Содержание
- Что происходит во время LQTS?
- Каковы симптомы LQTS?
- Каковы осложнения LQTS?
- Что вызывает LQTS?
- Как диагностируется LQTS?
- Как лечится LQTS?
Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) - это аномальное свойство электрической системы сердца, которое может привести к потенциально опасной для жизни аритмии, называемой torsades de pointes (произносится torsad de pwant). Torsades de pointes может привести к обмороку (обмороку) или внезапной сердечной смерти.
Что происходит во время LQTS?
Электричество - это то, что заставляет сердечную мышцу биться. Электрический ток, генерируемый химическим процессом в мышечных клетках, заставляет сердце сокращаться и откачивать кровь.
Термин «длинный QT» относится к электрической активности сердца, отображаемой на электрокардиограмме (ЭКГ или ЭКГ). Врачи называют различные волны на графике ЭКГ P, Q, R, S и T. Буквы с Q по T соответствуют «перезарядке» (реполяризации) сердечных клеток после сокращения мышцы. Нарушения в клетках сердца могут замедлить процесс перезарядки электричества, удлиняя интервал QT, как показано на ЭКГ.
Каковы симптомы LQTS?
У некоторых людей симптомы отсутствуют, и им ставят диагноз только тогда, когда им делают ЭКГ по другим причинам. Или они могут быть диагностированы, когда у членов семьи обнаруживается генетический LQTS. Если появляются симптомы, они могут включать:
Сердцебиение (трепет в груди)
Судорожная активность, вызванная недостаточным притоком крови к мозгу
Обморок (головокружение или обморок)
Внезапная остановка сердца
Каковы осложнения LQTS?
LQTS может вызвать пуанты, нерегулярный ритм в желудочках - нижних камерах сердца. Желудочки сокращаются более 200 раз в минуту, что приводит к внезапному падению артериального давления. Хотя это часто останавливается само по себе, постоянные torsades de pointes могут привести к фибрилляции желудочков, что может вызвать внезапную сердечную смерть.
Что вызывает LQTS?
LQTS можно отнести к категории врожденный (наследственный, генетический) или приобрел (вызвано каким-либо заболеванием, лекарством или событием).
Врожденный (унаследованный) LQTS
Люди с врожденным LQTS имеют генетическую мутацию, которая влияет на натриевые или калиевые каналы в сердце. Натрий и калий помогают вырабатывать электричество внутри клеток.
Детям может быть поставлен диагноз в младенчестве или позже, либо из-за приступов судорог или остановки сердца, либо из-за известных членов семьи, у которых есть мутация. У младенцев даже диагностировали внутриутробный диагноз. К 15 годам мальчики чаще, чем девочки, заболевают опасным сердечным приступом из-за LQTS.
С другой стороны, есть люди, члены семьи которых имеют LQTS и разделяют генетическую мутацию, но сами никогда не имеют симптомов. Это может быть связано с тем, что их LQTS очень слабый или потому, что они не подвергались воздействию «правильной» комбинации триггерных состояний или лекарств.
Любой, у кого диагностирован врожденный LQTS, должен сообщить об этом членам семьи, чтобы они могли пройти обследование.
Приобретенный LQTS
Приобретенный синдром удлиненного интервала QT является результатом состояний, лекарств или событий, которые удлиняют интервал QT. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Прекращение приема лекарств и / или исправление состояния, вызывающего LQTS, часто решает проблему. Иногда симптомы вызваны не одним, а несколькими триггерами - например, генетической мутацией в сочетании с лекарством, удлиняющим интервал QT.
Условия срабатывания
Электролитный дисбаланс
Дефицит калия (гипокалиемия)
Дефицит магния (гипомагниемия)
Дефицит кальция в крови (гипокальциемия)
Другие условия
Недоедание
Гипотиреоз
История болезни сердца, включая сердечную недостаточность, сердечный приступ, гипертрофию левого желудочка или брадикардию.
История инсульта
Запускающие лекарства
Широкий спектр лекарств может удлинить интервал QT. Если вам был поставлен диагноз LQTS, проконсультируйтесь с врачом о том, какие лекарства могут подвергать вас риску. Самые распространенные виды препаратов:
Антибиотики
Противогрибковые
Антиаритмические средства
Редко, грейпфрутовый сок может увеличить риск опасного сердечного приступа в сочетании с препаратом, запускающим его.
Как диагностируется LQTS?
Некоторые диагностические тесты проводятся на месте в кабинете врача или в больнице. Другие тесты позволяют следить дома за вашим распорядком дня. Щелкните каждый метод, чтобы узнать больше.
Диагностические тесты на месте
Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ): провода, прикрепленные к различным частям вашего тела, чтобы построить график электрического ритма вашего сердца.
Нагрузочный тест с физической нагрузкой: ЭКГ записывается во время интенсивных тренировок
Тесты возможных триггерных препаратов
Тесты на дефицит магния, калия и кальция в крови (электролитный дисбаланс)
Генетическое тестирование
Домашние диагностические мониторы
Холтеровское мониторирование: портативная ЭКГ, которую вы носите непрерывно от одного до семи дней, чтобы регистрировать сердечный ритм с течением времени
Монитор событий: портативная ЭКГ, которую вы носите в течение одного или двух месяцев, которая записывает, только когда запускается ненормальным сердечным ритмом или когда вы активируете ее вручную
Имплантируемый монитор: крошечный монитор событий, вставленный под кожу, который носят в течение нескольких лет, чтобы записывать события, которые происходят редко
Генетическое тестирование
Если есть подозрение на врожденный LQTS, наши генетические консультанты могут помочь вам с генетическим тестированием, чтобы подтвердить основную причину. После выявления генетической причины члены семьи из группы риска могут рассмотреть вопрос о генетическом тестировании, чтобы определить, находятся ли они в группе риска.
Как лечится LQTS?
Лечение LQTS будет зависеть от типа и тяжести симптомов.
Обработка унаследованных LQTS
Прием бета-блокаторов
Прием лекарств для контроля сердечного ритма (антиаритмических средств)
Избегайте триггеров, таких как плавание или интенсивные упражнения
Установка кардиостимулятора
Установка имплантируемого кардио-дефибриллятора
Лечение приобретенных LQTS
Прекращение приема любых триггерных препаратов
Лечение любых основных состояний или недостатков
Прием лекарств для контроля сердечного ритма (антиаритмических средств)
Установка кардиостимулятора или имплантируемого кардиодефибриллятора
Узнайте больше об аритмиях или посетите Центр электрофизиологии и аритмии Джонса Хопкинса.