Содержание
Склеродермия - это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся уплотнением и стягиванием кожи. (Склеродермия по-гречески означает «твердая кожа»). Другие симптомы склеродермии включают обесцвечивание кожи, боли в суставах и мышцах, опухшие руки, сужение кровеносных сосудов, изжогу и другие желудочно-кишечные проблемы, а также отложения кальция под кожей. Существует два типа склеродермии (и несколько подтипов), каждый в значительной степени определяется своими симптомами: Локальная склеродермия, которая поражает в основном детей, включает только уплотнение кожи. Системная склеродермия, или системный склероз (SSc), также поражает внутренние органы и кровеносные сосуды.
Общие симптомы
Хотя симптомы склеродермии варьируются от человека к человеку, наиболее распространенные симптомы заболевания поражают кожу.
Изменения кожи
Почти у каждого человека со склеродермией появляются участки толстой твердой кожи на руках, руках, лице, а иногда и туловище и ногах. Эти участки могут иметь форму овалов или прямых линий. Они могут появляться в виде линии на руке или ноге или даже на лбу при редком типе заболевания, называемом склеродермияen coup de saber. Изменения кожи могут затруднять движения и затруднять сгибание пальцев рук и ног. Лицо может выглядеть восковым и похожим на маску.
По мере стягивания кожа также становится блестящей и может менять цвет, становясь темнее или светлее. В диффузная склеродермия, кожа может стать «гиперпигментированной» и иметь вид цвета соли с перцем. В морфея склеродермия, который представляет собой тип локализованной склеродермии, красноватые участки кожи утолщаются в твердые овальные области, которые появляются на груди, животе, спине, лице, руках и ногах. Центры пятен цвета слоновой кости с фиолетовыми краями.
Желудочно-кишечные (ЖКТ) проблемы
Проблемы с пищеварением затрагивают от 75% до 90% людей, страдающих склеродермией. Это происходит из-за ослабления кишечной мышцы, вызванного снижением кровоснабжения нервов, которые необходимы для стимуляции кишечника. Симптомы со стороны ЖКТ включают судороги, вздутие живота, диарею или запор, тошноту, боль в животе и недержание мочи.
В нижних отделах желудочно-кишечного тракта склеродермия может способствовать развитию вредных бактерий, замедлению движения пищи и снижению всасывания пищи. Симптомы со стороны желудка при склеродермии возникают из-за медленного поступления пищи в тонкий кишечник. Задержка пищи в желудке приводит к ощущению тошноты, рвоты, полноты или вздутия живота (также известного как гастропарез).
Проблемы с пищеводом
У большинства людей со склеродермией есть проблемы с пищеводом. Наиболее частым из них является изжога (ощущение жжения за грудиной). Это происходит из-за раздражения пищевода из-за отрыгивания кислоты (оттока или рефлюкса по пищеводу) из желудка.
Другие симптомы могут включать затруднение глотания, сухой кашель по ночам, повторяющуюся боль в груди за грудиной, стойкую охриплость голоса, астму (хрипы и одышку), язвы во рту и кислый привкус во рту.
Холодные пальцы рук и ног
Одним из самых ранних симптомов системной склеродермии является феномен Рейно, при котором мелкие кровеносные сосуды пальцев рук и ног сжимаются в ответ на низкие температуры или стресс. Когда это происходит, кожа становится белой, а затем становится синей, холодной и онемевшей.
По оценкам Американского фонда склеродермии, около 95% случаев склеродермии начинаются с феномена Рейно.
Боль в мышцах и суставах
Боль и скованность в мышцах и суставах также могут возникать вдоль сухожилий и мышц рук и ног. Это может ухудшиться при движении лодыжек, запястий, коленей или локтей. По мере прогрессирования болезни может развиваться потеря мышц и слабость, а также отек, тепло и болезненность вокруг суставов и мышц. Часто люди, страдающие склеродермией, испытывают скрежетание, когда пытаются пошевелить воспаленными суставами, особенно суставами на уровне колен и ниже.
Опухшие руки
Отек рук может быть особенно заметен по утрам из-за длительного бездействия мышц во время сна. Пальцы могут выглядеть как колбаса, из-за чего трудно сжать руку в кулак. Симптомы могут исчезнуть в течение дня.
Кальциноз
Кальциноз - это состояние, при котором под кожей образуются отложения кальция, образующие небольшие комочки. Эти комочки могут пробить кожу и вытечь белое вещество. Открытые порезы могут инфицироваться.
Телеангиэктазии
Набухание крошечных кровеносных сосудов у поверхности кожи рук и лица может привести к появлению красных пятен, известных как телеангиэктазии.
Усталость и депрессия
Сильная, если не истощающая, усталость, сопровождающаяся депрессией, - частые симптомы склеродермии. Анемия также может развиваться при склеродермии, что может способствовать выраженности этих симптомов.
Другие симптомы склеродермии могут включать:
- Феномен Рейно: холодные пальцы рук и ног, которые становятся синими, немеющими и болезненными при воздействии низких температур или стресса.
- Постоянный кашель
- Ненормальная сухость кожи
- Одышка
- Потеря веса
- Потеря волос
- Синдром Шегрена, аутоиммунное заболевание, вызывающее сухость во рту и глазах.
Редкие симптомы
Некоторые люди со склеродермией испытывают симптомы, которые могут казаться связанными или не связанными с заболеванием, включая внезапные эпизоды сильной лицевой боли (невралгия тройничного нерва) и импотенция.
Осложнения
Склеродермия может вызывать осложнения от легких до опасных для жизни. Обычно это происходит, когда заболевание не лечилось или когда лечение не помогло адекватно устранить симптомы:
- Язвы на пальцах рук и ног: Тяжелая форма болезни Рейно может препятствовать кровотоку к пальцам рук и ног, вызывая язвы, которые трудно зажить. Кончики пальцев могут быть необратимо повреждены. В крайних случаях аномальные или суженные кровеносные сосуды в сочетании с тяжелой формой болезни Рейно могут привести к гангрене и потребовать ампутации.
- Повреждение легких: Осложнения со стороны легких, включая проблемы с дыханием из-за легочной гипертензии и рубцевания соединительной ткани легких, могут привести к заболеванию легких и, возможно, к сердечной недостаточности. В некоторых случаях избыток коллагена скапливается в ткани между воздушными мешочками в легких, что делает легочную ткань более жесткой и менее способной работать должным образом.
- Проблемы с сердцем: Рубцевание сердечной ткани и сужение кровеносных сосудов может привести к нарушению сердечного ритма (аритмиям) и, в редких случаях, к воспалению сердечной мышцы (миокардиту).
- Поражение почек: Ограниченный приток крови к почкам может привести к почечному кризу склеродермии. Если не лечить, это может привести к почечной недостаточности. При этом состоянии у человека развивается злокачественное высокое кровяное давление наряду с почечной недостаточностью.
- Стоматологические проблемы: Сильное стягивание кожи лица может затруднить открытие рта достаточно широко, чтобы почистить зубы. Кроме того, кислотный рефлюкс может разрушить зубную эмаль, а изменения в ткани десен из-за склеродермии могут привести к расшатыванию или выпадению зубов.
- Сухие глаза и рот: Некоторые виды склеродермии могут вызвать очень сухость в глазах и во рту - состояние, известное как синдром Шегрена.
- Синдром желудочной антральной сосудистой эктазии (GAVE): Иногда это называется «арбузный желудок». Это довольно редкое заболевание, которое проявляется в участках желудка с красными прожилками из-за расширенных кровеносных сосудов и железодефицитной анемии. GAVE, которым страдают около 5% людей с системной склеродермией, увеличивает риск рака желудка и может привести к анемии.
- Сексуальная дисфункция: Мужчины со склеродермией могут испытывать эректильную дисфункцию; у женщин может быть меньше смазки и сужено отверстие влагалища.
- Сердечная недостаточность: Проблемы с сердцем, связанные со склеродермией, могут проявляться в виде нарушения сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности.
Когда обращаться к врачу
Лицам, у которых проявляются симптомы склеродермии, следует обратиться к врачу, имеющему опыт лечения этого сложного заболевания, например к ревматологу. Раннее обнаружение склеродермии может помочь предотвратить серьезные осложнения. Распознав и начав лечение вовлечения органов в склеродермию на ранней стадии, вы можете предотвратить необратимое повреждение.
Советы для хорошей жизни при склеродермии- доля
- кувырок
- Эл. адрес
- Текст