Содержание
- причины
- симптомы
- лечение
- Группы поддержки
- Возможные осложнения
- Альтернативные имена
- Изображений
- Рекомендации
- Дата пересмотра 24.10.2016
Пластинчатый ихтиоз (LI) - редкое заболевание кожи. Появляется при рождении и продолжается всю жизнь.
причины
LI является аутосомно-рецессивным заболеванием. Это означает, что мать и отец должны передать одну ненормальную копию гена заболевания своему ребенку, чтобы ребенок мог заболеть.
симптомы
Многие дети с LI рождаются с чистым, блестящим восковым слоем кожи, называемым коллодионной мембраной. По этой причине эти дети известны как коллодийские дети. Мембрана проливает в течение первых 2 недель жизни. Кожа под мембраной красная и чешуйчатая. Это напоминает поверхность рыбы.
При LI внешний слой кожи, называемый эпидермисом, не является нормальным и не может защитить тело, как здоровый эпидермис. В результате у ребенка с LI могут возникнуть следующие проблемы со здоровьем:
- Потеря жидкости обезвоживания
- Потеря баланса минералов в организме (электролитный дисбаланс)
- Проблемы с дыханием
- Температура тела, которая не стабильна
- Кожные инфекции или инфекции всего тела
У детей старшего возраста и взрослых с ИЛ могут быть следующие симптомы:
- Очень большие весы, которые покрывают большую часть тела
- Снижение способности потеть, вызывая чувствительность к теплу
- Потеря волос
- Ненормальный палец и ногти на ногах
- Кожа ладоней и подошв утолщена
лечение
Детям-коллодионам обычно необходимо находиться в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТ). Они помещены в инкубатор с высокой влажностью. Им понадобятся дополнительные кормления. Увлажняющие средства необходимо наносить на кожу. После выпадения коллодионной мембраны дети обычно могут идти домой.
Уход за кожей на протяжении всей жизни включает в себя поддержание ее увлажненности, чтобы минимизировать толщину чешуек. Меры включают в себя:
- Увлажняющие средства наносятся на кожу
- Лекарства под названием ретиноиды, которые принимаются внутрь в тяжелых случаях
- Высокая влажность окружающей среды
- Купание, чтобы ослабить весы
Группы поддержки
Эти группы могут предоставить больше информации о LI:
- Фонд по ихтиозу и родственным типам кожи - www.firstskinfoundation.org
- Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar/
Возможные осложнения
Дети подвержены риску заражения, когда они теряют коллодийную мембрану.
Проблемы с глазами могут возникнуть позже в жизни, потому что глаза не могут закрыться полностью.
Альтернативные имена
LI; Коллодий малыш - пластинчатый ихтиоз; Ихтиоз врожденный; Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз - пластинчатый тип ихтиоза
Изображений
Ихтиоз, приобретенный - ноги
Рекомендации
Хоат С.Б., Нарендран В. Кожа новорожденного. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатально-перинатальная медицина Фанарова и Мартина: заболевания плода и ребенка, 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 102.
Мартин К.Л. Нарушения кератинизации. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 658.
Паллер А.С., Манчини А.Я. Наследственные нарушения ороговения. В: Паллер А.С., Манчини А.Дж., ред. Гурвицкая клиническая детская дерматология, 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 5.
Дата пересмотра 24.10.2016
Обновлено: Дэвид Л. Суонсон, доктор медицинских наук, заместитель председателя медицинской дерматологии, доцент дерматологии, Медицинская школа Майо, Скоттсдейл, штат Аризона. Также рассмотрен Дэвид Зив, доктор медицинских наук, MHA, Исла Огилви, доктор философии, и A.D.A.M. Редакция.