Синдром гипоплазии левых отделов сердца HLHS у детей

Содержание

• Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца у детей?
• Что вызывает синдром гипоплазии левых отделов сердца у ребенка?
• Каковы симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца у ребенка?
• Как диагностируется синдром гипоплазии левых отделов сердца у ребенка?
• Как лечится синдром гипоплазии левых отделов сердца у ребенка?
• Как я могу помочь своему ребенку жить с синдромом гипоплазии левых отделов сердца?
• Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?
• Ключевые моменты о синдроме гипоплазии левых отделов сердца у детей
• Следующие шаги

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца у детей?

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) - это группа пороков сердца и крупных кровеносных сосудов. Ребенок рождается с таким заболеванием (врожденный порок сердца). Это происходит, когда часть сердца не развивается должным образом в течение первых 8 недель беременности.

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца большая часть левой половины сердца мала и недоразвита. Эти структуры обычно поражаются:

• Митральный клапан. Этот клапан контролирует кровоток между левым предсердием и левым желудочком.
• Левый желудочек. Это нижняя левая камера сердца. Он перекачивает кровь в тело.
• Аортальный клапан. Этот клапан контролирует кровоток из левого желудочка в аорту, а затем в тело.
• Аорта. Это большая артерия, ведущая от левого желудочка к телу.

Левый желудочек обычно очень сильный, поэтому он может перекачивать кровь в тело. Когда он маленький и плохо развит, он не может перекачивать кровь в организм. По этой причине младенец с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не проживет долго без операции по исправлению дефекта.

Что вызывает синдром гипоплазии левых отделов сердца у ребенка?

Некоторые врожденные пороки сердца чаще встречаются в определенных семьях (генетические дефекты).

У многих детей HLHS возникает случайно. Нет четкой причины его развития.

Каковы симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца у ребенка?

У младенцев с HLHS обычно появляются симптомы вскоре после рождения:

• Синий цвет кожи, губ и ногтей (цианоз)
• Бледная кожа
• Потная, липкая или прохладная кожа
• Затрудненное дыхание
• Быстрый пульс
• Трусость
• Слабый пульс в стопах
• Плохое кормление

Симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца могут быть похожи на другие состояния здоровья и проблемы с сердцем. Убедитесь, что ваш ребенок видит своего врача для диагностики.

Как диагностируется синдром гипоплазии левых отделов сердца у ребенка?

Во многих случаях синдром гипоплазии левых отделов сердца можно диагностировать с помощью УЗИ, когда плод еще находится в утробе (матке). После родов вы или ваш лечащий врач можете заметить, что ваш ребенок кажется вялым или вялым, у него проблемы с дыханием или он имеет синий цвет кожи, губ или ногтей. Вашему ребенку необходимо будет обратиться к детскому кардиологу для постановки диагноза. Это врач со специальной подготовкой для лечения проблем с сердцем у детей.

Кардиолог осмотрит вашего ребенка, послушает его сердце и легкие и проведет другие наблюдения. Тесты на врожденный порок сердца различаются. Вашему ребенку могут быть назначены следующие тесты:

• Рентгенограмма грудной клетки. Рентген грудной клетки может показать проблемы, которые проявляются при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). ЭКГ регистрирует электрическую активность сердца. Он показывает аномальные ритмы (аритмии) и обнаруживает повреждение сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма (эхо). Эхо использует звуковые волны для создания движущихся изображений сердца и сердечных клапанов. Детям с HLHS почти всегда диагностируют эхокардиографию.

Как лечится синдром гипоплазии левых отделов сердца у ребенка?

Скорее всего, за вашим ребенком будут уходить в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU). Сначала его или ее могут поместить на кислород и, возможно, даже на вентилятор. Это помогает дышать. Ваш ребенок может получить лекарство внутривенно (введенное в вену). Лекарство помогает работать сердцу и легким.

В большинстве случаев для лечения HLHS используется хирургическое вмешательство. Кардиолог и кардиохирург вашего малыша объяснят риски и преимущества. Одним из методов лечения является пересадка сердца. Но донорское сердце для малыша найти очень сложно. По этой причине трансплантат не часто используется в качестве лечения первой линии.

Хирургия обычно включает в себя 3 операции. В этом очень сложном лечении хирург перенаправляет кровоток в легкие и тело с помощью нескольких соединений. Операция проводится поэтапно. Первая операция проводится вскоре после рождения. Второе делается в возрасте от 3 до 6 месяцев. Третий делается в возрасте от 18 месяцев до 4 лет.

Другой вариант лечения HLHS - это сочетание хирургического вмешательства и катетеризации сердца. Это называется гибридной процедурой. Он выполняет цель первой операции без необходимости помещать вашего ребенка на аппарат искусственного кровообращения. Эта процедура обычно предназначена для детей из группы высокого риска (например, недоношенных, с низким весом при рождении и дисфункцией органов).

После операции младенцы вернутся в отделение интенсивной терапии (ОИТ) для тщательного наблюдения. После первой операции вы можете ожидать, что ваш ребенок будет в больнице от 3 до 4 недель. Когда ваш ребенок выздоровеет достаточно, чтобы пойти домой, врач может порекомендовать обезболивающее, например, ацетаминофен или ибупрофен, чтобы вашему ребенку было комфортно. Лечащий врач вашего ребенка обсудит обезболивание, прежде чем ваш ребенок пойдет домой.

Если в домашних условиях будет проводиться какое-либо специальное лечение, медперсонал позаботится о том, чтобы вы или агентство по уходу на дому могли их предоставить.

Вы можете получить другие инструкции от медицинских работников вашего ребенка и персонала больницы.

Как я могу помочь своему ребенку жить с синдромом гипоплазии левых отделов сердца?

Без операции большинство детей с HLHS не проживут дольше нескольких дней или недель.

Первый этап операции имеет самый высокий риск осложнений и смерти. Некоторые центры специального лечения, в которых проводится множество из этих процедур, имеют более высокие показатели выживаемости, чем центры, в которых проводится меньше процедур. Выживаемость выше на втором и третьем этапах операции.

Младенцам и детям, перенесшим хирургические операции, потребуется особый уход и лечение для поддержки роста и развития. Эти дети часто имеют задержку физического развития и, вероятно, нуждаются в дополнительной поддержке.

В долгосрочной перспективе у этих детей повышен риск таких осложнений, как сердечная недостаточность и проблемы с сердечным ритмом. Они также подвержены риску проблем с пищеварением и печенью.

Дети с HLHS после операции имеют более низкую толерантность к физической нагрузке.

Некоторым детям потребуется пересадка сердца, чтобы дожить до взрослого возраста.

Вашему ребенку потребуется регулярное наблюдение в центре, специализирующемся на лечении врожденных пороков сердца.

Обсудите с врачом особые взгляды вашего ребенка.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если симптомы вашего ребенка ухудшатся или появятся новые симптомы.

Ключевые моменты о синдроме гипоплазии левых отделов сердца у детей

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца - это группа проблем, поражающих сердце и крупные кровеносные сосуды.
• У младенцев симптомы обычно появляются вскоре после рождения.
• Дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не выживут без операции.
• Большинству младенцев в течение первых 2–3 лет жизни потребуется серия из 3 операций.
• После операций дети нуждаются в особом уходе и под наблюдением на предмет осложнений.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимум удовольствия от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Знайте причину визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Во время визита запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш врач дает вашему ребенку.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не примет лекарство, не пройдет обследование или процедуру.
• Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
• Знайте, как вы можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.