Содержание
Что такое LM?
Лимфатическая мальформация (ЛМ) - это относительно необычная сосудистая мальформация, которая может возникать в любом месте тела. Чаще всего встречается на голове и шее.
Лимфатическая система - это часть иммунной системы, которая защищает организм от инфекции. Когда мы болеем, наша иммунная система борется с микробами в нашем теле, чтобы мы снова стали здоровыми.Подобно тому, как кровь разносится по артериям и венам, лимфа перемещается по нашему телу по лимфатическим сосудам. Лейкоциты в лимфе помогают бороться с инфекциями и болезнями. Лимфатические сосуды - это трубки в организме, по которым лимфу от небольших бобовидных желез, называемых лимфатическими узлами, попадает в кровоток. Лимфатические узлы находятся по всему телу и помогают фильтровать лимфу для удаления вирусов и бактерий. LM возникает, когда лимфатические сосуды формируются ненормально.
LM может быть на поверхности кожи с небольшими бугорками, заполненными прозрачной или сине-фиолетовой жидкостью, или возникать в виде припухлости глубоко под кожей. Иногда они могут сочиться, инфицироваться, кровоточить и опухать. Некоторые LM находятся глубоко внутри тела и обнаруживаются при рентгенографии или визуализации по другим причинам или при таких симптомах, как набухание вен.
LM может состоять из макроцист - больших карманов, содержащих лимфу, - или микрокист, которые представляют собой очень маленькие карманы лимфы. Многие LMs имеют как макроцисты, так и микрокисты.
Инфекция - наиболее частое осложнение ЛМ. Также может произойти кровотечение внутри LM. И инфекция, и кровотечение могут вызвать набухание и увеличение LM. Если LM находится на руке или ноге, эта опухоль может затруднить использование этой конечности.
LM формируются во время развития ребенка до рождения, но не все LM диагностируются при рождении. Для многих людей LM впервые обнаруживаются при визуализации после несчастного случая или травмы, когда ребенок вырастает во взрослого (в период полового созревания) или во время беременности.
[[слайд-шоу_лимфатическая_формация]]
© Элеонора Бейли
Как диагностируются ЛМ?
Большинство LM может быть диагностировано врачом, который раньше видел и лечил пороки развития. Скорее всего, они смогут поставить диагноз пациенту на основании физического осмотра и выяснения его роста и развития.
Большинство LM не передаются от родителей к детям. Ничто из того, что делает мать во время беременности, не может вызвать или предотвратить эти пороки развития.
Если ваш врач обеспокоен тем, что у вас может быть LM, обычно назначают MRI, которая представляет собой сканирование или изображение внутренней части тела. Это поможет показать размер и расположение LM. Кроме того, МРТ поможет врачам увидеть, какая еще важная анатомия находится рядом с LM. Лечение может повлиять на анатомию, которая находится поблизости.
Ультразвук - еще один полезный тест для диагностики и мониторинга LM. Это хороший метод для маленьких детей, потому что его можно применять, пока ребенок не спит. Однако УЗИ не так детально, как МРТ, и не дает столько информации об анатомии, расположенной поблизости. Иногда для определения того, влияет ли LM на кость, используется компьютерная томография. КТ похожа на МРТ, за исключением того, что вместо магнитов используются рентгеновские лучи.
Как лечатся LM?
Большинство LM растут по мере роста пациента. LM также могут расти после травмы, в период полового созревания или во время беременности. Хотя некоторые LM можно вылечить, многие нельзя вылечить лечением. Этих пациентов необходимо будет лечить в разное время в течение их жизни.
Лечение, как правило, направлено на уменьшение размера LM и уменьшение симптомов. Лечение может уменьшить проблемы, вызванные следами, оставленными на коже. Команда врачей, специализирующихся на лечении сосудистых родинок, будет работать вместе над лечением LM.
Интервенционный радиолог - это врач, который может читать изображения и сканированные изображения тела и использовать эти изображения для лечения LM, не разрезая кожу. Этот врач будет играть центральную роль как в диагностике, так и в лечении LM. Другие врачи в команде могут включать хирургов, гематологов, дерматологов и генетиков.
LM доброкачественны, что означает, что они не являются раком. Если LM не вызывает таких проблем, как боль или потеря функции, лучше всего подождать. Однако со временем LM могут медленно расширяться. Как только LM начинает вызывать проблемы, врачи начинают лечение. Если LM находится в чувствительной или опасной зоне или часто заражается, врачам может потребоваться немедленное лечение.
Если вы обеспокоены тем, что у вас или вашего ребенка может быть LM, вам следует как можно раньше обратиться к специалисту. Лечение индивидуально для каждого пациента. Ваши врачи будут сотрудничать с вами, чтобы убедиться, что вы получаете правильное лечение в нужное время.
Лекарства для лечения LM
Многие врачи работают над новыми методами лечения ЛМ. У некоторых пациентов подействовало лекарство под названием сиролимус (рапамицин). Для большинства сосудистых аномалий лучше всего комбинировать методы лечения. Ваш врач поможет вам решить, с чего начать. Сиролимус принимают внутрь в виде таблеток или жидкости.
Сиролимус можно приготовить в специальной аптеке в виде мази или крема для нанесения на пораженные участки кожи. Другие лекарства проходят испытания для лучшего лечения LM. Ваш врач поможет определить, будут ли эти лекарства безопасными и полезными для вас, учитывая расположение и размер LM, а также любые симптомы, которые они вызывают.
Склеротерапия при ЛМ
Склеротерапия - очень полезное лечение ЛМ. Обычно это лечение проводит врач, называемый интервенционным радиологом. Во время склеротерапии специальное лекарство вводится с помощью игл, вводимых через кожу в лимфатические сосуды и кисты внутри LM. Лекарство, введенное в LM, повреждает и разрушает лимфатические сосуды. Это приводит к образованию рубцов внутри аномальных лимфатических сосудов, и меньше лимфы будет проходить через эту область.
Для получения максимальной пользы от склеротерапии может потребоваться несколько процедур. Обычно интервал между курсами лечения составляет не менее шести недель. Во время лечения склеротерапией врач будет использовать ультразвук для нацеливания на LM и рентгеновские снимки, чтобы направлять и контролировать лечение. Кожа во время этих процедур не режется. Для доставки лекарства непосредственно в порок используются только иглы.
Для склеротерапии можно использовать самые разные лекарства. Вводимая жидкость называется склерозантом. Хотя можно использовать много различных типов склерозантов, доксициклин (антибиотик) обычно используется в качестве склерозанта при лечении LM. Ваш врач посоветует вам, какой склерозант лучше всего подходит для вашей LM.
Ваш врач подготовит вас к тому, что обычно происходит после процедуры, и к возможным проблемам. Для комфорта большинство пациентов укладывают спать под общим наркозом во время склеротерапии. Некоторые пациенты отправляются домой в день процедуры. Некоторые остаются на ночь в больнице, чтобы поправиться.
После лечения может появиться отек, раздражение кожи, синяки и боль в месте обработки. Наиболее частое осложнение склеротерапии - изъязвление. Это означает, что на коже над LM развивается язва или рана. Изъязвление происходит менее чем в 5 процентах случаев. Ваш врач поможет вам лечить язву, пока она не заживет.
Хотя склеротерапия делает LM меньше, LM со временем может снова стать больше. Большинство LM невозможно вылечить; вместо этого ими управляют на протяжении всей жизни. Многие пациенты проходят несколько курсов лечения на протяжении всей жизни. Цель состоит в том, чтобы как можно больше избавиться от симптомов.
Дополнительные методы лечения LM
Радиочастотная абляция - это лечение, которое иногда используется для лечения LM внутри рта. Обычно его выполняет интервенционный радиолог или специальный хирург, называемый отоларингологом (врач, специализирующийся на заболеваниях уха, носа и горла).
Другие методы лечения, такие как криоабляция (замораживание), в настоящее время изучаются, чтобы выяснить, полезны ли они для лечения лимфатической мальформации.
Некоторым пациентам может быть сделана операция после склеротерапии. Операция может удалить образование, лишнюю кожу или видимый след, оставленный LM. Если LM не является подходящим кандидатом для склеротерапии - обычно если кисты слишком маленькие (микрокисты) - первым предложенным лечением может быть операция.
Однако LM часто возвращается после операции. Полностью удалить ЛМ хирургическим путем очень сложно. Операцию должен проводить хирург, имеющий опыт лечения этих сложных пороков развития.