Содержание
- причины
- симптомы
- Экзамены и тесты
- лечение
- Outlook (прогноз)
- Возможные осложнения
- Когда обращаться к медицинскому работнику
- Альтернативные имена
- Изображений
- Рекомендации
- Дата пересмотра 2/4/2018
Венозно-окклюзионная болезнь легких (PVOD) является очень редким заболеванием. Это приводит к повышению артериального давления в легочных артериях (легочная гипертензия).
причины
В большинстве случаев причина PVOD неизвестна. Высокое артериальное давление возникает в легочных артериях. Эти легочные артерии напрямую связаны с правой стороной сердца.
Состояние может быть связано с вирусной инфекцией. Это может произойти как осложнение некоторых заболеваний, таких как волчанка или пересадка костного мозга.
Заболевание чаще всего встречается у детей и молодых людей. По мере того как болезнь ухудшается, она вызывает:
- Суженные легочные вены
- Легочная артериальная гипертензия
- Застой и отек легких
Возможные факторы риска для PVOD включают в себя:
- Семейная история состояния
- копчение
- Воздействие таких веществ, как трихлорэтилен или химиотерапевтические препараты
- Системный склероз (аутоиммунное заболевание кожи)
симптомы
Симптомы могут включать в себя любое из следующего:
- Сбивчивое дыхание
- Сухой кашель
- Усталость при физической нагрузке
- обморок
- Кашель с кровью
- Затрудненное дыхание в положении лежа
Экзамены и тесты
Медицинский работник осмотрит вас и спросит о вашей истории болезни и симптомах.
Экзамен может выявить:
- Повышенное давление в венах шеи
- Стук пальцев
- Голубоватая окраска кожи из-за недостатка кислорода (цианоз)
- Отек в ногах
Ваш врач может слышать аномальные тоны сердца при прослушивании грудной клетки и легких с помощью стетоскопа.
Следующие тесты могут быть сделаны:
- Газы артериальной крови
- Оксиметрия крови
- Рентгенограмма грудной клетки
- Грудная клетка
- Катетеризация сердца
- Функциональные тесты легких
- эхокардиограмма
- Биопсия легких
лечение
В настоящее время нет известных эффективных методов лечения. Тем не менее, некоторые лекарства могут быть полезны для некоторых людей:
- Лекарства, расширяющие кровеносные сосуды (вазодилататоры)
- Лекарства, которые контролируют реакцию иммунной системы (например, азатиоприн или стероиды)
Может потребоваться пересадка легких.
Outlook (прогноз)
Результат часто очень плохой у младенцев, при этом выживаемость составляет всего несколько недель. Выживание у взрослых может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет.
Возможные осложнения
Осложнения PVOD могут включать в себя:
- Затрудненное дыхание, которое ухудшается, в том числе ночью (апноэ во сне)
- Легочная гипертония
- Правосторонняя сердечная недостаточность (легочное сердце)
Когда обращаться к медицинскому работнику
Позвоните своему поставщику, если у вас есть симптомы этого расстройства.
Альтернативные имена
Легочная вазоокклюзионная болезнь
Изображений
Дыхательная система
Рекомендации
Чин К, Чанник Р.Н. Легочная гипертония. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Мюррей и Надель Учебник респираторной медицины, 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 58.
Churg A, Wright JL. Легочная гипертония. В: Лесли KO, Wick MR, ред. Практическая легочная патология: диагностический подход, 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018 год: глава 12.
Маклауглин В.В., Гумберт М. Легочная гипертензия. В: Зипс Д.П., Либби П, Боноу Р.О., Манн Д.Л., Томазелли Г.Ф., Браунвальд Э., ред. Болезнь Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины, 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2019 год: глава 85.
Дата пересмотра 2/4/2018
Обновлено: Ричард ЛоЦицеро, доктор медицины, частная практика, специализирующаяся на гематологии и медицинской онкологии, Лонгстрит, онкологический центр, Гейнсвилл, Джорджия. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.