Содержание
- причины
- симптомы
- Экзамены и тесты
- лечение
- Группы поддержки
- Outlook (прогноз)
- Возможные осложнения
- Когда обращаться к медицинскому работнику
- профилактика
- Альтернативные имена
- Рекомендации
- Дата пересмотра 26.10.2017
Синдром чернослива живота представляет собой группу редких врожденных дефектов, которая включает в себя следующие три основные проблемы:
- Плохое развитие мышц брюшного пресса, в результате чего кожа в области живота сморщилась, как чернослив
- Неопущенные яички
- Проблемы с мочевыводящими путями
причины
Точные причины синдрома чернослива живота неизвестны. Состояние затрагивает в основном мальчиков.
Находясь в утробе матери, живот развивающегося ребенка наполняется жидкостью. Часто причиной является проблема в мочевыводящих путях. Жидкость исчезает после рождения, что приводит к морщинистой брюшной полости, которая выглядит как чернослив. Это появление более заметно из-за отсутствия мышц живота.
симптомы
Слабые мышцы живота могут вызвать:
- Запор
- Задержка в сидении и ходьбе
- Трудности кашля
Проблемы с мочевыводящими путями могут вызвать затруднение мочеиспускания.
Экзамены и тесты
У женщины, которая беременна ребенком с синдромом чернослива на животе, может быть недостаточно амниотической жидкости (жидкости, которая окружает плод). Это может привести к тому, что у ребенка возникнут проблемы с легкими от сжатия в матке.
УЗИ, проведенное во время беременности, может показать, что у ребенка опухший мочевой пузырь или увеличенная почка.
В некоторых случаях УЗИ во время беременности может также помочь определить, есть ли у ребенка:
- Проблемы с сердцем
- Неправильные кости или мышцы
- Проблемы с желудком и кишечником
- Слаборазвитые легкие
Следующие тесты могут быть выполнены на ребенке после рождения, чтобы диагностировать условие:
- Анализы крови
- Внутривенная пиелограмма (IVP)
- ультразвук
- Цистоуретрограмма мочеиспускания (VCUG)
- Рентгеновский
- компьютерная томография
лечение
Ранняя операция рекомендуется для устранения слабых мышц живота, проблем с мочевыводящими путями и неопущенных яичек.
Ребенку могут давать антибиотики для лечения или профилактики инфекций мочевыводящих путей.
Группы поддержки
Следующие ресурсы могут предоставить более подробную информацию о синдроме чернослива живота:
- Сеть синдрома чернослива живота - www.prunebelly.org
- Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Outlook (прогноз)
Синдром чернослива живота является серьезной и часто угрожающей жизни проблемой.
Многие дети с этим заболеванием либо мертворождены, либо умирают в течение первых нескольких недель жизни. Причина смерти - от серьезных проблем с легкими или почками или от сочетания проблем с родами.
Некоторые новорожденные выживают и могут нормально развиваться. Другие продолжают иметь много медицинских проблем и проблем развития.
Возможные осложнения
Осложнения зависят от связанных проблем. Наиболее распространенными являются:
- Запор
- Деформации костей (косолапость, вывих бедра, отсутствие конечностей, пальцев или ног, воронкообразная грудная клетка)
- Заболевание мочевыводящих путей (может потребоваться диализ и пересадка почки)
Неопущенные яички могут привести к бесплодию или раку.
Когда обращаться к медицинскому работнику
Синдром чернослива живота обычно диагностируется до рождения или когда ребенок родился.
Если у вас есть ребенок с диагностированным синдромом чернослива, позвоните своему врачу при первых признаках инфекции мочевыводящих путей или других симптомов мочеиспускания.
Если УЗИ во время беременности показывает, что у вашего ребенка опухший мочевой пузырь или увеличенные почки, поговорите со специалистом по беременности или перинатологии высокого риска.
профилактика
Не существует известного способа предотвратить это состояние. Если до рождения у ребенка диагностирована непроходимость мочевыводящих путей, в редких случаях хирургическое вмешательство во время беременности может помочь предотвратить прогрессирование проблемы до обрезания брюшного синдрома.
Альтернативные имена
Синдром Игла-Барретта; Синдром триады
Рекомендации
Caldamone AA, Denes FT. Чернослив-брюшной синдром. В: Вейн А.Дж., Кавусси Л.Р., Партин А.В., Питерс К.А., ред. Урология Кэмпбелла-Уолша, 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 140.
Старейшина Дж. С. Обструкция мочевыводящих путей. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 540.
Merguerian PA, Rowe CK. Нарушения развития мочеполовой системы. В: Глисон CA, Juul SE, ред. Болезни Эвери у новорожденного, 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018 год: глава 88.
Дата пересмотра 26.10.2017
Обновлено: Анна С. Иденс Херст, доктор медицинских наук, доцент кафедры медицинской генетики, Университет Алабамы в Бирмингеме, Бирмингем, Алабама. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.