Содержание
- Что такое врожденные пороки печени?
- Что вызывает врожденные дефекты печени?
- Каковы симптомы врожденного порока печени?
- Как диагностируются врожденные пороки печени?
- Как лечат врожденные пороки печени?
- Каковы осложнения врожденных пороков печени?
- Жизнь с врожденными дефектами печени
- Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?
- Ключевые моменты о врожденных дефектах печени
- Следующие шаги
Что такое врожденные пороки печени?
Врожденные дефекты печени - это заболевания печени, которые присутствуют при рождении. Они редкие. Эти заболевания печени обычно блокируют желчные протоки. Это влияет на отток желчи. Желчь - это жидкость, вырабатываемая в печени. Помогает пищеварению. Желчные протоки забирают желчь из печени и доставляют ее в желчный пузырь для хранения. Затем они переносят желчь в тонкий кишечник для пищеварения.
Когда желчные протоки заблокированы, в печени накапливается желчь. Это повреждает печень.
Некоторые врожденные дефекты печени включают:
- Атрезия желчных путей. Опасное для жизни состояние у младенцев, при котором желчные протоки заблокированы или развились ненормально. Это блокирует отток желчи из печени.
- Желчная (холедохальная) киста. Состояние, при котором печеночный проток формируется ненормально. Это также может блокировать отток желчи.
- Синдром Алажиля. Слишком мало желчных протоков, связанных с другими аномалиями, включая сердце, кости, черты лица, глаза и другие.
Что вызывает врожденные дефекты печени?
Медицинские работники не знают точной причины врожденных дефектов печени. Скорее всего, они вызваны чем-то, что произошло во время развития плода или примерно во время его рождения. Это может произойти по одной или нескольким причинам:
- Вирусная или бактериальная инфекция после рождения
- Проблема с иммунной системой, например, когда иммунная система атакует печень или желчные протоки по неизвестным причинам.
- Генетическая мутация. Это долговременное изменение структуры гена.
- Проблема с развитием печени и желчных протоков у плода.
- Контакт с токсичными веществами
Каковы симптомы врожденного порока печени?
Врожденные дефекты печени, влияющие на отток желчи, имеют некоторые общие симптомы. Симптомы у каждого ребенка могут отличаться, но могут включать:
- Пожелтение кожи и глаз (желтуха)
- Моча темного цвета
- Бледный, белый или серый стул
- Масса живота
- Боль в животе
- Не набирает вес (не может развиваться)
Симптомы врожденных дефектов печени могут быть похожи на другие проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка для постановки диагноза.
Как диагностируются врожденные пороки печени?
В большинстве случаев врожденные дефекты печени, влияющие на отток желчи, диагностируются при рождении или вскоре после этого. Лечащий врач вашего ребенка изучит всю историю болезни и проведет медицинский осмотр. Ваш ребенок также может сдать анализы. Это включает:
- Лабораторные анализы (кровь, моча и стул).
- Тесты на ферменты печени. Специальные анализы крови, чтобы проверить, красная ли печень или опухла (воспалена).
- Функциональные пробы печени. Специальные анализы крови, чтобы убедиться, что печень работает должным образом.
- Генетические тесты. Тесты, которые ищут определенные черты характера, заболевания или предрасположенность к заболеванию, которое может привести к тому, что потомки будут иметь заболевание или состояние. Генетические тесты включают пренатальное генетическое тестирование.
- Биопсия печени. Образцы тканей печени берутся (с помощью иглы или во время операции) и проверяются под микроскопом.
- Компьютерная томография. Это визуальный тест, при котором используются рентгеновские лучи и компьютер для получения подробных изображений тела. Компьютерная томография показывает детали костей, мышц, жира и органов. КТ более подробные, чем обычные рентгеновские снимки.
- Ультразвук. В этом визуальном тесте используются высокочастотные звуковые волны и компьютер.Создает изображения кровеносных сосудов, тканей и органов. С его помощью можно увидеть внутренние органы брюшной полости, такие как печень, селезенка и почки. Ультразвук может проверить кровоток по разным сосудам.
- МРТ. В этом тесте визуализации используется комбинация больших магнитов, радиочастот и компьютера. Он делает подробные изображения органов и структур тела. MRCP (магнитно-резонансная холангиопанкреатография) - это особый вид МРТ, при котором снимаются желчные протоки и внутренние органы.
Как лечат врожденные пороки печени?
Лечение будет зависеть от типа врожденного порока печени у вашего ребенка. Может потребоваться операция.
Если у вашего ребенка киста холедоха, ему или ей должна быть сделана операция по удалению кисты и нормальному оттоку желчи. Тип операции будет зависеть от того, где находится киста, а также от других факторов.
Младенцы с атрезией желчных путей лечатся с помощью хирургического вмешательства, называемого процедурой Касаи. Это удаляет поврежденные желчные протоки и заменяет их частью тонкой кишки. Затем желчь поступает прямо в тонкий кишечник. Может потребоваться пересадка печени.
Каковы осложнения врожденных пороков печени?
При отсутствии лечения врожденные дефекты печени могут привести к повреждению печени и смерти.
Жизнь с врожденными дефектами печени
После операции и устранения дефекта дети часто могут вести здоровый образ жизни. Это также будет зависеть от того, насколько сильно повреждена печень до операции.
Если вашему ребенку сделали пересадку печени:
- Он или она должны принимать лекарства против отторжения (иммунодепрессанты). Эти лекарства помогают остановить атаку иммунной системы новой печени. Вашему ребенку придется принимать эти лекарства до тех пор, пока у него новая печень.
- Вашему ребенку, скорее всего, потребуется принимать витаминные добавки.
После лечения ваш ребенок должен регулярно проверяться его или ее медицинской бригадой.
Воспитатель вашего ребенка может предложить группы поддержки. Это может помочь вам и вашему ребенку приспособиться к его или ее состоянию.
Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?
Если у вашего ребенка есть какие-либо симптомы врожденного порока печени, немедленно позвоните врачу. Также позвоните поставщику, если у вашего ребенка появятся симптомы после лечения.
Если вашему ребенку сделали трансплантацию печени, спросите у его лечащего врача, на какие симптомы отторжения вам следует обратить внимание. Также спросите их, когда звонить лечащему врачу вашего ребенка.
Ключевые моменты о врожденных дефектах печени
- Врожденные дефекты печени - это заболевания печени, которые присутствуют при рождении. Они редкие.
- В большинстве случаев эти нарушения затрагивают желчевыводящие пути.
- Когда желчь скапливается в печени, она повреждает печень.
- Часто требуется хирургическое вмешательство.
- Если у вашего ребенка атрезия желчных путей, может потребоваться пересадка печени.
Следующие шаги
Советы, которые помогут вам получить максимум удовольствия от посещения лечащего врача вашего ребенка:
- Знайте причину визита и то, что вы хотите.
- Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
- Во время визита запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш врач дает вашему ребенку.
- Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
- Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
- Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
- Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не примет лекарство, не пройдет обследование или процедуру.
- Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
- Знайте, как вы можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.