Содержание
Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) - это лимфома кожи. CTCL возникает из Т-клеток, типа лимфоцитов или белых кровяных телец. CTCL - это не отдельное заболевание, а группа различных лимфом, поражающих кожу, в первую очередь:- Грибовидный микоз
- Синдром Сезари
- Сетчато-клеточная саркома кожи
- Ряд других редких лимфом
Лимфома обычно поражает лимфатические узлы. Однако лимфатические клетки или лимфоциты присутствуют во всех органах тела. Кожа является важной линией защиты иммунной системы, и некоторые Т-клетки естественным образом мигрируют в кожу для защиты от инфекции. Раковые клетки кожной Т-клеточной лимфомы также мигрируют на кожу. Большинство особенностей CTCL связаны с повреждениями или травмами, которые они вызывают на коже.
Кожная Т-клеточная лимфома представляет собой группу редких типов неходжкинской лимфомы (НХЛ). CTCL составляет только около 1 из 40 пациентов с впервые диагностированной НХЛ.
Факторы риска
CTCL чаще поражает мужчин, чем женщин. Людям с CTCL обычно от 50 до 60 лет. Дети страдают редко. За последние 3 десятилетия число людей, страдающих лимфомой кожи, резко увеличилось.
О причине CTCL известно немного. В отличие от некоторых других типов лимфом, связь с известными вирусами отсутствует. В настоящее время проводятся исследования, чтобы определить, что вызывает CTCL.
Симптомы
Первые симптомы лимфомы кожи включают сухую или чешуйчатую кожу, красные высыпания и зуд. Сыпь чаще встречается на участках, которые остаются прикрытыми одеждой. Некоторые люди могут сначала заметить красные или темные пятна на коже. Эти симптомы не специфичны для лимфомы, и большинство людей часто лечатся от более распространенных кожных заболеваний до того, как возникнет подозрение на лимфому.
По мере прогрессирования болезни красные пятна могут увеличиваться. Эти приподнятые пятна известны как бляшки. Позже бляшки могут превратиться в узловатые или бугристые опухоли. При запущенном заболевании поверх этих поражений могут развиваться язвы. CTCL также может распространяться на лимфатические узлы или другие органы. У большинства людей с CTCL наблюдаются только кожные симптомы. Примерно в 10% случаев на поздних стадиях развиваются серьезные осложнения.
Диагностика
Для диагностики CTCL требуется биопсия кожи. Образец биопсии будет исследован под микроскопом для идентификации клеток лимфомы.Для определения типа лимфомы требуется ряд других тестов, включая тесты на маркеры лимфомы (иммуногистохимия) и гены лимфомы. Компьютерная томография или другие визуализационные тесты могут быть выполнены для определения степени заболевания.
лечение
Лечение лимфомы кожи сильно отличается от лечения других лимфом. Ваша стратегия лечения будет зависеть от степени поражения кожи, типа поражения кожи и поражения узлов или других органов тела.
Используются многие виды лечения:
- Химиотерапевтические средства, наносимые на кожу
- Тотальная электронно-лучевая терапия кожи (вид лучевой терапии)
- Псорален и ультрафиолетовые лучи А
- Ультрафиолетовые лучи B
- Бексаротен (как гель, так и таблетки)
- Денилейкин Дифитокс
- Интерферон альфа
- Химиотерапия уколами или таблетками
Совсем недавно Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило гель мехлорэтамина (Валхлор) для местного лечения грибовидного микоза, наиболее распространенного типа CTCL. До утверждения мехлорэтамин разрешался только для внутривенного введения.
Слово от Verywell
Европейская группа экспертов по консенсусу встретилась и опубликовала свои рекомендации по лечению различных видов и случаев CTCL, отметив, что терапия, направленная на кожу, по-прежнему является наиболее подходящим вариантом для грибовидного микоза на ранней стадии и что большинство пациентов с грибовидным микозом могут с нетерпением ждать нормальная продолжительность жизни. К сожалению, прогноз по-прежнему не так хорош для пациентов с запущенной стадией заболевания, отметили они, хотя для тщательно отобранной подгруппы пациентов продленная выживаемость может быть достигнута с помощью аллогенной трансплантации стволовых клеток (alloSCT).
Тем не менее, за последнее десятилетие был достигнут огромный прогресс в понимании того, как развивается микоз, фунгициды и синдром Сезари, поэтому есть надежда, что это также приведет к успехам в лечении.