Содержание
Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) - одна из группы заболеваний крови, называемых миелопролиферативными новообразованиями. Другие типы миелопролиферативных новообразований включают первичный миелофиброз и истинную полицитемию.Генетические мутации при эссенциальной тромбоцитемии приводят к чрезвычайно высокому количеству тромбоцитов (тромбоцитозу). Многие люди не имеют симптомов на момент постановки диагноза и имеют нормальную продолжительность жизни. Осложнения включают образование сгустка (приводящего к инсульту, сердечному приступу, сгустку в легких или тромбозу глубоких вен), развитие миелофиброза или трансформацию в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Одним из необычных осложнений эссенциальной тромбоцитемии является развитие приобретенной болезни фон Виллебранда, нарушения свертываемости крови.
Большинству людей в какой-то момент потребуется терапия для предотвращения осложнений. Однако нормальная продолжительность жизни не редкость.
Варианты лечения
Если вам поставили диагноз «эссенциальная тромбоцитемия», возникает естественный вопрос: «Каковы мои варианты лечения?» Ваш врач должен обсудить с вами несколько вариантов. Лечение, которое рекомендует ваш врач, вероятно, зависит от нескольких факторов: ваших симптомов, вашего возраста и лабораторных показателей. Большинство людей несколько лет обходятся без лечения, которое обычно начинают при образовании тромба.
- Аспирин: Ежедневные низкие дозы аспирина обычно используются для лечения людей с вазомоторными симптомами. Вазомоторные симптомы включают головные боли, головокружение, боль в груди, жжение рук и ног и визуальные изменения. Нередко лечение аспирином сочетается с другими видами лечения. Терапия аспирином в высоких дозах связана с повышенным риском кровотечения и не рекомендуется.
- Гидроксимочевина: Оральный химиотерапевтический агент гидроксимочевина снижает риск тромбоза при эссенциальном тромбцитозе за счет уменьшения количества тромбоцитов. Гидроксимочевина назначается с низкой дозы и повышается до тех пор, пока количество тромбоцитов не станет почти нормальным (100 000 - 400 000 клеток на микролитр). Гидроксимочевина обычно хорошо переносится без значительных побочных эффектов. Побочные эффекты включают гиперпигментацию (потемнение) кожи, изменения ногтей (обычно темные линии под ногтем), кожную сыпь и язвы во рту. Гидроксимочевина также снижает количество лейкоцитов (особенно количество нейтрофилов) и гемоглобин, что требует тщательного мониторинга с помощью полных анализов крови (CBC).
- Анагрелид: Анагрелид - это пероральный препарат, который снижает количество тромбоцитов, подавляя их выработку в костном мозге. Обычно он используется, когда гидроксимочевина неэффективна. Как и гидроксимочевина, анагрелид начинают с низкой дозы и увеличивают до желаемого эффекта. Побочные эффекты включают головные боли, сердцебиение (учащенное сердцебиение), задержку жидкости и диарею. Эти побочные эффекты обычно проходят при продолжении лечения.
- Альфа-интерферон: Альфа-интерферон можно использовать для контроля количества тромбоцитов при эссенциальной тромбоцитемии, истинной полицитемии и первичном миелофиброзе. Это также может уменьшить размер селезенки. Альфа-интерферон вводится подкожно (под кожей) ежедневно. Альфа-интерферон также доступен в форме длительного действия, называемой пегилированным интерфероном, которую можно вводить один раз в неделю. Терапия интерфероном обычно назначается беременным женщинам или людям, которые не реагируют на терапию гидроксимочевиной.
- Тромбоцитферез: Тромбоцитферез - это процедура, при которой тромбоциты выводятся из кровотока. Кровь удаляется через внутривенный (IV) катетер и собирается в машине, где тромбоциты отделяются от других частей крови (лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы). Кровь за вычетом тромбоцитов возвращается в организм через в / в с физиологическим раствором или плазмой. Тромбоцитферез предназначен для людей с очень высоким количеством тромбоцитов, серьезным образованием сгустков (в легких, головном мозге) или кровотечением. Эффект тромбоцитов носит временный характер, поэтому необходимо будет начать новое лечение для долгосрочного контроля количества тромбоцитов.
Все описанные выше методы лечения не излечивают существенную тромбоцитемию. Они только уменьшают количество тромбоцитов, тем самым снижая риск развития тромба или приобретенной болезни фон Виллебранда.В настоящее время нет лечебной терапии эссенциальной тромбоцитемии. К счастью, несмотря на отсутствие лечебной терапии, большинство людей с эссенциальной тромбоцитемией могут жить полноценной продуктивной жизнью.