Обзор гипопаратиреоза

Содержание

• Симптомы
• Причины
• Диагностика
• лечение

Гипопаратиреоз - редкое заболевание, характеризующееся сниженной функцией или отсутствием паратироидного гормона (ПТГ). ПТГ работает с почками и костями, поддерживая баланс кальция и фосфора в организме. Дефицит ПТГ может привести к низкому уровню кальция (гипокальциемии) и высокому уровню фосфора, что приводит к множеству проблем, чаще всего затрагивающих мышцы, нервные окончания, кости и кожу.

ПТГ вырабатывается паращитовидными железами - четырьмя небольшими эндокринными железами, расположенными рядом с щитовидной железой. Гипопаратиреоз может возникать, если паращитовидные железы не функционируют оптимально, если они отсутствуют или если почки или кости не реагируют на ПТГ должным образом.

Симптомы

Признаки и симптомы гипопаратиреоза чаще всего связаны с низким уровнем кальция. В тяжелых ситуациях повышенный уровень фосфора также может иметь некоторые последствия.

Общие эффекты гипопаратиреоза включают:

• Сухие или легко ломающиеся волосы, выпадение волос
• Ломкие ногти, гребни на ногтях
• Сухая, грубая или толстая кожа
• Усталость
• Депрессия
• Тревога
• Головные боли
• Покалывание в пальцах рук / ног / губ (парестезии)
• Подергивания мышц
• Мышечные спазмы или боль
• Нарушение формирования зубов
• Камни в почках

К серьезным последствиям гипопаратиреоза, которые встречаются реже, относятся:

• Катаракты
• Отложения кальция в органах тела, особенно в почках.
• Нарушения сердечного ритма (аритмии)
• Слабость дыхательных мышц и затрудненное дыхание
• Судороги
• Ларингоспазм (закрытие верхних дыхательных путей)
• Сердечная недостаточность

Менее распространенные эффекты гипопаратиреоза, вызванные высоким уровнем фосфора, включают:

• Запор
• Тошнота
• Диарея
• Зуд
• красные глаза
• Возможный повышенный риск рака

Самый важный эффект гиперфосфатемии (высокий уровень фосфора) - это низкий уровень кальция, который является результатом сложного взаимодействия между кальцием, фосфором, костями, почками и ПТГ.

Причины

Гипопаратиреоз имеет ряд причин, характер которых помогает классифицировать заболевание.

Первичный гипопаратиреоз - это заболевание паращитовидных желез, а вторичный гипопаратиреоз возникает в результате поражения желез.

Иногда причина не может быть идентифицирована, и состояние может быть классифицировано как идиопатический гипопаратиреоз.

Причины первичного гипопаратиреоза включают:

• Рождение с неисправными, деформированными или отсутствующими паращитовидными железами (врожденный гипопаратиреоз)
• Родиться от матери, у которой во время беременности наблюдается избыток паратгормона или высокий уровень кальция, что может вызвать у ребенка временный или долгосрочный гипопаратиреоз.
• Генетические состояния, которые могут привести к неадекватному развитию и функции паращитовидных желез, такие как синдром ДиДжорджи и семейный изолированный гипопаратиреоз.
• Антитела, которые атакуют ткань околощитовидной железы, не позволяя железам вырабатывать ПТГ (как в случае аутоиммунного гипопаратиреоза)

Причины вторичного гипопаратиреоза:

• Травматическое повреждение головы или шеи, нарушающее функцию железы
• Хирургическое повреждение паращитовидных желез или их кровоснабжения, например, может возникнуть после операции на щитовидной железе по поводу рака щитовидной железы, зоба, узелков или гипертиреоза. (Постоперационный гипопаратиреоз может исчезнуть со временем.)
• Лучевая терапия при раке головы / шеи, который может повредить паращитовидные железы.
• Инвазия рака щитовидной железы или метастатического рака из других частей тела
• Гемохроматоз и талассемия, которые могут привести к накоплению железа по всему телу, включая паращитовидные железы, что приводит к дисфункции.
• Болезнь Вильсона, генетическое заболевание, которое может вызвать повышенный уровень меди.
• Чрезвычайно низкий уровень магния, который необходим для выработки паратгормона паращитовидными железами.

Обычно вы можете вырабатывать достаточно ПТГ, если у вас есть только одна паращитовидная железа или ее часть. Однако повреждение всего региона может вызвать симптомы.

Диагностика

Оценка симптомов гипопаратиреоза обычно начинается с лабораторного теста, который измеряет уровни электролитов в крови, включая кальций и фосфор. Сочетание низкого уровня кальция и высокого уровня фосфора обычно запускает дальнейшее тестирование уровней ПТГ для подтверждения гипопаратиреоза.

Контрольные диапазоны

• Уровни кальция: нормальный диапазон от 8,5 до 10,5 мг / дл.
• Уровни фосфора: нормальный диапазон от 2,5 до 4,5 мг / дл
• Уровни ПТГ: нормальный диапазон от 10 до 65 нг / л

Если у вас была операция на щитовидной железе, лучевая терапия или травма шеи, вероятность развития гипопаратиреоза, возможно, уже предполагалась как возможное осложнение вашего состояния. Однако у детей или взрослых, у которых в анамнезе не было повреждений шеи, могут проводиться тесты для определения причины гипопаратиреоза.

Тесты для оценки гипопаратиреоза включают:

• Анализы крови: Дополнительные уровни электролитов, которые, возможно, еще не были проверены, включая магний, железо и медь, могут быть оценены для поиска причины гипопаратиреоза, а также связанных с ним аномалий электролитов.
• Анализ мочи: Концентрация электролитов в моче измеряется при аномальном уровне в крови. Это поможет вашему врачу определить, теряете ли вы кальций и фосфор с мочой или у вас их общий низкий уровень.
• Визуальные тесты: Компьютерная томография (КТ) шеи или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут выявить опухоли или другие структурные аномалии около паращитовидных желез.
• Генетические и метаболические тесты: Ваш врач может искать причины гипопаратиреоза, такие как синдром Кернса-Сейра или синдром MELAS, на основе других ваших признаков и симптомов, поскольку эти расстройства связаны с другими проблемами, помимо гипопаратиреоза.

Эффекты гипопаратиреоза также необходимо оценивать и проследить, чтобы определить правильный курс лечения.

• Тесты плотности костей и рентген могут определить, повлиял ли низкий уровень кальция на кости.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) может выявить нарушение сердечного ритма.

лечение

Лечение гипопаратиреоза включает дополнительный прием кальция и витамина D. Витамин D помогает организму усваивать кальций и выводить излишки фосфора, поэтому он действует аналогично ПТГ и может помочь компенсировать дефицит гормона.

Воздействие солнца - важный способ поднять уровень витамина D, даже если вы принимаете добавки с витамином D. Рекомендуемое количество - 10-15 минут прямого солнечного света не реже двух раз в неделю. Не проводите слишком много времени на солнце, так как это может увеличить риск рака кожи.

Добавки кальция принимаются в виде карбоната кальция или цитрата кальция, при этом каждая доза не превышает 500 мг и составляет максимум 2000 мг в день. Витамин D принимается как кальцитриол (1,25-дигидроксивитамин D), который выпускается в таблетках по 0,25 или 0,5 мкг или в виде раствора для приема внутрь.

Эти дозы лекарств корректируются в зависимости от уровня кальция и фосфора, и, как правило, их следует принимать несколько раз в день, чтобы предотвратить чрезмерные колебания уровня в крови. При приеме этих добавок вам будет периодически проверяться уровень кальция и фосфора, чтобы убедиться, что они находятся в пределах нормы.

Если ваш уровень кальция становится резко низким, вам может потребоваться внутривенное (IV) введение кальция, чтобы быстро доставить его в кровоток и предотвратить серьезные осложнения.

Если кальций и витамин D не облегчают ваш уровень и симптомы, вам могут назначить рекомбинантный ПТГ. Это лекарство обычно вводится с помощью инъекций два раза в день или с помощью помпового механизма, который похож на инсулиновую помпу.

Диета и образ жизни

При гипопаратиреозе важно придерживаться диеты, богатой кальцием и низким содержанием фосфора, даже если вы лечитесь витамином D или рекомбинантным ПТГ.

К продуктам, богатым кальцием, относятся:

• Миндаль
• Абрикосы
• Фасоль
• Масло печени трески
• Молочные продукты
• Темно-зеленые листовые овощи (шпинат / капуста / брокколи)
• Рыба (устрицы / лосось)
• Обогащенные хлопья для завтрака
• Обогащенный апельсиновый сок
• Грибы
• Овес
• Чернослив

Потребность в кальции и источники питания

Ваш врач может порекомендовать вам избегать этих богатых фосфором продуктов:

• Кофе
• Яйца
• Мясные обеды
• красное мясо
• Рафинированные продукты (белый хлеб, макаронные изделия)
• Колбаса
• Безалкогольные напитки
• Транс-жиры (содержатся в таких продуктах, как выпечка с добавлением жира, закуски, жареная пища, сливки и маргарин)

Слово от Verywell

Гипопаратиреоз - редкое заболевание, которое часто является частью синдрома, характеризующегося множеством системных проблем. Если у вас или вашего ребенка гипопаратиреоз, существует ряд эффектов, и вам нужно будет очень внимательно относиться к лечению, чтобы не допустить осложнений. Однако при правильном лечении это состояние можно хорошо контролировать.