Содержание
Лимфобластная лимфома - это необычная форма быстрорастущей агрессивной неходжкинской лимфомы (НХЛ), которая чаще всего встречается у подростков и молодых людей. Другое название этого заболевания - лимфобластная лимфома-предшественница. Обычно это опухоль Т-клеток, но иногда клетки являются В-клетками, и эти термины будут использоваться при наименовании.Обзор
Бластная клетка - это незрелая клетка в костном мозге, которая дает начало зрелым линиям клеток крови. В случае лимфобластной лимфомы неупорядоченная клетка представляет собой лимфобласт, который обычно производит здоровую линию клеток иммунной системы, лимфоцитов. Лимфобласты обычно живут в костном мозге, производя лимфоциты, которые циркулируют в крови и лимфатической системе, включая лимфатические узлы.
Что вызывает лимфобластную лимфому?
Лимфобластная лимфома - это рак незрелых лимфобластов. Он возникает чаще из Т-лимфобластов, чем из В-лимфобластов. Это очень агрессивная лимфома, также называемая лимфомой высокой степени злокачественности. Это означает, что лимфома быстро растет и может быстро распространяться на разные части тела. Во многом это похоже на лейкоз. В данном случае это оттеняется диагнозом острого лимфобластного лейкоза, если в костном мозге более 25% лимфобластов.
Ознакомьтесь с названиями различных типов НХЛ в статье о типах НХЛ.
Кто заболевает лимфобластной лимфомой?
Лимфобластная лимфома чаще всего поражает молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. На его долю приходится 25-30% НХЛ у детей.
Как болезнь влияет на организм
Эта лимфома очень быстро растет. У большинства пациентов в течение короткого времени развиваются тяжелые симптомы. Чаще всего поражаются лимфатические узлы в средостении (центральная часть грудной клетки между легкими). Это приводит к образованию массы в груди, что приводит к проблемам с дыханием и кашлю. Вода также может накапливаться в легких. Обычно поражается костный мозг. Головной и спинной мозг также может быть поражен в ряде случаев.
Диагностика и тесты
Диагностика лимфомы обычно проводится с помощью биопсии лимфатических узлов, если увеличенные узлы легко доступны, или с помощью пункционной аспирации (FNAC) под контролем компьютерной томографии или ультразвукового сканирования. Заболевание подтверждается как лимфома, а тип лимфомы определяется путем изучения ее клеток под микроскопом и специальных тестов. Пациенты с новым диагнозом должны пройти серию анализов, чтобы определить, насколько болезнь влияет на организм. См. Раздел о тестах для вновь диагностированных.
Прогноз
Прогноз лимфобластной лимфомы во многом схож с прогнозом лейкемии. Это зависит от ряда факторов, включая стадию заболевания. Факторы описаны в разделе, посвященном прогностическим факторам неходжкинской лимфомы (НХЛ).
лечение
Лечение больше похоже на лейкемии, чем на другие лимфомы. Химиотерапия проводится в три фазы - «индукция», «консолидация» и «поддержание». Индукционная химиотерапия включает введение ряда лекарств в виде инфузий и таблеток в течение нескольких недель в больнице. После этого несколько лекарств вводятся в виде инфузий периодически в течение нескольких месяцев для удаления оставшихся раковых клеток. Это называется консолидацией. Поддерживающая терапия предполагает прием лекарств обычно в пероральной форме в течение нескольких лет. Некоторые пациенты с лимфобластной лимфомой излечиваются с помощью интенсивной химиотерапии. Взрослым назначается интенсивная комбинированная химиотерапия и возможна трансплантация костного мозга.