Содержание
Дефицит иммуноглобулина А (IgA) - наиболее частый первичный иммунодефицит. Он характеризуется очень низким или отсутствующим уровнем IgA в кровотоке, что может привести к увеличению количества инфекций, поражающих слизистые оболочки, такие как уши, носовые пазухи, легкие и желудочно-кишечный тракт. Люди с дефицитом IgA подвержены повышенному риску других заболеваний, включая аутоиммунные заболевания, желудочно-кишечные заболевания, аллергические заболевания, а также обостряющиеся формы иммунодефицита.Что такое IgA?
IgA - это антитело, вырабатываемое организмом в наибольшем количестве, и оно присутствует как в кровотоке, так и в секретируемой форме на поверхности слизистых оболочек. Наиболее важная роль IgA - защита от инфекции, вызванной многочисленными бактериями, присутствующими на слизистых оболочках. IgA покрывает поверхность бактерий, которые затем уничтожаются различными иммунными механизмами.
Что такое дефицит IgA?
Дефицит IgA определяется как полное отсутствие или чрезвычайно низкие значения IgA, измеренные в крови, при нормальных уровнях других антител (IgG и IgM). Слегка низкие значения IgA не соответствуют дефициту IgA.
В то время как дефицит IgA классифицируется как форма иммунодефицита. Дефицит IgA вызван аномалиями развития некоторых белых кровяных телец в организме (B-клеток и / или T-клеток), которые часто возникают из-за генетических аномалий, передаваемых в семьях.
Каковы симптомы дефицита IgA?
Некоторые, но не все люди с дефицитом IgA подвержены повышенному риску инфекций, поражающих слизистые оболочки, такие как носовые пазухи (синусит), среднее ухо (средний отит), легкие (пневмония) и желудочно-кишечный тракт (лямблиоз). Неизвестно, почему у большинства людей с дефицитом IgA не наблюдается увеличения числа инфекций, и почему у некоторых возникает много осложнений из-за дефицита антител.
Дефицит IgA также связан с другими желудочно-кишечными заболеваниями, включая непереносимость лактозы, целиакию и язвенный колит. Глютеновая болезнь чаще всего диагностируется по наличию в желудочно-кишечном тракте антител IgA к определенным белкам, которые, конечно, не обнаружены у человека с глютеновой болезнью и дефицитом IgA. Вместо этого ожидается, что антитела IgG против этих же белков будут присутствовать у человека с глютеновой болезнью. Следовательно, человека с подозрением на глютеновую болезнь следует проверить на дефицит IgA во время анализа крови на целиакию, чтобы гарантировать, что нормальный тест на целиакию не даст ложноотрицательный результат как следствие дефицита IgA.
Некоторые люди с дефицитом IgA фактически вырабатывают аллергические антитела (IgE) против антител IgA и, следовательно, подвергаются повышенному риску анафилаксии в результате переливания крови. Поэтому люди с дефицитом IgA должны носить браслет с медицинским предупреждением, чтобы в случае необходимости экстренного переливания крови можно было использовать продукт крови, не содержащий антител IgA, чтобы минимизировать вероятность анафилаксии.
Люди с дефицитом IgA также подвержены повышенному риску различных аутоиммунных заболеваний, включая определенные заболевания крови (такие как ИТП, ТТП и гемолитическая анемия), ревматоидный артрит, системная красная волчанка и тиреоидит Хашимото. Эти заболевания встречаются примерно у 20-30% людей с дефицитом IgA.
Некоторые виды рака, особенно рак желудочно-кишечного тракта и лимфомы, также чаще встречаются у людей с дефицитом IgA. Наконец, у некоторых людей с дефицитом IgA может развиться обострение форм иммунодефицита, таких как общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН).
Как лечить дефицит IgA?
Основное лечение дефицита IgA - это лечение инфекций или сопутствующих заболеваний, которые могут возникнуть. Людей с дефицитом IgA и рецидивирующими инфекциями следует лечить антибиотиками раньше и более агрессивно, чем людей без дефицита IgA. Иммунизация против распространенных инфекций, например, убитыми версиями (следует избегать живых вирусных вакцин) вакцины против сезонного гриппа и пневмококковой вакцины, должна быть сделана людям с дефицитом IgA. Мониторинг возникновения аутоиммунных заболеваний, желудочно-кишечных заболеваний, аллергических состояний, рака и ухудшения иммунодефицита также должен проводиться в плановом порядке для людей с дефицитом IgA.
ОТКАЗ ОТ ОТВЕТСТВЕННОСТИ: информация, содержащаяся на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и не должна использоваться лицензированным врачом в качестве замены личной гигиены. Обратитесь к врачу для диагностики и лечения любых симптомов или заболеваний.