Содержание
Возможно, вам только что поставили диагноз вторично-прогрессирующий РС (ВПРС). Или, может быть, вы один из 85-90 процентов людей с рассеянным склерозом (РС), у которых изначально диагностирован ремиттирующий РС (РРС), и вы не знаете, как ваш врач узнает, когда (или если) он переходы на вторично-прогрессивную МС (ВПМС). В любом случае, хорошо понимать, как болезнь может прогрессировать, чтобы быть готовым к будущему.
Начало
Большинство людей с RRMS переходят на SPMS, который характеризуется более стабильным прогрессированием симптомов и инвалидностью с меньшим количеством рецидивов или без них. Однако с появлением модифицирующих болезнь терапий прогрессирование во вторичный MS стало менее заметным.
Вы можете перейти от RRMS к SPMS в любой момент, но процесс постепенный и у большинства пациентов медленный. Фактически, часто существует серая зона между RRMS и SPMS, когда вы переходите в прогрессирующую фазу РС, но все еще имеете случайные рецидивы РС.
Типы РСПризнаки и симптомы
Нет никаких руководящих принципов или критериев, определяющих, когда вы переходите от RRMS к SPMS, но вот некоторые признаки, на которые вы и ваш врач можете обратить внимание при определении того, происходит ли этот переход или уже произошел.
Ваши лекарства не работают
Иногда, несмотря на все ваши усилия и приверженность к приему лекарств, модифицирующих заболевание, вы можете начать показывать возрастающую инвалидность без соответствующего увеличения количества поражений на снимках магнитно-резонансной томографии (МРТ). Это может быть признаком того, что вы переходите на SPMS.
Некоторые люди могут беспокоиться, что они входят в прогрессирующую фазу рассеянного склероза, потому что у них прекращаются рецидивы. Однако, если ваш неврологический осмотр стабилен, это очень хорошо знак, так как это означает, что ваше лечение, изменяющее болезнь, работает.
Ваши рецидивы меняются
Естественное течение RRMS заключается в том, что количество рецидивов, которое вам действительно нужно уменьшить с течением времени. Однако рецидивы, которые все же возникают, могут быть более серьезными, вызывая несколько симптомов, а не затрагивая только одну функциональную область.
Восстановление после этих рецидивов также имеет тенденцию быть неполным, что означает, что даже после того, как острая фаза рецидива прошла, у вас все еще есть некоторые симптомы и / или инвалидность. Кроме того, во время этих рецидивов вы больше не отвечаете на Солю-Медрол.
Понимание рецидивов РСНа МРТ видно большое количество повреждений
Когда вам сделают МРТ, вы и ваш врач можете увидеть следующие результаты:
Большое бремя ранений
Это означает, что общее количество поражений больше, как правило:
- Вокруг желудочков (полости в головном мозге, заполненные спинномозговой жидкостью)
- Сливающиеся поражения, то есть небольшие поражения, образующие более крупные.
- Концентрируется в стволе и спинном мозге
Больше повреждений аксонов и «черных дыр»
Области, которые отображаются как темные (гипоинтенсивные) пятна на сканировании T1, называются «черными дырами». Это области, где повторялось воспаление, ведущее к полному разрушению миелина и самих аксонов. Эти области сильно коррелируют с инвалидностью.
Увеличение желудочков головного мозга, заполненных спинномозговой жидкостью
Это мера атрофии. По мере того как мозговой ткани становится меньше, пространства вокруг и внутри мозга становятся больше.
Уменьшение поражений, усиливающих гадолиний
Парадоксально, но количество новых, активных, усиливающих гадолиний поражений уменьшается на более поздних стадиях RRMS. Это потому, что заболевание, скорее всего, становится скорее дегенеративным, чем воспалительным.
Все, что вам нужно знать о МРТ при РСУ вас большая степень инвалидности
При оценке по Расширенной шкале статуса инвалидности (EDSS) люди с RRMS, как правило, имеют оценку 4 или меньше. С другой стороны, люди с SPMS обычно имеют оценку 6 или выше, что означает, что для ходьбы требуется какая-то помощь.
Во время неврологического осмотра врач также обнаружит другие отклонения. Это показывает, что ваш мозг больше не может компенсировать демиелинизацию - атаки вашей иммунной системы на миелиновую оболочку, защитную оболочку вокруг нервных волокон.
Наконец, люди, у которых развивается СПМС, как правило, имеют более выраженные когнитивные нарушения. Скорее всего, это связано с большей степенью атрофии головного мозга, которая сильно коррелирует с когнитивной дисфункцией. На самом деле это означает, что ваш мозг больше не может компенсировать повреждение, особенно там, где происходит полное разрушение аксонов (нервных волокон), что приводит к черным дырам.
Понимание Расширенной шкалы статуса инвалидности (EDSS)Причины
Как и во всех типах MS, никто не знает, что вызывает SPMS. Считается, что это сочетание факторов, связанных с генетикой и факторами окружающей среды, такими как инфекции, дефицит витамина D, географическое положение и детское ожирение.
Что касается факторов, которые могут повлиять на переход от RRMS к SPMS, исследования показывают, что мужчины, по-видимому, развивают SPMS быстрее и в более молодом возрасте, чем женщины. Тем не менее, оба пола вынуждены использовать трость примерно в одном возрасте, поэтому, даже если они могут вступить в прогрессивную фазу раньше, у мужчин не будет худшего результата.
Было также установлено, что курение увеличивает риск перехода от RRMS к SPMS.
Причины и факторы риска рассеянного склерозаДиагностика
Если вам уже поставили диагноз RRMS, вы, вероятно, знаете, что диагностический процесс может занять много времени, поскольку ваш врач выполняет тесты, исключает другие состояния и собирает кусочки диагностической головоломки.
Точно так же диагностика SPMS требует сочетания стратегий, включая тщательное неврологическое обследование и повторные МРТ. Как и в случае с RRMS, нет окончательных диагностических тестов.
Когда дело доходит до диагностики ВПРС, вашему врачу необходимо подтвердить два факта:
- У вас есть история RRMS: Для того, чтобы быть диагностированным с SPMS, вы должны сначала иметь RRMS. Некоторым людям может быть сложно подтвердить эту историю, поскольку они, возможно, никогда не осознавали, что у них есть RRMS, из-за незаметных симптомов или даже неправильного диагноза.
- Ваш РС сейчас находится в прогрессирующем состоянии: Как только ваш врач подтвердит вашу историю RRMS, он или она должны подтвердить, что ваше заболевание прогрессирует, а это означает, что оно постепенно ухудшается.
Изменения в SPMS
При RRMS воспалительные процессы вызывают демиелинизацию. Это воспаление можно увидеть на МРТ во время рецидивов в виде ярких белых пятен (поражения, повышающие содержание гадолиния).
Однако при SPMS наблюдается меньшее воспаление и большая дегенерация серого и белого вещества, а также атрофия спинного мозга (повреждение и потеря нервов), что также можно увидеть на МРТ. Хотя демиелинизация и воспаление все еще происходят, они более широко распространены.
Атрофия спинного мозга гораздо более выражена при SPMS, чем при RRMS, и эта потеря нервов может вызвать проблемы с кишечником и мочевым пузырем, а также затруднить ходьбу.
Хотя у вас были рецидивы RRMS, они будут становиться все реже и реже. Вместо этого вы заметите, что ваше состояние постепенно ухудшается. Например, вы могли бы сказать, что за последние несколько месяцев стало труднее ходить, но вы не можете точно определить время, когда вдруг стало хуже.
Переходный период
Часто бывает переходный период между окончанием RRMS и началом SPMS. Это может затруднить точное определение того, что происходит, поскольку эти два типа частично совпадают. По мере прогрессирования вашего рассеянного склероза у вас все еще могут быть периодические рецидивы.
Модификаторы болезней
SPMS также можно классифицировать на протяжении всего течения заболевания как активный, неактивный, с прогрессированием или без него.
- Активный: У вас рецидивы и / или новая активность на МРТ.
- Прогресс: Есть доказательства того, что ваш РС ухудшается.
Так, например, если ваш SPMS классифицируется как не активен без прогресса, это стабильно. Если это активен без прогресса, у вас были рецидивы и / или новые результаты МРТ, но нет никаких свидетельств ухудшения трудоспособности.
Как и RRMS, симптомы SPMS сильно различаются, как и скорость его прогрессирования. Все ситуации разные; некоторые люди становятся инвалидами быстрее, чем другие.
Как диагностируется рассеянный склерозлечение
Симптоматическое лечение SPMS аналогично RRMS, хотя, как известно, прогрессирующие формы MS труднее поддаются лечению.
Реабилитационная терапия
Если ваш рассеянный склероз прогрессирует, ваш невролог, вероятно, вместе с вами рассмотрит ваши меры по реабилитации, чтобы узнать, нужны ли вам какие-либо корректировки или дополнения. Эти методы лечения, которые включают физиотерапию, трудотерапию, речевую терапию и когнитивную реабилитацию, могут помочь вам лучше функционировать и сохранить силу и подвижность мышц.
Реабилитационные методы лечения РСЛекарственная терапия
Большинство агентов, модифицирующих заболевание, не показали эффективности у пациентов с ВПРС. Однако недавно FDA одобрило два препарата для использования у пациентов с ВПРС, которые все еще имеют активную болезнь.
- Майзент (сипонимод): Этот пероральный препарат лечит как RRMS, так и активные SPMS. Первоначальные исследования показали, что он помогает замедлить прогрессирование заболевания через три месяца и шесть месяцев с помощью SPMS.
- Мавенклад (кладрибин): Другой пероральный препарат, этот ДМТ, как правило, является лечением второй линии, если другие ДМТ неэффективны или вы не можете их принимать по какой-либо причине.
Управление симптомами
Управление вашими индивидуальными симптомами также является важной частью вашего ухода, особенно при переходе на SPMS. Ваш врач может назначить некоторые другие или дополнительные лекарства, чтобы помочь с симптомами, связанными с РС, такими как:
- Усталость
- Проблемы с кишечником или мочевым пузырем
- Боль
- Депрессия
- Сексуальная дисфункция
- Спазмы мышц
- Трудности при ходьбе
- Когнитивные нарушения
- Нарушения сна
- Головокружение
Слово от Verywell
Несмотря на то, что лечение SPMS в настоящее время является неоптимальным, будьте уверены, что в настоящее время проводится множество исследований, пытающихся разработать методы лечения, которые, как мы надеемся, остановят прогрессирование этого заболевания, а также улучшат инвалидность.
А до тех пор продолжайте проявлять инициативу в своем уходе, узнавая о своем заболевании, рассматривая варианты лечения, которые могут сработать для вас, и открыто общайтесь с врачом о своем путешествии. Это может помочь вам прожить свою жизнь в полной мере и дать вам возможность вносить необходимые изменения на этом пути. Наше Руководство по обсуждению с врачом, приведенное ниже, может помочь вам начать этот разговор.
Руководство по обсуждению с врачом по рассеянному склерозу
Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.
