Энциклопедия

Синдром Дубина-Джонсона

Posted on
Автор: Robert Simon
Дата создания: 21 Июнь 2021
Дата обновления: 11 Ноябрь 2024
Anonim
Обмен билирубина. Синдром Дабина-Джонсона.
Видео: Обмен билирубина. Синдром Дабина-Джонсона.

Содержание

Синдром Дубина-Джонсона (DJS) - это расстройство, передающееся через семьи (наследственное). В этом состоянии у вас может быть легкая желтуха на протяжении всей жизни.


причины

DJS - очень редкое генетическое заболевание. Чтобы унаследовать это состояние, ребенок должен получить копию дефектного гена от обоих родителей.

Синдром влияет на способность организма выводить билирубин из печени. Когда печень разрушает изношенные эритроциты, вырабатывается билирубин. Обычно он проходит через желчь, вырабатываемую печенью, в желчные протоки, через желчный пузырь и в пищеварительную систему.

Когда билирубин не обрабатывается должным образом, он накапливается в крови. Это заставляет кожу и белки глаз становиться желтыми. Это называется желтуха. Сильно высокий уровень билирубина может повредить мозг и другие органы.

У людей с DJS пожизненная легкая желтуха, которая может усугубиться:

  • Алкоголь
  • Противозачаточные таблетки
  • Факторы окружающей среды, которые влияют на печень
  • Инфекционное заболевание
  • беременность

симптомы

Легкая желтуха, которая может появиться только в период полового созревания или в зрелом возрасте, чаще всего является единственным симптомом DJS.


Экзамены и тесты

Следующие тесты могут помочь диагностировать этот синдром:

  • Биопсия печени
  • Уровень ферментов печени (анализ крови)
  • Билирубин сыворотки
  • Уровни копропорфирина в моче

лечение

Никакого специального лечения не требуется.

Outlook (прогноз)

Прогноз очень позитивный. DJS обычно не сокращает продолжительность жизни человека.

Возможные осложнения

Осложнения являются необычными, но могут включать следующее:

  • Снижение функции печени
  • Сильная желтуха

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если произойдет любое из следующих действий:

  • Желтуха тяжелая
  • Желтуха усиливается со временем
  • У вас также есть боль в животе или другие симптомы (которые могут быть признаком того, что другое расстройство вызывает желтуху)

профилактика

Если у вас семейная история DJS, генетическое консультирование может быть полезным, если вы планируете иметь детей.


Изображений


  • Органы пищеварительной системы

Рекомендации

Берк П.Д., Коренблат К.М. Подход к пациенту с желтухой или нарушениями печени. В кн .: Голдман Л., Шафер А.И., ред. Гольдман-Сесил Медицина, 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 147.

Лидофский С.Д. Желтуха. В кн .: Фельдман М., Фридман Л.С., Брандт Л.Дж., ред. Заболевание желудочно-кишечного тракта и печени Слайзенгера и Фордтрана, 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 21.

Дата пересмотра 12/12/2018

Обновлено: Лаура Дж. Мартин, MD, MPH, ABIM Board сертифицирована в области внутренней медицины и хосписа и паллиативной медицины, Атланта, Джорджия. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.