Содержание
Что такое эписпадия?
Эписпадия - это редкий врожденный дефект, расположенный у отверстия уретры. В этом состоянии уретра не превращается в полную трубку, и моча выходит из тела из ненормального места. Причины эписпадии неизвестны. Это может быть связано с неправильным развитием лобковой кости. У мальчиков с эписпадией уретра обычно открывается на верхней или боковой стороне полового члена, а не на кончике. Тем не менее, уретра может быть открытой по всей длине полового члена. У девочек отверстие обычно находится между клитором и половыми губами, но может находиться в области живота.
Эписпадия может быть связана с экстрофией мочевого пузыря, необычным врожденным дефектом, при котором мочевой пузырь выворачивается наизнанку и проходит через брюшную стенку. Однако эписпадия может возникать и с другими дефектами. Эписпадия встречается у каждого 117 000 новорожденных мальчиков и каждой 484 000 новорожденных девочек. Состояние обычно диагностируется при рождении или вскоре после этого.
Симптомы
У мужчин:
Аномальное отверстие от сустава между лобковыми костями до области над кончиком полового члена
Обратный поток мочи в почки (рефлюкс-нефропатия)
Короткий расширенный половой член с ненормальной кривизной
Инфекции мочевыводящих путей
Расширенная лобковая кость
У женщин:
Аномальный клитор и половые губы
Аномальное отверстие от шейки мочевого пузыря в область над нормальным отверстием уретры
Обратный поток мочи в почки (рефлюкс-нефропатия)
Расширенная лобковая кость
Недержание мочи
Инфекции мочевыводящих путей
Диагностика
Анализ крови для проверки уровня электролитов
Внутривенная пиелограмма (ВВП), специальный рентген почек, мочевого пузыря и мочеточников
МРТ и КТ, в зависимости от состояния
Рентген таза
УЗИ мочеполовой системы
лечение
Хирургическое лечение эписпадии рекомендуется пациентам с более чем легкой формой заболевания. Утечка мочи (недержание мочи) не редкость и может потребовать повторной операции. Хирургия обычно дает возможность контролировать отток мочи и дает хороший косметический результат. У некоторых людей с этим заболеванием может возникнуть стойкое недержание мочи даже после нескольких операций. Возможно повреждение верхних мочевых путей (мочеточника и почки) и бесплодие.
Ссылки
Геархарт Дж. П., Мэтьюз Р. Комплекс экстрофии и эписпадии. В: Wein AJ, ed. Кэмпбелл-Уолш Урология. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2007: глава 119.
Старейшина JS. Аномалии мочевого пузыря. В: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 18 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2007: глава 541.