Содержание
- Что такое атрезия трикуспидального клапана?
- Что вызывает атрезию трикуспидального клапана?
- Каковы симптомы атрезии трикуспидального клапана?
- Как диагностируется атрезия трикуспидального клапана?
- Как лечится атрезия трикуспидального клапана?
- Каковы осложнения атрезии трикуспидального клапана?
- Жизнь с атрезией трикуспидального клапана
- Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?
- Основные сведения об атрезии трикуспидального клапана
- Следующие шаги
Что такое атрезия трикуспидального клапана?
Атрезия трехстворчатого клапана (ТА) - порок сердца, присутствующий при рождении (врожденный). Это происходит, когда трикуспидальный клапан не формируется прямо во время развития сердца плода. Это происходит в течение первых 8 недель беременности. Трикуспидальный клапан расположен между правой верхней камерой (предсердием) и правой нижней камерой (желудочком) сердца. Дефект препятствует нормальному току крови из правого предсердия в правый желудочек.
При атрезии трикуспидального клапана происходит следующее:
- Трикуспидальный клапан сформирован неправильно или вообще не сформирован.
- Правый желудочек часто меньше нормы.
- Между двумя предсердиями имеется отверстие (дефект межпредсердной перегородки). Обычно это открытое (открытое) овальное отверстие. Овальное отверстие - нормальная часть кровообращения плода. Обычно он закрывается вскоре после рождения.
- Между желудочками имеется отверстие (дефект межжелудочковой перегородки).
- Открытый (открытый) артериальный проток позволяет крови течь из аорты в легочную артерию, что позволяет крови поступать в легкие для получения кислорода. Артериальный проток является нормальной частью кровообращения плода. Обычно он закрывается вскоре после рождения.
- Также могут присутствовать другие пороки сердца (например, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии или атрезия легочной артерии).
Что вызывает атрезию трикуспидального клапана?
Сердце плода развивается в течение первых 8 недель беременности. При атрезии трикуспидального клапана трехстворчатый клапан не формируется должным образом. На развитие желудочков влияет кровь, протекающая по ним. Поскольку кровь не проходит через трикуспидальный клапан, правый желудочек остается маленьким.
Некоторые врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству (генетические дефекты). В большинстве случаев причина атрезии трикуспидального клапана неизвестна.
Каковы симптомы атрезии трикуспидального клапана?
Симптомы атрезии трикуспидального клапана возникают вскоре после рождения. Общие симптомы могут включать:
- Синий цвет кожи, губ и ногтевого ложа (цианоз)
- Учащенное дыхание
- Затрудненное дыхание
- Быстрый пульс
- Плохое кормление
Симптомы атрезии трикуспидального клапана могут быть похожи на другие состояния здоровья. Убедитесь, что ваш ребенок видит своего врача для диагностики.
Как диагностируется атрезия трикуспидального клапана?
Атрезия трехстворчатого клапана может быть диагностирована с помощью пренатального ультразвукового исследования. В противном случае симптомы возникают вскоре после рождения. Уход за ребенком поможет детский кардиолог или неонатолог. Это врачи со специальной подготовкой для лечения проблем у детей.
Один или несколько медицинских работников осмотрят вашего ребенка. Они послушают сердце и легкие вашего ребенка с помощью стетоскопа и отметят любой ненормальный звук сердца (шум в сердце).
Обследование на врожденный порок сердца может включать:
- Пульсоксиметрия. Простой тест, в котором используется небольшой зонд для проверки количества кислорода в крови.
- Лабораторные тесты. Будут проверены образцы крови и мочи.
- Рентгенограмма грудной клетки. Рентген грудной клетки может показать изменения, часто наблюдаемые при атрезии трикуспидального клапана.
- Электрокардиограмма (ЭКГ). ЭКГ регистрирует электрическую активность сердца. Он показывает аномальные ритмы и определяет напряжение сердечной мышцы.
- Эхокардиограмма (эхо). Эхо использует звуковые волны, чтобы создать движущуюся картину сердца и сердечных клапанов. Диагноз атрезии трикуспидального клапана ставится на основании обнаружения аномальных структур сердца.
- Катетеризация сердца (сердечная катетеризация). Катетеризация сердца дает очень подробную информацию о структурах внутри сердца. Вашему ребенку будет дано лекарство для расслабления (успокоительное). Затем тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху ребенка. Он направлен к сердцу. Артериальное давление и кислород измеряются в камерах сердца, легочной артерии и аорте. Также вводится контрастный краситель, чтобы более четко видеть структуры внутри сердца. Катетеризация сердца также может быть использована в начальном лечении дефекта.
Как лечится атрезия трикуспидального клапана?
Ваш ребенок, скорее всего, будет в отделении интенсивной терапии (ОИТ). Раннее лечение может включать:
- Дополнительный кислород или, возможно, аппарат ИВЛ для облегчения дыхания.
- Внутривенные лекарства. Простагландин E1 может быть назначен для поддержания открытого артериального протока. Могут быть назначены и другие лекарства, чтобы улучшить работу сердца и легких.
Другое раннее лечение может включать:
- Катетеризация сердца. В некоторых случаях катетеризация сердца может использоваться в раннем периоде. Если присутствует легочный стеноз, можно надуть катетер с баллоном на конце, чтобы расширить клапан и пропустить достаточное количество крови. Это может позволить ребенку потребоваться только 2 хирургических этапа, а не 3.
- Баллонная септостомия предсердий. Для создания или увеличения отверстия в стене между левым и правым предсердиями (межпредсердной перегородкой) используется специальный катетер с баллоном на конце. Это помогает оттекать кровь из правой части сердца в левую.
Можно сделать три операции поэтапно. Они есть:
- Шунт Блалока-Тауссига. Эта операция проводится новорожденным. Он варьируется в зависимости от конкретного дефекта, присутствующего у вашего ребенка. Создается соединение (шунт), позволяющее крови из аорты достигать легких и забирать кислород.
- Гленн шунт. Эта операция может быть сделана детям в возрасте от 3 до 6 месяцев. Новое соединение (шунт) заменяет первый шунт. Этот шунт соединяет большой кровеносный сосуд от верхней части тела к сердцу (верхняя полая вена) и легочной артерии. Это позволяет крови поступать в легкие за кислородом.
- Фонтановая процедура. Эту операцию можно проводить в возрасте от 2 до 3 лет. Выполняется второе соединение (шунт). Он позволяет крови из большого кровеносного сосуда от нижней части тела к сердцу течь в легочную артерию. Эта операция варьируется в зависимости от точного дефекта, а также других факторов.
Пересадка сердца также является выбором, но обычно этого не делают, потому что трудно найти донорское сердце. Также все более успешными становятся операции по улучшению кровотока.
Каковы осложнения атрезии трикуспидального клапана?
Осложнения атрезии трикуспидального клапана могут включать:
- Увеличенное правое предсердие
- Нарушение сердечного ритма (аритмии)
- Снижение способности выполнять упражнения
- Сердечная недостаточность
- Снижение способности усваивать белок из кишечника
Жизнь с атрезией трикуспидального клапана
Вашему ребенку может потребоваться ряд ремонтных процедур.
Перед тем, как ваш ребенок вернется домой, медперсонал объяснит вам лекарства и методы лечения. Например, вашему ребенку может потребоваться специальная смесь и дополнительные кормления, чтобы помочь ему или ей расти. При необходимости персонал также поможет организовать медицинское обслуживание на дому. Вы можете получить другие инструкции от кардиологической бригады вашего ребенка и персонала больницы.
У младенцев будет синюшная кожа (цианоз) после первых двух операций или до завершения последней процедуры Фонтана. Ваш ребенок может медленно расти и развиваться из-за пониженного содержания кислорода в крови. После процедуры Фонтана, когда уровень кислорода улучшится, вы, вероятно, заметите большие улучшения в росте и развитии вашего ребенка.
Вашему ребенку нужно будет наблюдать за детским кардиологом. Кардиолог может порекомендовать:
- Ваш ребенок должен получить все рекомендованные вакцины.
- Вашему ребенку, вероятно, потребуются антибиотики перед некоторыми хирургическими или стоматологическими процедурами.
- Возможно, вашему ребенку придется избегать занятий спортом.
- По мере того, как ваш ребенок растет и повзрослеет, ему или ей необходимо будет работать с кардиологом и другими поставщиками медицинских услуг, чтобы спланировать беременность или операции.
Регулярное последующее наблюдение в центре, предлагающем лечение врожденных пороков сердца у детей или взрослых, должно продолжаться в течение всей жизни.
Поговорите с кардиологом вашего ребенка о конкретных перспективах вашего ребенка.
Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?
Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если обычные симптомы вашего ребенка ухудшатся или появятся новые симптомы.
Основные сведения об атрезии трикуспидального клапана
- Атрезия трехстворчатого клапана возникает, когда трикуспидальный клапан не развивается должным образом. Это предотвращает кровоток из правого предсердия в правый желудочек.
- Атрезия трехстворчатого клапана может быть обнаружена во время пренатального УЗИ или вскоре после рождения, когда ребенок становится синим (синюшным).
- Ваш ребенок останется в отделении интенсивной терапии (ОИТ).
- Вашему ребенку потребуются лекарства и серия хирургических процедур, чтобы насыщенная кислородом (красная) кровь поступила в организм.
- На протяжении всей жизни вашего ребенка необходимо будет сопровождать специалист по врожденным порокам сердца.
Следующие шаги
Советы, которые помогут вам получить максимум удовольствия от посещения лечащего врача вашего ребенка:
- Знайте причину визита и то, что вы хотите.
- Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
- Во время визита запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш врач дает вашему ребенку.
- Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
- Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
- Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
- Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не примет лекарство, не пройдет обследование или процедуру.
- Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
- Знайте, как вы можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.