения хронической усталости, связанной с болезнью Аддисона, особенно у женщин. Его назначают в суточной дозе от 25 до 50 миллиграммов при пробуждении или перед сном.
- Преднизон, еще один широко используемый кортикостероид, может стимулировать выработку кортизола и может использоваться, если вы не переносите кортеф. Преднизон можно принимать в суточной дозе от 3 до 5 миллиграммов.
- Дексаметазон Кортикостероид для инъекций, который можно использовать при непереносимости препарата Кортеф. Его вводят внутримышечно в суточной дозе 0,5 миллиграмма.
Как и в случае со многими лекарствами, у тех, которые обычно назначают для лечения болезни Аддисона, есть несколько общих побочных эффектов, включая:
- Головные боли
- Головокружение
- Тошнота
- Расстройство желудка
- Угревая сыпь
- Сухая кожа
- Легкие синяки
- Бессонница
- Мышечная слабость
- Замедленное заживление ран
- Изменения менструального цикла
Длительное употребление может вызвать липодистрофию (перераспределение жировых отложений) и остеопороз (истончение костей), хотя они более вероятны из-за передозировки лекарств, чем из-за продолжительности лечения.
Грейпфрут и солодка также могут усиливать побочные эффекты, поэтому их следует употреблять с осторожностью. Поговорите со своим врачом, если побочные эффекты невыносимы или вызывают у вас беспокойство. В некоторых случаях можно изменить лечение или уменьшить дозировку.
Кризис надпочечников
Если у вас болезнь Аддисона, вам также посоветуют носить медицинский браслет на случай надпочечникового кризиса. Кроме того, вам будет рекомендовано иметь при себе набор для оказания неотложной помощи, содержащий иглу, шприц и 100-миллиграммовую ампулу гидрокортизона для инъекций.
В случае рвоты, стойкой диареи или других симптомов надпочечникового криза следует немедленно обратиться за неотложной помощью.
Поскольку надпочечниковый кризис может быстро прогрессировать, вам нужно будет сделать экстренную внутримышечную инъекцию гидрокортизона до прибытия помощи. Для этого вам или члену семьи необходимо изучить правильные техники инъекций и распознать признаки и симптомы надпочечникового кризиса.
Введение слишком большого количества гидрокортизона в экстренной ситуации не принесет вреда. Напротив, недостаточная дозировка мало поможет предотвратить быстрое ухудшение вашего состояния. Кризис надпочечников требует госпитализации с внутривенным введением гидрокортизона и внутривенными жидкостями, содержащими 0,9% хлорида натрия.
Справиться
Жизнь с любым хроническим заболеванием может быть сложной задачей. При болезни Аддисона самой большой проблемой может быть предотвращение любого заболевания или события, которое может вызвать кризис надпочечников.
Однако управление стрессом является ключевым моментом. В частности, когда вы измотаны и переполнены тревогой, методы снижения стресса могут снизить риск кризиса или, по крайней мере, уменьшить тяжесть или частоту хронических эпизодов.
К ним относятся такие техники, как медитация осознанности, управляемые образы, прогрессивная мышечная релаксация (PMR), биологическая обратная связь, тай-чи и нежная йога.
Хотя упражнения по-прежнему жизненно важны для хорошего здоровья, вы должны делать это, не вызывая чрезмерного физического напряжения. Если вы планируете заниматься легкой атлетикой, сообщите об этом врачу, чтобы можно было увеличить дозу лекарств, чтобы компенсировать повышенную активность. То же самое применимо, если вы больны, у вас температура выше 100 F или вы проходите медицинскую процедуру.
Хотя специальной диеты при болезни Аддисона не существует, вам следует избегать диет с низким содержанием натрия и даже увеличивать потребление соли, если вы планируете находиться в жаркую погоду или заниматься физическими упражнениями. Если вы устали, не торопитесь - дайте телу время восстановиться.
При правильной медицинской поддержке женщины с болезнью Аддисона могут в полной мере рассчитывать на здоровую беременность и нормальные роды. Однако в течение первого триместра следует контролировать уровень эндокринной системы, а по мере приближения к родам следует увеличивать количество лекарств. Если ваша фертильность нарушена, вы можете изучить варианты вспомогательных репродуктивных технологий со специалистом по репродуктивной системе в тандеме с эндокринологом.
Слово от Verywell
Благодаря достижениям в области терапии люди с болезнью Аддисона могут иметь лучшее здоровье и почти нормальную продолжительность жизни. Фактически, согласно исследованию, опубликованному в Клиническая эндокринологиясредняя продолжительность жизни людей с болезнью Аддисона подскочила до 64,8 лет у мужчин и 75,7 лет у женщин.
Ранняя диагностика и лечение могут еще больше повысить эти показатели. С этой целью важно обратиться к врачу, если вы испытываете повторяющиеся эпизоды усталости, низкого кровяного давления, потери веса, тягу к соли или изменения цвета кожи, которые вы просто не можете объяснить. Кризис надпочечников не обязательно должен быть вашим первым симптомом. Если ваш врач не знает, что такое болезнь Аддисона, не стесняйтесь попросить направление к эндокринологу, который может провести тесты, чтобы подтвердить или исключить болезнь.
Все, что вам нужно знать об усталости надпочечников- доля
- кувырок
- Эл. адрес
- Текст