Содержание
Синдром гипоплазии левых отделов сердца - это тяжелая форма врожденного порока сердца, при которой левая сторона сердца деформирована с рождения. Без вмешательства это приводит к младенческой смерти в первые несколько недель жизни. Он обнаруживается примерно у 3% младенцев, рожденных с врожденными пороками сердца, и несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.Симптомы гипопластического синдрома левых отделов сердца
Некоторые симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца могут включать:
- Затрудненное дыхание
- Учащенное сердцебиение
- Бледный или голубоватый цвет
- Слабый пульс
Эти симптомы могут появиться не сразу. Из-за анатомии синдрома гипоплазии левых отделов сердца и нормального пренатального кровообращения симптомы могут появиться только через несколько дней после рождения.
Если хирургическое вмешательство не выполняется, синдром гипоплазии левых отделов сердца всегда приводит к детской смерти, поскольку органы тела не получают достаточно крови. Всего 45 лет назад это состояние было смертельным. Ожидается, что после лечения около 85% детей, подвергшихся хирургическому лечению, будут живы в возрасте 30 лет.
Люди с синдромом гипоплазии левых отделов сердца также подвержены риску возникновения определенных проблем даже после успешной операции. Например, такие люди подвержены более высокому риску нарушения сердечного ритма, такого как фибрилляция предсердий. Они также могут быть ограничены в количестве, которое они могут выполнять. У небольшой части людей есть симптомы пороков развития и в других частях тела.
Из-за множества факторов дети, пережившие свои операции, также подвергаются более высокому риску нарушений обучения, поведенческих расстройств (таких как СДВГ) и снижения успеваемости.
Причины
Анатомия
Левая часть сердца перекачивает насыщенную кислородом кровь, поступающую из легких, во все остальные части тела. Этот кислород необходим всем вашим клеткам для основных жизненных процессов. Все, что ухудшает эту перекачку, создает угрозу для жизни. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является врожденным пороком сердца, что означает лишь то, что это проблема сердца, которая присутствует уже при рождении.
При синдроме гипоплазии левых отделов сердца большая часть левых отделов сердца либо недоразвита, либо полностью отсутствует. Это включает левый желудочек, митральный клапан и аорту. Стенка левого желудочка (основная насосная камера) может быть аномально толстой, что не позволяет вмещать достаточно крови. Во всех случаях левая часть сердца не развивается должным образом до рождения. У некоторых людей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца есть дополнительные анатомические проблемы с сердцем.
У младенца с синдромом гипоплазии левых отделов сердца левая сторона сердца не может перекачивать достаточно крови к телу. Вместо этого эту работу должна выполнять правая сторона сердца, получая немного насыщенной кислородом крови из левой части сердца через артерию, называемую артериальным протоком. Некоторое количество насыщенной кислородом крови также течет через отверстие, называемое овальным отверстием. В крови, поступающей к телу, меньше кислорода, чем обычно, что приводит к появлению бледной или синей кожи у новорожденных (цианоз).
Обычно артериальный проток и овальное отверстие закрываются в течение нескольких дней после рождения. Это нормальное изменение кровотока после рождения по сравнению с тем, как оно было раньше. Но из-за нарушения кровообращения у людей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца это большая проблема. Когда эти отверстия начинают закрываться, у младенца появляются признаки сердечной недостаточности (которые, если не лечить, приводят к смерти).
Генетические и экологические причины
Основные причины, приводящие к синдрому гипоплазии левых отделов сердца, сложны. Наличие мутаций в определенных генах может увеличить риск врожденного порока сердца. Определенные факторы окружающей среды также могут увеличить риск, например определенные инфекции или воздействие токсинов. Однако они сложны и недостаточно изучены, и многие младенцы, рожденные с врожденными пороками сердца, не имеют никаких факторов риска.
У меньшинства младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца есть признанный генетический синдром, который может вызывать другие проблемы, такие как синдром Тернера.
Диагностика
Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности или вскоре после рождения ребенка. Во время беременности клиницист может обеспокоиться синдромом гипоплазии левых отделов сердца во время УЗИ плода. Эхокардиограмма плода (УЗИ сердца ребенка) может использоваться для подтверждения диагноза.
После рождения медицинский осмотр младенца является важной частью процесса и может указать на потенциальную проблему с сердцем как возможную причину. У младенцев с этим заболеванием часто бывает низкое кровяное давление. Диагностические тесты также могут дать подсказки для постановки точного диагноза. Некоторые из них могут включать:
- Скрининг пульсовой оксиметрии
- Рентгенограмма грудной клетки
- ЭКГ (электрокардиограмма)
- Основные лабораторные анализы крови, такие как комплексная метаболическая панель и общий анализ крови
Эхокардиограмма, которая дает визуальную информацию об анатомии сердца, является ключевой. Важно получить подробную информацию о конкретных анатомических проблемах, которые могут несколько отличаться.
лечение
Начальное управление
Поскольку синдром гипоплазии левых отделов сердца настолько серьезен, младенцам сначала потребуется поддержка, чтобы стабилизировать их, прежде чем станет возможным дальнейшее лечение. Сюда могут входить такие лекарства, как простагландин, которые помогают держать артериальный проток открытым и увеличивают кровоток. Для повышения артериального давления могут потребоваться другие лекарства, например нитропруссид. Некоторым младенцам может потребоваться переливание крови.
Младенцу, который не может нормально дышать, также может потребоваться искусственная вентиляция легких. Некоторым может потребоваться лечение с помощью экстракорпорального мембранного окисления (ЭКМО), при котором машина выполняет часть работы, которую обычно выполняют сердце и легкие. Младенцам потребуется лечение в отделении интенсивной терапии новорожденных, где они могут получить всестороннее медицинское наблюдение и поддержку.
У этих младенцев часто возникают проблемы с кормлением, и они могут нуждаться в питании с помощью высококалорийных смесей. Некоторым в конечном итоге понадобится хирургическая установка зонда для кормления, чтобы обеспечить достаточное питание.
Долгосрочные подходы к лечению
Существует три основных варианта лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца: хирургическое вмешательство, трансплантация сердца и лечение сострадания. Пациенты и медицинские бригады будут принимать решения о подходе, исходя из общей медицинской картины ребенка, наличия ресурсов и семейных предпочтений.
Операция
Поскольку анатомическая проблема синдрома гипоплазии сердца настолько серьезна, хирургическое лечение должно проводиться в три этапа. Эти операции помогают восстановить часть сердца и перенаправить кровоток.
Процедура Норвуда, первая операция, обычно проводится, когда ребенку исполняется от одной до двух недель. Эта операция создает временный шунт для попадания крови в легкие.
Совсем недавно была разработана менее инвазивная альтернатива Норвуду, названная гибридной процедурой. При этой процедуре устанавливается стент, который помогает держать артериальный проток открытым. В отличие от Норвуда, для этого не требуется искусственное кровообращение. Одно из преимуществ состоит в том, что он откладывает сложную реконструкцию сердца до того момента, когда младенец станет немного старше и сильнее.
Вторая операция, называемая процедурой Гленна, обычно проводится, когда ребенку исполняется четыре-шесть недель, когда ребенок перерос первоначальный шунт. Эта процедура перенаправляет кровоток из верхней части тела в легкие. На этом этапе младенцы, у которых была начальная гибридная процедура, проходят операцию, которая включает в себя элементы как операции Норвуда, так и процедуры Гленна.
Третья операция, называемая процедурой Фонтана, обычно проводится в возрасте от 18 месяцев до 4 лет. Здесь хирурги следят за тем, чтобы кровь из нижней части тела поступала прямо в легкие, без необходимости сначала проходить через сердце. После процедуры кровь с низким содержанием кислорода и кровь с высоким содержанием кислорода больше не смешиваются, как это было с рождения.
После каждой операции ребенку нужно будет провести пару недель в больнице под тщательным наблюдением и поддержкой. Иногда младенцу также требуются дополнительные незапланированные операции на сердце, если он недостаточно хорошо отреагировал на эти вмешательства.
Сердце человека никогда не станет полностью нормальным. Даже после операции кровь не проходит через сердце точно так, как у людей без синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Младенцы подвергаются риску инфицирования, кровотечения, инсульта или других хирургических осложнений, и не все младенцы переживают все три операции.
Пересадка сердца
Пересадка сердца - еще один потенциальный вариант лечения. Здесь сердце живого донора используется для хирургической замены исходного сердца. Но подходящие трансплантаты часто недоступны. В общем, трансплантация рассматривается как потенциальный вариант, когда другие хирургические подходы оказались безуспешными. Это также может быть лучшим выбором, если у ребенка исключительно сложная анатомия для хирургического вмешательства.
Трансплантация органов сопряжена с серьезными рисками, такими как отторжение органов. Люди должны всю жизнь принимать лекарства, которые помогают защитить свое тело от пожертвованного сердца.
Сострадательная забота
Третий подход - паллиативная помощь. В этом случае серьезное хирургическое вмешательство не проводится, и ребенка можно забрать домой, чтобы прожить свою короткую жизнь. Младенец чувствует себя комфортно с помощью таких процедур, как обезболивающие и седативные средства. Некоторые семьи предпочитают этот подход неопределенности, эмоциональному и финансовому стрессу, связанному с хирургическим вмешательством. В некоторых частях мира это единственный реалистичный подход.
Долгосрочная поддержка
Детям, пережившим операции, потребуется длительная поддержка и уход кардиолога. Часто в подростковом или раннем взрослом возрасте необходимы последующие операции или трансплантация сердца. Людям может потребоваться установка кардиостимулятора, если сердечная аритмия станет проблемой. Некоторым людям также потребуется помощь при нарушениях нервного развития.
Справиться
Для членов семьи очень важно получить психологическую и практическую поддержку, в которой они нуждаются. Чувства горя, беспокойства и изоляции - это нормально. Не стесняйтесь обращаться за советом и дополнительной социальной поддержкой к друзьям и семье. Принять все трудные медицинские решения, необходимые для ухода за младенцем с синдромом гипоплазии сердца, может быть невероятно сложно.
Многие люди считают полезным общаться с другими семьями, которые заботились о ребенке с врожденным пороком сердца. К счастью, это проще, чем когда-либо. Также важно продолжать получать поддержку даже после стабилизации ситуации. Ассоциация взрослых врожденных пороков сердца - отличный ресурс для пожилых людей, живущих с врожденными пороками сердца.
Слово от Verywell
Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца у новорожденного - это катастрофа. Потребуется время, чтобы приспособиться к реальности. К счастью, многие дети теперь могут дожить до взрослой жизни. Однако существует много неопределенностей, и даже при успешных операциях это серьезное долговременное состояние здоровья. Найдите время, которое вам нужно, чтобы поговорить со своим лечащим врачом и своими близкими, чтобы принять оптимальные решения о лечении за вас.