Содержание
Синдром Хорнера - редкое заболевание, характеризующееся тремя основными симптомами: опущением верхнего века, суженным зрачком и потерей лица. Синдром Хорнера и его симптомы возникают в результате повреждения части симпатической нервной системы, которое может возникнуть по ряду причин.
Синдром Хорнера был назван в честь швейцарского офтальмолога, который впервые официально описал это состояние в 1869 году. Синдром также иногда называют «синдромом Бернарда-Хорнера» или «окуло-симпатическим параличом».
Симптомы
Классически синдром Хорнера описывает группу из трех симптомов, которые являются результатом одной и той же основной причины. Вот эти симптомы:
- Частично опущенное верхнее веко (птоз)
- Маленький размер зрачка (миоз)
- Потеря потоотделения на лице (лицевой ангидроз)
Обычно эти глазные симптомы сами по себе не вызывают потери зрения или других проблем со здоровьем.
Эти симптомы возникают только на одной стороне лица - на той же стороне. Другими словами, будут затронуты только веко и зрачок на одной стороне лица. В зависимости от точной причины синдрома Хорнера потеря потоотделения на лице может возникнуть на половине лица или только на лбу половины лица. В других случаях этот симптом может отсутствовать.
Некоторые люди с синдромом Хорнера испытывают дополнительные симптомы, связанные с этим состоянием. Эти симптомы более разнообразны и могут присутствовать, а могут и отсутствовать, частично в зависимости от точной природы повреждения нервов. К ним относятся покраснение лица и боль в глазах.
Кроме того, основная причина синдрома Хорнера может привести к специфическим симптомам. Например, у кого-то с синдромом Хорнера из-за рака легких может быть непрекращающийся кашель. У кого-то с синдромом Хорнера из-за расслоения сонной артерии может возникнуть боль в голове, шее или лице. Точно так же у человека с синдромом Хорнера в результате инсульта может быть головокружение или другие неврологические симптомы.
Синдром Хорнера, возникающий в первые пару лет жизни, обычно вызывает дополнительный симптом - гетерохромию радужной оболочки. Это просто означает, что радужная оболочка на пораженной стороне кажется светлее, чем радужная оболочка на непораженной стороне.
Причины
Симпатическая нервная система - это компонент тела, который помогает регулировать определенные бессознательные действия в организме. В частности, симпатическая нервная система реагирует на факторы стресса, поэтому ее иногда называют реакцией вашего тела "бей или беги".
Симпатическая нервная система посылает сообщения множеству различных частей вашего тела, поэтому вы можете получить оптимальную поддержку при реагировании на опасные ситуации. Мозг отправляет эти сообщения в различные части тела через сложную систему нервов и нейронов.
При синдроме Хорнера повреждается определенная часть симпатической нервной системы: окулосимпатический путь. Этот путь посылает сообщения из мозга и, в конечном итоге, в глаза (и части лица). Путь длинный и сложный. Первые нейроны начинаются в головном мозге и проходят вниз по спинному мозгу до уровня груди. Здесь нейроны устанавливают связь с другой группой нейронов, которые возвращаются по другому пути очень близко к спинному мозгу. Они сигнализируют о другой группе нейронов, ответвляющихся на уровне шеи. Эти нейроны проходят вдоль важной артерии шеи (сонной артерии), затем входят в череп и, наконец, выходят из глазницы.
Обычно сигналы этого пути посылают сообщения, помогающие вашему телу реагировать на стресс. В частности, они посылают сигнал одной из мышц века, чтобы помочь ему открыться шире. Он также посылает сообщения ученику, чтобы помочь ему открыться больше и, таким образом, пропустить больше света. Он также посылает сигнал потовым железам, чтобы помочь им потеть.
Когда этот проход поврежден, другие нервные сигналы, противоположные этим сообщениям, имеют тенденцию преобладать, что приводит к опущенному веку, маленькому зрачку и отсутствию потоотделения.
Из-за долгого и сложного пути окуло-симпатического пути заболевания, поражающие несколько частей тела, могут привести к синдрому Хорнера. Сюда входят заболевания, поражающие ствол головного мозга (нижнюю часть головного мозга), спинной мозг, грудную клетку и шею.
Если эти нервы каким-либо образом повреждены, путь может быть заблокирован, что может привести к симптомам синдрома Хорнера. Интенсивность симптомов часто зависит от того, насколько серьезно повреждены нервные пути.
Как работает вегетативная нервная системаЭтот тип синдрома Хорнера называется приобретенным, потому что он возникает в результате другого заболевания и отсутствует с рождения. Например, проблемы в первой группе нейронов могут быть результатом медицинских проблем, таких как:
- Инсульт
- Рассеянный склероз
- Энцефалит
- Менингит
- Опухоль головного или спинного мозга
- Травма позвоночника
Повреждение второго набора нервов в проводящем пути может быть результатом других основных проблем, таких как:
- Рак легких
- Шейное ребро
- Аневризма (выбухание) подключичной артерии
- Стоматологический абсцесс нижней челюсти
- Повреждение нервов в результате медицинских процедур (например, тиреоидэктомия, тонзиллэктомия, каротидная ангиография)
Повреждение третьей группы нервов в проводящих путях может быть результатом различных заболеваний, таких как:
- Аневризма (выпуклость) или расслоение (разрыв) внутренней сонной артерии
- Височный артериит
- Опоясывающий герпес
В некоторых случаях причина синдрома Хорнера никогда не устанавливается. Это называется «идиопатическим» синдромом Хорнера.
Врожденный синдром Горнера по сравнению с приобретенным
С точки зрения классификации, синдром Хорнера, который является врожденным (присутствует в период новорожденности), обычно отличается от синдрома Хорнера, который возникает в более позднем возрасте (приобретенный синдром Хорнера). В большинстве случаев врожденный синдром Хорнера также возникает из-за повреждения окуло-симпатических нервов. Например, это могло произойти из-за:
- Повреждение нервов от родовой травмы
- Нейробластомы или другие виды рака мозга
- Врожденные аномалии формирования сонной артерии
- Поствирусное повреждение
- Грыжа шейного диска
Редкая врожденная форма
Большинство случаев приобретенного и врожденного синдрома Горнера не передаются по наследству и не передаются по наследству. Однако существует чрезвычайно редкая врожденная форма синдрома Хорнера, вызванная доминантной генетической мутацией. Эта редкая форма синдрома Хорнера может передаваться в семье. В этой ситуации существует 50-процентная вероятность, что у ребенка, рожденного от кого-то с этой формой синдрома, также будут симптомы.
Диагностика
Правильная диагностика синдрома Хорнера может быть сложной задачей. Многие различные медицинские синдромы могут вызвать сужение зрачка и / или опущение века и могут быть приняты за синдром Хорнера. Важно исключить эти другие потенциальные состояния (например, неврит зрительного нерва или паралич третьего нерва).
Правильная диагностика первопричины синдрома Хорнера важна. Иногда основная причина довольно безвредна. В других случаях синдром Хорнера может быть признаком опасного для жизни заболевания, такого как рак легких, нейробластома или расслоение сонной артерии.
Синдром Хорнера, который возникает вместе с болью или неврологическими симптомами, особенно беспокоит врачей.
Подробная история болезни и физический осмотр чрезвычайно важны для постановки диагноза. Ваш врач спросит о симптомах, которые могут помочь понять первопричину. Также важно, чтобы они задавали вопросы, чтобы оценить, мог ли синдром Хорнера быть вызван лекарством, которое вы принимали, или результатом травмы в результате медицинской процедуры.
Важное значение имеет также подробное обследование зрения. Например, ваш врач проверит, как оба ваших зрачка реагируют на свет и можете ли вы нормально двигать глазами. Врачам также необходимо уделять особое внимание неврологической, легочной и сердечно-сосудистой системам.
Одним из первых шагов в диагностике является определение общей области поврежденной окуло-симпатической цепи. Симптомы и обследование могут дать некоторые подсказки об этом. Также могут быть очень полезны тесты с использованием глазных капель, содержащих определенные лекарства. Назначив глазные капли с такими препаратами, как апраклонидин, а затем наблюдая за реакцией вашего глаза, ваш врач может лучше понять общую область проблемы.
Также могут быть важны общие анализы крови и лабораторные анализы. Они будут отличаться в зависимости от контекста. Вам может понадобиться такой тест, как:
- Общий анализ крови для проверки химического состава крови, клеток крови и воспаления
- Анализы крови для исключения инфекционных причин
- Анализы мочи, чтобы исключить нейробластому (распространенный рак мозга у детей раннего возраста)
- Рентген грудной клетки или КТ грудной клетки (если рак легких вызывает беспокойство)
- КТ или МРТ головы (для оценки инсульта или некоторых других проблем с мозгом)
В зависимости от конкретной ситуации вам могут потребоваться дополнительные тесты.
лечение
Лечение синдрома Хорнера зависит от основной причины. Никакое лечение не может начаться, пока не будет поставлен правильный диагноз. Некоторое потенциальное лечение может включать:
- Хирургия, лучевая терапия или химиотерапия при раке
- Антиагреганты и минимально инвазивные методы лечения, такие как ангиопластика (для расслоения сонной артерии)
- Растворители сгустков при определенных типах инсульта
- Антибиотики или противовирусные препараты для инфекционных заболеваний
- Противовоспалительные препараты (например, от рассеянного склероза)
Это может потребовать вмешательства различных медицинских специалистов, таких как пульмонологи, нейроофтальмологи и онкологи. Во многих случаях симптомы синдрома Хорнера исчезнут после того, как будет устранено основное заболевание. В других случаях лечение недоступно.
Слово от Verywell
Симптомы самого синдрома Хорнера обычно не очень серьезны и часто не сильно мешают жизни. Однако важно пройти обследование, если у вас или у кого-то, кто вам дорог, есть симптомы синдрома Хорнера. Особенно важно обратиться к медицинскому работнику, если симптомы начались после травматического происшествия или если также присутствуют такие симптомы, как головокружение, мышечная слабость, сильная головная боль или боль в шее. Это даст вам душевное спокойствие, поскольку ваш врач может убедитесь, что у вас нет серьезной основной проблемы. Для постановки общего диагноза может потребоваться время, но ваша медицинская бригада будет работать с вами, чтобы получить необходимые ответы.