Саркома Юинга у взрослых

Содержание

• Что такое саркома Юинга?
• Кто заболевает саркомой Юинга?
• Что вызывает саркому Юинга?
• Каковы симптомы саркомы Юинга?
• Как диагностируется саркома Юинга?
• Как лечится саркома Юинга?
• Какой вид последующего ухода требуется после лечения саркомы Юинга?
• Каков долгосрочный прогноз для пациентов с саркомой Юинга?

Саркома Юинга - это тип рака костей или мягких тканей, который в первую очередь встречается у детей и молодых людей. Часто обнаруживаемые в длинных костях тела симптомы включают боль, отек и жар.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга - это рак, который возникает в основном в кости или мягких тканях. Хотя саркома Юинга может развиваться в любой кости, чаще всего она обнаруживается в тазобедренных костях, ребрах или длинных костях (например, бедренной кости (бедренной кости), большеберцовой кости (большеберцовой кости) или плечевой кости (кости плеча)). Он также может поражать мышцы и мягкие ткани вокруг опухоли. Клетки саркомы Юинга также могут метастазировать (распространяться) в другие части тела, включая костный мозг, легкие, почки, сердце, надпочечники и другие мягкие ткани.

Под микроскопом клетки саркомы Юинга кажутся маленькими, круглыми и синими.

Саркома Юинга получила свое название от доктора Джеймса Юинга, доктора, который впервые описал опухоль в 1920-х годах.

Кто заболевает саркомой Юинга?

Будучи вторым по распространенности типом рака костей, поражающим детей и молодых людей, на него приходится около 1 процента всех онкологических заболеваний у детей. Ежегодно в США около 225 детей и подростков заболевают саркомой Юинга.

Хотя саркома Юинга может возникнуть в любое время в детстве, чаще всего она развивается в период полового созревания, когда кости быстро растут. Саркома Юинга чаще всего встречается у детей в возрасте от 10 до 20 лет. Заболевают больше мужчин, чем женщин. Этот тип рака редко встречается у детей афроамериканского, африканского и китайского происхождения.

Саркома Юинга - очень редкая форма рака у взрослых.

Что вызывает саркому Юинга?

Точная причина саркомы Юинга до конца не выяснена. Исследователи не смогли определить факторы риска или меры профилактики саркомы Юинга. Однако исследователи обнаружили хромосомные изменения в ДНК клетки, которые могут привести к образованию саркомы Юинга. Эти изменения не передаются по наследству. Они развиваются у детей без видимой причины после рождения.

В большинстве случаев изменения включают слияние генетического материала между хромосомами 11 и 22. Когда определенный участок хромосомы 11 помещается рядом с геном EWS на хромосоме 22, ген EWS «включается». Эта активация приводит к чрезмерному росту клеток и, в конечном итоге, к развитию рака. Реже происходит обмен ДНК между хромосомой 22 и другой хромосомой, что приводит к включению гена EWS. Точный механизм остается неясным, но это важное открытие привело к улучшениям в диагностике саркомы Юинга.

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Пациенты с саркомой Юинга могут испытывать симптомы по-разному. К наиболее частым симптомам относятся следующие:

• Боль вокруг места опухоли
• Отек и / или покраснение вокруг места опухоли
• Высокая температура
• Снижение веса и снижение аппетита
• Усталость
• Паралич и / или недержание мочи (если опухоль находится в области позвоночника)
• Симптомы, связанные с сдавлением нерва опухолью (например, онемение, покалывание или паралич)

Симптомы саркомы Юинга могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется саркома Юинга?

Помимо полной истории болезни и физического обследования, диагностические тесты помогают подтвердить наличие опухоли, а также предоставляют подробную информацию об опухоли, которая может помочь онкологам определить наилучший подход к лечению. Диагностические тесты для саркомы Юинга могут включать следующее:

• Множественные визуальные тесты:
  • Рентгеновский снимок. Этот диагностический тест использует невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
  • Радионуклидное сканирование костей. Для начала в тело пациента вводится небольшое количество радиоактивного красителя, который поглощается костной тканью. Снимки кости делаются специальной камерой и используются для обнаружения опухолей и аномалий костей.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта диагностическая процедура использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела. Этот тест часто проводят, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль на близлежащие мягкие ткани.
  • Компьютерная томография (КТ или CAT). Эта процедура диагностической визуализации использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. Хотя компьютерная томография более подробна, чем обычная рентгенография, она обычно менее подробна, чем сканирование МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого теста в кровоток вводят глюкозу (сахар) с радиоактивными метками. Ткани, которые используют глюкозу больше, чем нормальные ткани (например, опухоли), могут быть обнаружены с помощью сканирующего устройства. ПЭТ-сканирование можно использовать для поиска небольших опухолей или проверки эффективности лечения известной опухоли.
• Анализы крови, включая биохимический анализ крови
• Биопсия опухоли. Во время этой процедуры образцы ткани удаляются (с помощью иглы или во время операции) из тела и исследуются под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли раковые или другие аномальные клетки.
• Аспирация / биопсия костного мозга. Эта процедура включает удаление небольшого количества жидкости и ткани костного мозга, обычно из части бедренной кости, чтобы увидеть, распространился ли рак на костный мозг.

Саркому Юинга трудно отличить от других подобных опухолей. Диагноз часто ставится путем исключения всех других распространенных солидных опухолей и использования генетических исследований.

Как лечится саркома Юинга?

Команда по лечению рака разрабатывает конкретные планы лечения на основе следующего:

• Возраст пациента, общее состояние здоровья и история болезни
• Расположение и степень заболевания
• Переносимость пациентом определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Ожидания от течения болезни
• Мнение или предпочтение пациента и / или родителей

В зависимости от стадии опухоли лечение может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли
• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Ампутация пораженной руки или ноги
• Протезирование и обучение (при ампутации)
• Резекция метастазов (например, легочная резекция раковых клеток легкого)
• Реабилитация (например, физиотерапия и трудотерапия и психосоциальная адаптация)
• Поддерживающая терапия при побочных эффектах лечения
• Антибиотики для профилактики и лечения инфекций
• Постоянное наблюдение для определения реакции пациента на лечение, выявления рецидивов заболевания и управления поздними эффектами лечения.

Поскольку саркома Юинга редко встречается у взрослых, подробности лечения, описанные в следующих разделах, обычно применимы к детям. Лечение саркомы Юинга у взрослых может включать изменения, особенно с применением химиотерапии, поскольку дети гораздо более толерантны к химиотерапевтическим препаратам.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) - очень редкие, молекулярно-связанные опухоли, которые часто возникают вне кости и лечатся так же, как саркома Юинга.

Перед лечением саркомы Юинга

Перед началом лечения большинству пациентов потребуется стадирование опухоли. Как правило, стадия опухоли Юинга включает в себя следующее:

• КТ грудной клетки для исключения поражения легких
• МРТ пораженного участка
• Кость или ПЭТ-сканирование
• Биопсия костного мозга

Все лечение саркомы Юинга начинается с химиотерапии

После определения стадии рака уход за пациентом берет на себя бригада педиатрических онкологов, которая проводит химиотерапию. Всем пациентам с саркомой Юинга требуется химиотерапия в качестве начальной фазы терапии для уменьшения первичной или основной опухоли. Даже если другие аспекты лечения отличаются - например, способ удаления опухоли или местного лечения - химиотерапия всегда является первым шагом.Это потому, что врачи рассматривают саркому Юинга как местное и системное заболевание. Химиотерапия используется для лечения любых потенциальных метастазов (распространения) в легкие, что довольно часто, но поддается лечению. Мультимодальный подход используется даже в том случае, если болезнь локализуется только при постановке диагноза.

Первый набор химиотерапевтических препаратов для лечения саркомы Юинга часто включает винкристин, доксорубицин (адриамицин) и циклофосфамид (VAC). После выздоровления от первого набора препаратов могут быть назначены ифосфамид и этопозид (IE).

Как и большинство других онкологических заболеваний у детей, Группа детской онкологии определяет протоколы лечения саркомы Юинга. Большинство онкологических центров следует установленным протоколам.

Хирургия или лучевая терапия для лечения опухоли

После начальной химиотерапии для уменьшения опухоли пациенты получают еще одно МРТ и КТ грудной клетки для восстановления опухоли.

Если опухоль операбельна, пациенту обычно проводят резекцию (операцию). Как правило, если рак можно удалить, рекомендуется операция в качестве альтернативы облучению, которое может вызвать серьезные побочные эффекты, особенно у маленьких детей.

Если опухоль неоперабельна, может потребоваться облучение. Хирургическое вмешательство может быть не рекомендовано в следующих случаях:

• Опухоль находится в месте, где вряд ли удастся удалить все опухолевые клетки (например, в позвоночнике).
• Последствия операции (например, жизнь с параличом или ампутацией) могут значительно изменить качество жизни пациента.
• Существует высокий риск того, что функции некоторых частей тела (например, таза или запястья) невозможно восстановить.

Иногда требуется и хирургическое вмешательство, и лучевая терапия. После удаления опухоли патолог исследует опухоль и ищет отрицательный край на удаленной ткани. Отрицательный край указывает на то, что часть ткани вокруг опухоли не содержит живых раковых клеток. При обнаружении живых клеток в качестве последующего лечения требуется облучение. Опухоли Юинга обычно очень чувствительны к радиации.

Дополнительная химиотерапия

Еще один курс химиотерапии проводится после операции или лучевой терапии для уничтожения опухолевых клеток, которые могли распространиться на другие части тела.

Целенаправленная терапия

Исследователи работают над поиском новых и улучшенных способов лечения всех видов рака, включая саркому Юинга. Несмотря на некоторый прогресс, целевые методы лечения, такие как иммунотерапия, считаются экспериментальными для пациентов с саркомой Юинга. Врачи могут найти возможные альтернативы пациентам с рецидивирующей или запущенной саркомой Юинга, которые уже исчерпали возможности традиционного лечения.

С помощью геномного секвенирования можно найти лекарство, которое уже одобрено FDA для лечения опухолей с определенными биомаркерами (характеристики, которые могут указывать на то, что опухоль является хорошей мишенью для определенного вида терапии). Можно рассмотреть даже препараты, которые ранее не применялись для лечения саркомы Юинга.

Также могут быть доступны клинические испытания. Ваш врач может предоставить информацию об открытых исследованиях в вашем онкологическом центре или других центрах по всей стране.

Какой вид последующего ухода требуется после лечения саркомы Юинга?

Пациенты с саркомой Юинга будут обследоваться с помощью рентгеновских лучей исходной опухоли каждые три-шесть месяцев в течение трех-пяти лет. Точно так же пациенты будут проходить регулярную компьютерную томографию легких и периодическое сканирование костей для выявления рецидива как можно раньше.

Всю оставшуюся жизнь пациенты будут ежегодно делать рентгеновские снимки области первоначальной опухоли для наблюдения за любыми реконструктивными устройствами и заживлением конечности. Могут быть предложены упражнения для улучшения функции пораженной конечности.

Каков долгосрочный прогноз для пациентов с саркомой Юинга?

По данным Американского онкологического общества, общая пятилетняя выживаемость при локализованной саркоме Юинга составляет 70 процентов. Пациенты с метастатическим заболеванием имеют пятилетнюю выживаемость от 15 до 30 процентов.

Неясно, переносят ли взрослые с саркомой Юинга так же хорошо, как и дети с этим заболеванием. Некоторые исследования показали, что это не так. Однако эти исследования подверглись критике, поскольку в них использовались более низкие дозы химиотерапии, чем у детей. Другие исследования показали, что при агрессивном лечении взрослые могут действовать так же хорошо, как и дети. Проблема агрессивного лечения заключается в том, что организм взрослых не может выдерживать те же дозы химиотерапевтических препаратов, что и дети.

Факторы, которые могут повлиять на прогноз

Как и в случае любого рака, прогноз и долгосрочное выживание могут сильно различаться от человека к человеку. Поскольку каждый человек уникален, ваше лечение и прогноз будут основаны на вашем уникальном состоянии здоровья и потребностях. Индивидуальный прогноз пациента при саркоме Юинга во многом зависит от следующего:

• Степень заболевания
• Размер и расположение опухоли
• Наличие или отсутствие метастазов
• Ответ опухоли на терапию
• Возраст пациента и общее состояние здоровья (дети часто лучше реагируют на лечение, чем взрослые)
• Переносимость пациентом определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Новые разработки в лечении

По сравнению с опухолями меньшего размера, большие опухоли сложнее удалить, и у них больше возможностей развиться в микрометастатическое заболевание. Микрометастаз - это рак, распространившийся на другие части тела, как опухоли, которые слишком малы для обнаружения.

Своевременная медицинская помощь и агрессивная терапия помогают обеспечить наилучший прогноз. Также важен непрерывный последующий уход.

Поздние эффекты лечения

У человека, который лечился от саркомы Юинга в детстве или подростковом возрасте, могут развиться последствия для здоровья, которые называются поздними эффектами, через месяцы или годы после окончания лечения. Тип поздних эффектов, которые развиваются у выжившего, зависит от локализации опухоли и метода лечения.

Поздние эффекты могут включать проблемы с сердцем и легкими, эмоциональные трудности и трудности с обучением, проблемы роста и вторичные злокачественные новообразования, связанные с химиотерапией или облучением. Например, у детей, лечившихся от саркомы Юинга, риск развития солидных опухолей или лейкемии в более позднем возрасте выше, чем у средней популяции.

Некоторые методы лечения могут позже повлиять на фертильность. Если этот побочный эффект будет постоянным, это приведет к бесплодию (невозможности иметь детей). И мужчины, и женщины могут быть затронуты проблемами фертильности.

Рецидив саркомы Юинга

Если саркома Юинга рецидивирует, это обычно происходит в течение нескольких лет лечения. Примерно у 30 процентов пациентов рецидивы возникают в течение первых пяти лет.

Когда рак рецидивирует, его становится намного труднее лечить. Те же химиотерапевтические препараты, которые использовались во время начального лечения, нельзя использовать снова из-за опасений токсичности. Как правило, рецидив саркомы Юинга побуждает врачей искать нетрадиционные или новые варианты лечения. По мере развития таргетной и иммунотерапевтической терапии есть надежда, что прогноз рецидивирующей саркомы Юинга улучшится.