Варианты лечения истинной полицитемии

Posted on
Автор: Virginia Floyd
Дата создания: 11 Август 2021
Дата обновления: 10 Май 2024
Anonim
Истинная полицитемия и миелофиброз: диагностика, лечение, образ жизни
Видео: Истинная полицитемия и миелофиброз: диагностика, лечение, образ жизни

Содержание

Истинная полицитемия, миелопролиферативное новообразование, возникает в результате генетической мутации, которая приводит к образованию слишком большого количества эритроцитов (эритроцитоз). Количество лейкоцитов и тромбоцитов также может быть повышено. Это увеличение количества кровяных телец (без увеличения жидкой части крови) увеличивает риск развития сгустка.

Узнав, что вам поставили диагноз полицитемия, это может быть неприятным, и вы, естественно, можете задаться вопросом: «Как это можно вылечить?». К счастью, с лечением выживаемость увеличивается с шести до 18 месяцев до 13 лет и более. Одна из проблем при лечении истинной полицитемии заключается в том, что более 12 процентов людей перерастают в миелофиброз, а у примерно 7 процентов разовьется острый лейкоз / миелодиспластический синдром.

В отличие от большинства людей с эссенциальной тромбоцитемией, у людей с истинной полицитемией при постановке диагноза обычно наблюдаются такие симптомы, как головная боль, головокружение, зуд. Эти симптомы обычно вызывают беспокойство и требуют начала лечения.


Флеботомия при ПВ

Основное лечение истинной полицитемии - терапевтическая флеботомия. При терапевтической флеботомии кровь удаляется из организма, как при сдаче крови, чтобы уменьшить количество эритроцитов в кровотоке. Лечебная флеботомия продолжается на регулярной основе, чтобы поддерживать гематокрит (концентрацию эритроцитов) ниже определенного значения, обычно 45 процентов для мужчин и 42 процента для женщин. Флеботомия лечит истинную полицитемию двумя способами: уменьшая количество кровяных телец, физически удаляя их из организма, и вызывая дефицит, ограничивающий производство новых красных кровяных телец.

Гидроксимочевина для ПВ

Людям с высоким риском развития тромба (возраст старше 60 лет, наличие тромбов в анамнезе) необходима дополнительная терапия. Часто первым лекарством, добавляемым к терапевтической флеботомии, является пероральная гидроксимочевина.

Гидроксимочевина - пероральное химиотерапевтическое средство, снижающее выработку красных кровяных телец в костном мозге.Он также снижает выработку лейкоцитов и тромбоцитов. Подобно другим состояниям, которые лечат гидроксимочевиной, ее начинают с низкой дозы и увеличивают до тех пор, пока гематокрит не окажется в целевом диапазоне.


Обычно он хорошо переносится с небольшими побочными эффектами, кроме снижения выработки клеток крови. Другие побочные эффекты включают язвы в полости рта, гиперпигментацию (потемнение кожи), сыпь и изменения ногтей (темные линии под ногтями). Аспирин в низких дозах также считается терапией первой линии. Аспирин ухудшает способность тромбоцитов слипаться, тем самым уменьшая образование тромбов. Аспирин не следует использовать, если у вас в анамнезе были серьезные кровотечения.

Интерферон Альфа для ПВ

Интерферон-альфа может использоваться для людей с неуправляемым зудом (так называемый зуд), беременных женщин или женщин детородного возраста или невосприимчивых к предшествующей терапии. Интерферон-альфа - это подкожная инфекция, которая снижает количество эритроцитов. Он также может уменьшить размер селезенки и уменьшить зуд. Побочные эффекты включают жар, слабость, тошноту и рвоту, что ограничивает эффективность этого лекарства.

Бусульфан для фотоэлементов

Для пациентов, у которых не было эффекта гидроксимочевины и / или интерферона-альфа, можно использовать химиотерапевтический препарат бусульфан. Дозу изменяют для поддержания количества лейкоцитов и тромбоцитов в приемлемом диапазоне.


Руксолитиниб при PV

Еще одно лекарство, используемое для пациентов, у которых другие методы лечения не помогли, - руксолитиниб. Этот препарат подавляет фермент янус-ассоциированной киназы (JAK), который часто поражается при истинной полицитемии и других миелопролиферативных новообразованиях. Его часто применяют у людей, у которых развивается миелофиброз после истинной полицитемии. Это также может быть полезно людям с тяжелыми симптомами и спленомегалией (увеличенной селезенкой), которая вызывает сильную боль или другие проблемы.

Помните, что хотя истинная полицитемия является хроническим заболеванием, это известное состояние, с которым можно справиться и с которым можно вести хороший образ жизни. Поговорите со своим врачом о различных вариантах лечения. Он или она предложит вам лучший вариант.

Полицитемия Вера Руководство для обсуждения с врачом

Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.

Скачать PDF