Серповидно-клеточная анемия и гидроксимочевина

Posted on
Автор: Roger Morrison
Дата создания: 23 Сентябрь 2021
Дата обновления: 12 Ноябрь 2024
Anonim
Патология гемостаза. От цитогенетических исследований к лечению
Видео: Патология гемостаза. От цитогенетических исследований к лечению

Содержание

В настоящее время лучшее лекарство от серповидно-клеточной анемии, которое у нас есть для предотвращения осложнений, называется гидроксимочевиной, иногда сокращенно HU. Гидроксимочевина была впервые разработана в качестве химиотерапевтического препарата в 1960-х годах. Первоначально он использовался для лечения самых разных злокачественных новообразований, но теперь он применяется при серповидно-клеточной анемии уже более 25 лет. Гидроксимочевина - единственное лекарство, одобренное Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для лечения серповидноклеточной анемии.

Как гидроксимочевина работает при серповидно-клеточной анемии?

При серповидно-клеточной анемии гидроксимочевина помогает организму вырабатывать больше гемоглобина плода (Hb F). Это гемоглобин, обнаруженный у новорожденных. Новорожденные дети с серповидно-клеточной анемией не имеют осложнений в течение первых нескольких месяцев жизни, потому что гемоглобин плода предотвращает серповидное образование красных кровяных телец. Это повышение гемоглобина плода помогает сохранить круглые эритроциты, а не серповидные. Эти круглые красные кровяные тельца могут плавно проходить через кровеносные сосуды.

Преимущества терапии гидроксимочевиной

В многочисленных исследованиях как у детей, так и у взрослых с серповидноклеточной анемией лечение гидроксимочевиной было связано с меньшим количеством болезненных кризов, меньшим количеством случаев острого грудного синдрома (легочных осложнений), уменьшением потребности в переливании крови и уменьшением потребности в госпитализации. Гидроксимочевина также увеличивает уровень гемоглобина, что снижает анемию. Кроме того, терапия гидроксимочевиной была связана с увеличением продолжительности жизни у взрослых с серповидно-клеточной анемией.


Побочные эффекты

Исходя из доз, используемых при серповидно-клеточной анемии, побочные эффекты относительно легкие. Выпадение волос, язвы во рту и повышенный риск инфекции, связанные с химиотерапией, наблюдаются редко. Гидроксимочевина может снизить количество лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов. Из-за этого побочного эффекта ваш врач будет внимательно следить за вашим количеством с помощью общего анализа крови и количества ретикулоцитов. Иногда наблюдается боль в животе, но обычно она легкая и проходит без вмешательства. Еще один побочный эффект - потемнение ногтей - меланонихия. В целом, большинство пациентов могут подобрать дозу гидроксимочевины, которую они могут переносить с небольшими побочными эффектами.

Каким пациентам следует рассмотреть возможность лечения гидроксимочевиной?

Согласно последним рекомендациям по лечению серповидноклеточной анемии Национального института сердца, легких и крови (входит в состав Национальных институтов здравоохранения), опубликованным в 2014 году, всем детям с гемоглобином SS и талассемией бета-серповидноклеточной анемии следует предлагать терапию гидроксимочевиной для предотвращения осложнений. после 9-месячного возраста. У взрослых терапию гидроксимочевиной следует рассматривать у пациентов, у которых в год случаются 3 или более болезненных криза, боли, мешающие повседневной деятельности, острый грудной синдром в анамнезе или тяжелая анемия, мешающая повседневной деятельности.


Вызывает ли гидроксимочевина рак?

Исторически это было огромной проблемой. Пациенты, первоначально получавшие гидроксимочевину, имели состояния, которые увеличивали риск злокачественных новообразований (рака), но поскольку у них развился рак во время лечения гидроксимочевиной, это было связано с лекарством. При серповидно-клеточной анемии ответ отрицательный. Согласно исследованию, опубликованному в 2014 году, посвященному именно пациентам с серповидно-клеточной анемией, те, кто принимал гидроксимочевину, не имели повышенного риска развития рака по сравнению с теми, кто не принимал гидроксимочевину.

Могу ли я принимать гидроксимочевину во время беременности?

В это время не рекомендуется принимать гидроксимочевину во время беременности. Гидроксимочевина - это лекарство класса D, указывающее на наличие риска для развития плода. Есть небольшое количество случаев, сообщающих о нормальной беременности у женщин с серповидно-клеточной анемией, которые продолжали принимать гидроксимочевину, но необходима дополнительная информация.

Могу ли я когда-нибудь перестать принимать гидроксимочевину?

Нет, гидроксимочевина - это не лекарство. Это работает, только если вы примете его как указано. Гидроксимочевина - это хроническое лекарство от хронического заболевания, подобное лекарствам, которые люди с высоким кровяным давлением принимают каждый день.