Содержание
- Что такое синдром Лойса-Дитца?
- Чем синдром Лойса-Дитца отличается от синдрома Марфана?
- Является ли операция по замене корня аорты необходимым лечением?
- Каково долгосрочное лечение синдрома Лойса-Дитца?
Что такое синдром Лойса-Дитца?
Синдром Лойса-Дитца - это заболевание соединительной ткани, которое было впервые описано в 2005 году. Большинство людей с этим заболеванием имеют черепно-лицевые особенности, которые включают гипертелоризм (широко расставленные глаза) и раздвоение или широкий язычок. У меньшего процента людей отмечаются краниосиностоз (преждевременное сращение костей черепа), волчья пасть и / или косолапость. Почти у 100% пациентов наблюдаются какие-либо аномалии кожи, включая полупрозрачную кожу, мягкую или бархатистую кожу, легкое кровотечение, легкие синяки, рецидивирующие грыжи и проблемы с рубцами. При рентгенологическом исследовании у многих людей видны извилистые сосуды, особенно сосуды шеи. При синдроме Лойса-Дитца извилистые сосуды не являются «плохими сосудами» или сосудами, предрасположенными к аневризме / разрыву, но они дают диагностический ключ, позволяющий заподозрить диагноз. Наиболее существенно при синдроме Лойса-Дитца описаны аневризмы по всему артериальному дереву. Наиболее частое место увеличения - корень аорты.
Чем синдром Лойса-Дитца отличается от синдрома Марфана?
В прошлом у многих людей с синдромом Лойса-Дитца был ошибочно диагностирован синдром Марфана. Важно различать синдром Марфана и синдром Лойса-Дитца, потому что существует несколько различий в лечении. Во-первых, люди с синдромом Лойса-Дитца не подвержены риску дислокации хрусталика. Хирургическое лечение увеличения корня аорты также отличается. Обычно при синдроме Марфана операция рассматривается, когда аорта составляет около 5 см; однако при синдроме Лойса-Дитца было установлено, что люди с размером корня аорты 4 см демонстрировали расслоение корня аорты (у подростков / взрослых). Поэтому операция рекомендуется, когда аорта приближается к этому размеру. Замена корня аорты с сохранением клапана является обычно безопасной и хорошо переносимой процедурой у людей с синдромом Лойса-Дитца. У детей с более выраженным черепно-лицевым поражением хирургическое вмешательство рекомендуется при прогрессирующем увеличении корня аорты и клапане выше 1,8–2,0 см. Аортальные клапаны такого измерения обычно подходят для трансплантата взрослого размера, поэтому повторная операция не требуется.
Является ли операция по замене корня аорты необходимым лечением?
Цель операции по замене корня аорты - заменить слабую ткань до того, как произойдет разрыв. Люди, у которых наблюдаются разрывы (расслоения), могут быть более предрасположены к дальнейшему удлинению разрыва или разрыву ветвей сосудов как к вторичным проблемам. Люди с синдромом Лойса-Дитца очень хорошо переносят сосудистую хирургию, поскольку ткань не особенно хрупкая или сложная для сшивания.
Каково долгосрочное лечение синдрома Лойса-Дитца?
Люди с синдромом Лойса-Дитца должны оставаться активными и заниматься такими видами деятельности, как пешие прогулки, езда на велосипеде, плавание, теннис, бег трусцой и другие виды деятельности. Хорошее правило заключается в том, что вы должны иметь возможность разговаривать во время этих занятий. Следует избегать соревновательных и контактных видов спорта, изометрических упражнений и упражнений, выполняемых до изнеможения. Это включает в себя отжимания, приседания и подтягивания. Примерно у 15 процентов людей с синдромом Лойса-Дитца наблюдается нестабильность шейного отдела позвоночника, и их следует обследовать с помощью рентгеновских снимков шейного отдела позвоночника при сгибании-разгибании.
Ведение пациентов с синдромом Лойса-Дитца включает эхокардиограмму от 6 месяцев до года и ежегодную КТА / МРА-визуализацию головы и таза для оценки функции корня аорты и сердечного клапана, а также наличия или прогрессирования аневризм, обнаруженных в другом месте артериального дерева. Если MRA продолжат оставаться стабильными, сроки, возможно, могут быть увеличены. Пациенты должны следовать рекомендациям, изложенным в их индивидуальном плане и оценке.
Примерно у 1 / 4-1 / 3 людей с синдромом Лойса-Дитца также могут быть желудочно-кишечные осложнения и тяжелая пищевая аллергия. При необходимости следует исследовать ортопедическую помощь при косолапости, плоскостопии, сколиозе, нестабильности шейного отдела позвоночника, аномалиях грудной клетки, гипермобильности суставов. В целом, некоторые меры предосторожности при лечении мигрени и головной боли (которые часто встречаются при заболеваниях соединительной ткани) включают в себя отказ от имитрекса, который действует как сосудосуживающее средство. Также следует избегать приема противоотечных средств и других стимуляторов.