Содержание
Миелиновая оболочка - это защитная жировая оболочка, окружающая нервные волокна, похожая на защитную изоляцию вокруг электрических проводов. Это покрытие позволяет электрическим импульсам между нервными клетками быстро перемещаться вперед и назад. Когда миелин повреждается, эти электрические сигналы прерываются и даже могут полностью исчезнуть.Анатомия
Миелин состоит из жира и белка и обернут многочисленными слоями вокруг многих нервов в центральной нервной системе (ЦНС), включая головной, спинной мозг и зрительные (глазные) нервы, а также в периферические нервы. система (ПНС), которая содержит все нервы вне ЦНС.
Миелин создается определенными типами глиальных клеток. В ЦНС глиальные клетки представляют собой олигодендроциты; в ПНС - это клетки Шванна.
Если вы когда-нибудь замечали резкие, резкие движения младенцев, это связано с тем, что их миелиновые оболочки не полностью сформированы при рождении. По мере того как они стареют, миелин созревает и накапливается, их движения становятся более плавными и контролируемыми. Этот процесс продолжается и в зрелом возрасте.
Дисфункция
У здорового человека нервные клетки посылают друг другу импульсы по тонкому волокну, прикрепленному к телу нервной клетки. Эти тонкие выступы называются аксоны и большинство из них защищены миелиновой оболочкой, которая позволяет нервным импульсам перемещаться быстро и эффективно. Миелин жизненно важен для здоровой нервной системы, влияя на все, от движения до познания.
При рассеянном склерозе (РС), наиболее распространенном заболевании, связанном с повреждением миелина, иммунные клетки атакуют миелин и, в конечном итоге, аксоны в головном и спинном мозге. Повторные приступы в конечном итоге приводят к рубцеванию. Когда миелин покрывается рубцами, нервные импульсы не могут передаваться должным образом; они либо движутся слишком медленно, либо не двигаются совсем. В конце концов, аксоны дегенерируют в результате хронической потери миелина, что приводит к гибели нервных клеток.
Демиелинизация - это термин, используемый для описания разрушения миелиновой оболочки, защитного покрытия, окружающего нервные волокна. Это повреждение заставляет нервные сигналы замедляться или прекращаться, что приводит к неврологическим нарушениям.
В зависимости от того, где находится миелин в центральной нервной системе, начинают проявляться такие симптомы, как сенсорные нарушения, проблемы со зрением, мышечные спазмы и проблемы с мочевым пузырем. Вот почему симптомы рассеянного склероза широко варьируются от одного человека к другому, поскольку локализация миелиновых атак варьируется в пределах центральной нервной системы.
В дополнение к различным участкам атак иммунной системы в головном и спинном мозге, время этих атак также непредсказуемо, хотя есть потенциальные триггеры, такие как стресс или послеродовой период.
1:34Миелиновая оболочка и ее роль при РС
Причины
Помимо рассеянного склероза, повреждение миелина может быть вызвано любым количеством общих и необычных состояний. К ним относятся:
- Инсульт
- Инфекции
- Воспаление
- Метаболические нарушения
- Некоторые лекарства
- Иммунные расстройства
- Чрезмерное употребление алкоголя
- Отравление угарным газом
- Дефицит витамина B12
Демиелинизирующие заболевания ЦНС
Наиболее распространенным демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы является рассеянный склероз, но к другим относятся:
- Неврит зрительного нерва, воспаление зрительных нервов глаза
- Оптический невромиелит, также известный как болезнь Девика, поражающий зрительный нерв (ы) и спинной мозг.
- Поперечный миелит, аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление спинного мозга.
- Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ), инфекция головного и спинного мозга
- Адренолейкодистрофия и адреномиелоневропатия, редкие генетические дегенеративные нарушения
- Наследственная оптическая нейропатия Лебера, приводящая к частичной слепоте
Причины этих состояний неизвестны. Некоторые из них, такие как оптический нейромиелит, ADEM, неврит зрительного нерва и поперечный миелит, считаются аутоиммунными, косвенно повреждая миелиновую оболочку в результате аномального иммунного нападения.
Демиелинизирующие заболевания ПНС
Существуют также демиелинизирующие состояния, которые в основном влияют на миелин в периферической нервной системе, в том числе:
- Синдром Гийена-Барре (СГБ)
- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
- Другие полиневропатии периферических нервов
Генетические заболевания
Также существуют редкие генетические заболевания, при которых разрушение миелина или дефектная миелиновая оболочка могут вызвать необратимые неврологические нарушения. К ним относятся:
- Адренолейкодистрофия
- Метахроматическая лейкодистрофия
- Болезнь Краббе
- Болезнь Пелицея-Мерцбахера
лечение
Современные методы лечения рассеянного склероза нацелены на вашу иммунную систему. Хотя было обнаружено, что они уменьшают количество и тяжесть рецидивов рассеянного склероза, лекарства от него до сих пор нет. Но теперь эксперты изучают методы лечения миелина.
Исследование восстановления миелина
В то время как текущие методы лечения рассеянного склероза, модифицирующего заболевание, сосредоточены на том, как предотвратить атаку иммунной системы миелина, ученые изучают, как можно восстановить миелин после того, как он был поврежден иммунной системой. Есть надежда, что если миелин будет восстановлен, ваша неврологическая функция может быть восстановлена, и ваш РС перестанет ухудшаться или, по крайней мере, замедлится.
Хорошая новость заключается в том, что некоторые исследования уже показали, что сохранение и восстановление миелина, окружающего аксоны, может увеличить выживаемость нервных клеток. Поскольку ваша инвалидность, связанная с РС, связана со степенью гибели нервных клеток за счет восстановления миелина и защиты нервных клеток. , эксперты надеются, что в конечном итоге смогут остановить прогрессирование инвалидности у людей с РС.
Клемастина фумарат
Среди текущих исследований - исследование 2017 г., опубликованное в Ланцет предположили, что отпускаемое без рецепта лекарство от аллергии под названием клемастина фумарат (продается под торговыми марками Tavist, Dayhist и др.) может способствовать восстановлению миелина в мозгу людей с РС.
В исследовании 50 человек с рецидивирующим РС и повреждением зрительного нерва получали либо клемастин два раза в день, либо плацебо в течение 150 дней. После 90 лет участники поменяли терапию, то есть те, кто давал клемастин, теперь принимали плацебо в течение последних 60 дней исследования.
Участники проходили зрительные вызванные потенциалы, которые измеряют передачу сигнала от сетчатки глаза через зрительный нерв к зрительной коре, области мозга, которая обрабатывает изображения (преобразовывая то, что человек видит, в реальную картину).
Результаты показали, что задержка зрительных вызванных потенциалов была уменьшена на 1,7 миллисекунды на глаз за время, пока люди лечились клемастином. Это уменьшение задержки передачи нервных импульсов предполагает, что восстановление миелина происходит по пути передачи сигналов зрительного нерва.
Другие исследуемые препараты
Другие ранние исследования включают набор пациентов или в настоящее время проводятся в отношении лекарств, которые могут способствовать восстановлению миелина и защищать нервные клетки в центральной нервной системе. В настоящее время изучается ряд методов лечения, но некоторые примеры включают:
- Гуанабенз: В исследованиях на животных было обнаружено, что гуанабенз, ранее одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения высокого кровяного давления, увеличивает выживаемость олигодендроцитов (клеток, вырабатывающих миелин). Гуанабенз также снижает количество воспалительных иммунных клеток, которые накапливаются в головном и спинном мозге.
- Ибудиласт: Исследование фазы 2 с участием 255 человек с первичным или вторичным прогрессирующим РС показало, что ибудиласт, противовоспалительный препарат, производимый в Японии, замедляет скорость атрофии (сокращения) мозга по сравнению с плацебо.