Содержание
Хотя доброкачественный рассеянный склероз (РС) может звучать как оксюморон, это не так - это самая легкая форма РС. Нет единого мнения о том, что именно делает РС «доброкачественным», но это всегда диагноз, который ставится ретроспективно, обычно через 10–15 лет после начала заболевания, когда ваш врач увидит, как болезнь повлияла на вас. Это связано с тем, что невозможно предсказать, какие повороты и повороты MS может принять в каждом человеке.1:53
5 мифов о жизни с РС
Определение
Доброкачественный РС - на самом деле несколько противоречивый термин, поскольку определение не является общепринятым, и некоторые эксперты считают, что его не существует. В первые два десятилетия или около того доброкачественный рассеянный склероз, кажется, проявляется в виде легкого ремиттирующего рассеянного склероза (RRMS), при котором рецидивов мало. Эти рецидивы, как правило, вызывают сенсорные симптомы, которые проходят и практически не оставляют остаточных моторных повреждений или инвалидности.
Наиболее часто используемое определение доброкачественного РС использует расширенную шкалу статуса инвалидности (EDSS), которая измеряет вашу степень инвалидности. Доброкачественный РС часто диагностируется с низким показателем по шкале EDSS, обычно 3 или ниже, что означает, что у вас есть некоторая инвалидность, но вы все еще можете ходить через 10-15 лет (или более) после постановки диагноза РС.
Понимание Расширенной шкалы статуса инвалидности (EDSS)
Распространенность
Невозможно точно знать, как часто возникает доброкачественный РС. Одна из причин этого заключается в том, что есть ряд людей, у которых есть одно клинически изолированное синдромное событие и которые никогда не наблюдаются, а также те, кто вообще никогда не обращается к врачу. Из этих пациентов, у которых было одно событие, около 15 процентов никогда не испытывали другого.
Многие симптомы рассеянного склерозаИсследования, которые оценивают распространенность доброкачественного РС, также повсюду, в основном потому, что нет единого согласованного определения, а частично потому, что они рассматривают разные группы населения.
Например, исследование пациентов с рассеянным склерозом в Соединенном Королевстве, проведенное в 2019 году, изучило популяционный регистр, в котором исследователи обнаружили 1049 пациентов, у которых был диагностирован рассеянный склероз не менее 15 лет. Из них 200 имели недавний балл по EDSS 4 или меньше. Выборка из 60 этих пациентов была оценена лично, чтобы выяснить, кто соответствует определению действительно доброкачественного РС исследователям, в том числе:
- Оценка по EDSS менее 3
- Никогда не получал лекарств от болезни
- Нет сбоев в работе
- Нет серьезной усталости
- Нет симптомов депрессии
- Нет когнитивных нарушений
Девять из 60 пациентов соответствуют критериям исследователей для действительно доброкачественного рассеянного склероза (15 процентов). Исследователи экстраполировали это число, чтобы оценить, что 30 из 1049 пациентов имеют действительно доброкачественный РС, что составляет 2,9 процента, что намного ниже большинства других оценок. Для сравнения, Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) говорит, что доброкачественный РС встречается у 10-20% пациентов.
Еще один пример широкого диапазона предполагаемой распространенности в исследованиях - исследование 2019 г., опубликованное в Мозг и поведение, который обследовал 125 пациентов в США с возможно доброкачественным РС. По оценкам исследователей, если исходить только из определения EDSS, доброкачественный РС поражает около 23 процентов людей с РС в возрасте 15 и более лет. Однако, если в определение включить когнитивные нарушения, это число упадет до 16 процентов.
Суть
Распространенность доброкачественного РС зависит от используемого определения - чем строже критерии, тем ниже распространенность.При использовании определения, основанного на EDSS, более высокий процент людей соответствует критериям, поскольку EDSS ориентирован только на мобильность и физическую инвалидность.
Полемика
В целом, многие неврологи и исследователи предпочитают не использовать термин «доброкачественный РС» из-за отсутствия точного общепринятого определения. Помимо двигательных способностей, существует множество изнурительных симптомов рассеянного склероза, и многие из них просто не учитываются в определении EDSS. Эти менее заметные симптомы рассеянного склероза включают:
- Усталость
- Депрессия
- Тревога
- Когнитивные трудности
- Боль
Эти симптомы могут быть такими же ограничивающими, как и двигательные способности, если не в большей степени, с точки зрения влияния на качество вашей жизни и вашу способность выполнять повседневную жизнедеятельность.
Например, исследование 2012 г. Рассеянный склероз обнаружили, что через 10 лет у 81 процента людей, у которых изначально был диагностирован доброкачественный РС, наблюдалось значительное ухудшение когнитивных функций, усталость, боль или депрессивные симптомы РС, которые не оценивались в EDSS.
В том же исследовании у 74 процентов людей с доброкачественным РС было значительное увеличение количества новых или увеличивающихся очагов РС при сканировании с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) без изменения их EDSS. Это означает, что визуализация их центральной нервной системы показала прогрессирование рассеянного склероза, хотя их физические способности (например, ходьба) не пострадали.
Прогрессирование их рассеянного склероза никогда не было бы известно, если бы они не прошли МРТ.
Доброкачественный РС с самооценкой
В вышеупомянутом исследовании населения Великобритании в 2019 году, когда дано общее определение доброкачественного состояния, у него мало или совсем нет побочных эффектов, нет осложнений и хороший прогноз - 39 из 60 пациентов сами сообщили о своем РС как доброкачественном. Исследователи обнаружили, что у этих пациентов была значительная связь с более низкими показателями EDSS, меньшим количеством симптомов депрессии, меньшей утомляемостью и в целом меньшим воздействием симптомов РС, чем у тех, кто не сообщал о доброкачественном РС.
Однако фактический статус доброкачественного рассеянного склероза, о котором сообщают пациенты, далек от того, чтобы соответствовать критериям исследователей, а лишь несколько приближался к определению EDSS. Все это иллюстрирует не только разницу между тем, как пациенты и врачи определяют доброкачественный РС, но и идею о том, что восприятие пациентом своего заболевания может повлиять на то, насколько симптомы РС влияют на его или ее жизнь.
Фактически, 2019 Мозг и поведение Авторы исследования предложили, что доброкачественный РС должен хотя бы частично определяться пациентами, которые осведомлены о РС и могут наблюдать и оценивать влияние, которое он оказывает на их жизнь. В этом исследовании 75 процентов пациентов сообщали о своем РС как о доброкачественном.
Предикторы
Хотя никогда нельзя точно узнать, как будет развиваться ваш рассеянный склероз, даже если ваши симптомы вначале легкие, исследования обнаружили некоторые общие черты, которые могут указывать на доброкачественный характер течения болезни.
Обзор исследований доброкачественного РС, проведенный в 2017 году, обнаружил следующие сильные предикторы наличия доброкачественного РС и сохранения этого статуса в течение следующих 10 лет:
- Начало ремиттирующего РС (RRMS)
- Всего один рецидив в первые пять лет после постановки диагноза
- EDSS составляет 2 или менее пяти лет после постановки диагноза или 3 или менее 10 лет после постановки диагноза
Даже если вам поставили диагноз доброкачественный РС, это не значит, что он останется доброкачественным. Всегда есть вероятность, что вы перейдете в более тяжелую форму РС.
лечение
Поскольку при появлении симптомов невозможно предсказать, у каких пациентов будет доброкачественный РС, большинство неврологов рекомендуют своим пациентам с РС агент, модифицирующий заболевание, вскоре после постановки диагноза.
Как лечится рассеянный склерозOutlook
Перспективы доброкачественного РС неясны. У некоторых людей, которым поставлен диагноз, никогда не будет более серьезного прогрессирования заболевания, в то время как у других это происходит. Помните, что наличие легких симптомов при первом диагнозе рассеянного склероза не означает, что они останутся такими же. Также имейте в виду, что для того, чтобы вообще получить диагноз доброкачественного рассеянного склероза, требуется не менее 10 лет, если не 15.
Слово от Verywell
Независимо от точной терминологии, рассеянный склероз - сложное заболевание, и у всех его течение и симптомы уникальны. Даже наличие диагноза доброкачественного РС не избавляет вас от таких симптомов, как усталость, когнитивные нарушения или депрессия. Индивидуальное проявление этого заболевания только подчеркивает важность тщательного наблюдения за неврологом и сохранения проактивного состояния вашего здоровья с рассеянным склерозом.