Содержание
Синдром Стерджа-Вебера - заболевание кожи и нервной системы. Самый заметный симптом - родинка от светло-розового до темно-фиолетового цвета на лице, называемая винным пятном. Однако не все люди с винным пятном страдают синдромом Стерджа-Вебера. Синдром Стерджа-Вебера присутствует при рождении, но неизвестно, что его вызывает и как часто он возникает. Он поражает как мужчин, так и женщин всех этнических групп.Существует три типа синдрома Стерджа-Вебера:
- Тип I: Наиболее распространенный тип, включает пятно от портвейна и ангиомы головного мозга, может включать глаукому.
- Тип II: Пятно от портвейна и, возможно, глаукома, но без ангиомы мозга.
- Тип III: Ангиома головного мозга, но без винных пятен и без глаукомы.
Симптомы
Симптомы синдрома Стерджа-Вебера включают:
- Пятно от портвейна: Эта родинка на лице может различаться по размеру, но обычно покрывает по крайней мере одно верхнее веко и лоб. Он может варьироваться от светло-розового до темно-фиолетового и вызван чрезмерным ростом крошечных кровеносных сосудов (капилляров) прямо под поверхностью кожи. Пятно от портвейна может быть труднее увидеть у темнокожих людей.
- Судороги: Приблизительно от 75% до 90% людей с синдромом Стерджа-Вебера развивают судороги, часто начиная с возраста одного года. Приступы возникают в результате чрезмерного роста кровеносных сосудов (ангиома) на поверхности мозга, обычно на задней части мозга на той же стороне, что и винное пятно.
- Слабость: Примерно от 25% до 56% людей развивается слабость или потеря способности использовать одну сторону тела (гемипарез), часто на стороне, противоположной винному пятну.
- Задержки в развитии: Задержка в развитии и умственная отсталость затрагивают от 50 до 60% людей.
- Повышенное давление в глазу (глаукома): Около 70% людей заболевают глаукомой в глазу рядом с винным пятном.
- Головные боли
Диагностика
Диагноз синдрома Стерджа-Вебера можно предположить по присутствию винного пятна на одном глазу и на лбу. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут исследовать мозг на наличие одной или нескольких ангиом, которые подтвердят диагноз. Ребенку с синдромом Стерджа-Вебера предстоит пройти неврологическое обследование, чтобы проверить наличие осложнений ангиомы головного мозга, таких как судороги или слабость.
лечение
Лечение синдрома Стерджа-Вебера сосредоточено на симптомах. При возникновении судорог назначаются противосудорожные препараты, такие как карбамазепин (Тегретол), фенитоин (Дилантин) или вальпроевая кислота (Депакот, Депакен). Лекарства используются для уменьшения и контроля глаукомы и головных болей.
Лазерное лечение может осветлить или удалить винное пятно на лице. Может потребоваться несколько процедур. Все дети с синдромом Стерджа-Вебера должны получать аспирин с младенчества. Эти дети склонны к образованию тромбов, которые могут снизить кровоток в головном мозге и вызвать неврологические нарушения. Аспирин может защитить от этого.