Содержание
Гигантоклеточные теносиновиальные опухоли - это доброкачественные (не опасные) медленнорастущие опухоли, поражающие суставы пальцев, кистей, рук, плеч или ног. Эти опухоли довольно распространены, особенно на руках и пальцах. Их также называют гигантоклеточными опухолями влагалища сухожилия или фиброзной гистиоцитомой влагалища сухожилия.Суставы - это области вашего тела, которые изгибаются. Они состоят из костей, хрящей и мышц, которые скрепляются гибкими сухожилиями и связками. Синовиальная жидкость смазывает суставы; он вырабатывается синовиальной оболочкой, тонким слоем ткани, выстилающей большинство суставов. Оболочки сухожилий имеют аналогичный тканевой слой, называемый теносиновиумом. Теносиновиальные гигантоклеточные опухоли - это новообразования, вызванные утолщением теносиновиума.
Симптомы
Гигантоклеточные теносиновиальные опухоли обычно поражают людей в возрасте от 20 до 40 лет, но могут возникать в любом возрасте. У большинства людей есть только одна опухоль, но возможно и больше. Симптомы обычно начинаются постепенно и со временем медленно ухудшаются.
Эти опухоли могут вызывать отек, увеличение или видимый рост. Например, мягкая область между суставами на одном из ваших пальцев может казаться увеличенной, если у вас теносиновиальная гигантоклеточная опухоль.
Чаще всего поражаются суставы пальцев и рук, но могут поражаться и другие суставы.
Гигантоклеточные теносиновиальные опухоли имеют твердую структуру и не чувствительны на ощупь. Кожа вокруг них может немного двигаться, но сами опухоли обычно прикрепляются к структурам под ними, поэтому вы не можете изменить их форму, расположение или внешний вид, перемещая, толкая или сжимая их.Эти опухоли обычно имеют размер от одного до четырех сантиметров. Опухоли, которые растут в более крупных суставах, обычно больше, чем опухоли, которые растут в мелких суставах.
Наросты также могут вызывать боль, дискомфорт или скованность суставов. У вас может снизиться способность двигать пораженный участок из-за отека. Опухоль также может давить на нерв, вызывая онемение или покалывание, которые могут появляться и исчезать.
Иногда гигантоклеточные теносиновиальные опухоли могут давить на соседнюю кость, в результате чего кость вокруг них постепенно разрушается (отмирает). В конечном итоге это может привести к долгосрочным последствиям, таким как переломы костей. Но опухоли не распространяются на другие участки тела и не опасны для жизни.
В редких случаях гигантоклеточные теносиновиальные опухоли протекают полностью бессимптомно (не вызывают симптомов) и могут быть случайно обнаружены при проведении рентгенологического исследования или другого визуализирующего исследования по несвязанной причине.
Причины
Непонятно, почему у некоторых людей развиваются гигантоклеточные теносиновиальные опухоли. Нет признанных факторов риска и нет наследственной причины.
Было несколько теорий относительно того, почему они развиваются, в том числе чрезмерное разрастание мягких тканей (не костной области) сустава из-за хронического чрезмерного использования или повреждения.
Некоторые исследования предполагают, что опухолевые клетки имеют мутацию (аномалию в гене клетки) в хромосоме 1, хромосоме 2, хромосоме 17 или комбинации этих хромосом. Были обнаружены транслокации между хромосомой 1 и хромосомой 2. Это молекулярные изменения, при которых две хромосомы ошибочно «переключают» генетические коды при формировании клеток.
Однако эта генетическая ошибка не означает, что опухоль передается по наследству, поскольку мутация присутствует только в опухолевых клетках, а не во всех клетках организма. Наличие мутации именно в этой крошечной области предполагает, что общая ошибка может развиться во время заживления сустава.
Гигантоклеточные теносиновиальные опухоли не связаны ни с какими другими опухолями или заболеваниями.
Диагностика
Ваш врач может диагностировать теносиновиальную гигантоклеточную опухоль только на основании ваших симптомов, ее внешнего вида и текстуры. Иногда требуются визуализирующие исследования или биопсия, особенно если есть опасения по поводу другого состояния. Вам также могут потребоваться диагностические тесты в рамках вашего хирургического планирования, если вы собираетесь удалить опухоль.
Визуализирующие исследования могут помочь отличить теносиновиальную гигантоклеточную опухоль от других новообразований, вызывающих аналогичный отек, таких как переломы, травмы суставов, инфекции и воспалительные заболевания. Эти состояния, как правило, мешают движению и вызывают большую боль, чем гигантоклеточные теносиновиальные опухоли, но иногда они могут вызывать симптомы и внешний вид, напоминающие гигантоклеточные теносиновиальные опухоли.
Руководство по обсуждению с врачом по теносиновиальным гигантоклеточным опухолям
Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.
Если есть какие-либо опасения по поводу возможности злокачественной опухоли, которая будет склонна к распространению и может быть опасной для жизни, вам могут потребоваться визуализирующие исследования и биопсия.
Тесты, которые могут вам понадобиться во время оценки, включают:
- Рентгеновский: Рентген - это визуальный тест, который занимает всего несколько минут и дает немедленное изображение вашего сустава. Рентгеновские лучи теносиновиальных гигантоклеточных опухолей обычно показывают отек мягких тканей. Если эрозия кости произошла, это также может быть обнаружено на рентгеновском снимке.
- Компьютерная томография (КТ): КТ использует рентгеновскую технологию, но используется для получения большего количества изображений сустава, поэтому может обеспечить более обширную визуализацию, особенно для хирургического планирования. Как и на рентгеновском снимке, он может показать участки эрозии костей, а также отек мягких тканей.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ): МРТ - это высокотехнологичный тест, при котором для получения изображения используются магниты. Это занимает больше времени, чем рентген, и также может показать признаки отека мягких тканей и эрозии костей, как правило, с большей детализацией, чем рентген.
- УЗИ: Ультразвук - это визуализирующий тест, обычно используемый для оценки жидкости. Если у вас опухоль, которая кажется заполненной жидкостью, ваш врач может назначить ультразвуковое исследование, которое также может выявить теносиновиальную гигантоклеточную опухоль.
- Биопсия: Если есть какие-либо опасения, что ваша опухоль может быть злокачественной, ваш врач может назначить биопсию, прежде чем принимать решение о вашем плане лечения. Биопсия - это интервенционная диагностическая процедура, которая включает удаление небольшого кусочка новообразования для исследования под микроскопом. Если опухоль удалена хирургическим путем, ее также, вероятно, исследуют под микроскопом, хотя технически это не считается биопсией.
Диагностика по типам
Гигантоклеточная теносиновиальная опухоль при исследовании под микроскопом имеет характерный вид. Эти опухоли характеризуются наличием гигантских клеток, которые представляют собой большие клетки, которые обычно содержат более одного ядра (часть клетки, в которой находится генетический материал).
Часто считается, что гигантские клетки развиваются в результате чрезмерного роста тканей, который может произойти в процессе заживления.
Основное различие между различными типами гигантоклеточных опухолей состоит в том, что некоторые из них описываются как локализованные, а другие - как диффузные. Локализованные поражения инкапсулированы (окружены) защитным коллагеновым покрытием, а диффузные опухоли - нет. Теносиновиальные гигантоклеточные опухоли обычно локализованы, хотя некоторые из них диффузные. Как правило, коллагеновая капсула визуализируется при биопсийном исследовании, что может дать некоторую уверенность в том, что опухоль полностью удалена. Похоже, что диффузные опухоли растут в виде пластин, и этот рисунок можно увидеть при микроскопическом исследовании.
Пигментный виллонодулярный синовит
Пигментный виллонодулярный синовит (ПВНС) - это диффузная гигантоклеточная опухоль, которая не классифицируется как теносиновиальная гигантоклеточная опухоль. ПВНС также называют ПВНС диффузного типа или гигантоклеточной опухолью диффузного типа, который очень похож на гигантоклеточную теносиновиальную опухоль под микроскопом. Но наросты PVNS быстро растут и с большей вероятностью будут мешать движению и распространяться внутри и вокруг сустава. Эксперты предполагают, что из-за схожего микроскопического вида ПВНС может быть типом теносиновиальной гигантоклеточной опухоли.
лечение
Теносиновиальные гигантоклеточные опухоли можно удалить, и вы можете использовать лекарства для снятия боли. Для снятия боли обычно эффективны безрецептурные обезболивающие, такие как парацетамол и нестероидные противовоспалительные средства (НПВП), такие как напроксен и ибупрофен.
Хирургическое удаление
В общем, рекомендуется лечить гигантоклеточные теносиновиальные опухоли хирургическим путем. Обычно их можно безопасно удалить, но они имеют тенденцию повторяться. Считается, что это связано с неполной резекцией опухоли. В целом вероятность рецидива диффузных опухолей выше, чем у локализованных опухолей. Рецидив не опасен, но может быть неудобным. Некоторым людям могут быть сделаны повторные операции, но это может привести к образованию рубцов и жесткости сустава.
Медикамент
В августе 2019 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило капсулы Туралио (пексидартиниб). Этот препарат одобрен для использования у взрослых с теносиновиальными гигантоклеточными опухолями, которые влияют на качество жизни и не поддаются лечению или не улучшаются после операции. Туралио рекомендуется в качестве следующего шага в этих случаях.
Опция представляет собой препарат-ингибитор CSF1R и является первым препаратом, одобренным для лечения редких опухолей суставов.
Слово от Verywell
Гигантоклеточные теносиновиальные опухоли вызывают утолщение некоторых структур мягких тканей внутри сустава. Это приводит к появлению симптомов, которые обычно бывают легкой или средней степени тяжести. Хотя в названии этого состояния есть слово «опухоль», если у вас или у вашего близкого диагностирована одна или несколько гигантоклеточных теносиновиальных опухолей, не нужно паниковать. Это не вредит вашему здоровью. Тем не менее, он может расти и мешать движению и гибкости суставов, поэтому вам следует обратиться за медицинской помощью.
В большинстве случаев опухоль может быть удалена хирургическим путем, но, по оценкам, от 18 до 50 процентов вырастают снова в том же месте. Обработка рецидивирующих опухолей может доставлять неудобства, но вряд ли окажет серьезное влияние. о вашей повседневной жизни. Обсудите с врачом стратегии лечения, особенно если вы столкнулись с рецидивом опухоли.