Энциклопедия

Эпидермолиз буллозы

Posted on
Автор: Louise Ward
Дата создания: 10 Февраль 2021
Дата обновления: 6 Май 2024
Anonim
Наша кожа. Эпидермолиз Буллоза и прилежащие раны
Видео: Наша кожа. Эпидермолиз Буллоза и прилежащие раны

Содержание

Эпидермолизная буллоза (ЭБ) представляет собой группу нарушений, при которых волдыри на коже образуются после незначительной травмы. Это передается в семьях.


причины

Существует четыре основных типа ЭБ. Они есть:

  • Дистрофический эпидермолиз буллозы
  • Эпидермолиз Bullosa Simplex
  • Гемидесмосомный эпидермолиз буллозы
  • Буллезный эпидермолиз

Другой редкий тип EB называется эпидермолиз bullosa acquisita. Эта форма развивается после рождения. Это аутоиммунное заболевание, которое означает, что организм нападает на себя.

EB может варьироваться от незначительного до смертельного. Незначительная форма вызывает образование пузырей на коже. Фатальная форма поражает другие органы. Большинство типов этого состояния начинаются с рождения или вскоре после. Может быть трудно определить точный тип EB, который есть у человека, хотя определенные генетические маркеры теперь доступны для большинства.

Семейная история является фактором риска. Риск выше, если у родителя есть это условие.

симптомы

В зависимости от формы ЭБ симптомы могут включать:


  • Алопеция (выпадение волос)
  • Волдыри вокруг глаз и носа
  • Волдыри в области или вокруг рта и горла, вызывающие проблемы с кормлением или затрудняющие глотание
  • Волдыри на коже в результате незначительной травмы или изменения температуры, особенно ног
  • Волдыри, присутствующие при рождении
  • Стоматологические проблемы, такие как разрушение зубов
  • Хриплый крик, кашель или другие проблемы с дыханием
  • Крошечные белые шишки на ранее поврежденной коже
  • Потеря ногтей или деформированные ногти

Экзамены и тесты

Ваш лечащий врач осмотрит вашу кожу для диагностики EB.

Тесты, которые используются для подтверждения диагноза, включают в себя:

  • Генетическое тестирование
  • Биопсия кожи
  • Специальные тесты образцов кожи под микроскопом

Кожные пробы могут быть использованы для определения формы EB.

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

  • Анализ крови на анемию
  • Культура для проверки на бактериальную инфекцию, если раны плохо заживают
  • Верхняя эндоскопия или серия ЖКТ, если симптомы включают проблемы с глотанием

Темпы роста будут часто проверяться для ребенка, у которого есть или может быть EB.


лечение

Цель лечения - предотвратить образование волдырей и избежать осложнений. Другое лечение будет зависеть от того, насколько плохое состояние.

ГЛАВНАЯ УХОД

Следуйте этим рекомендациям дома:

  • Заботьтесь о своей коже, чтобы предотвратить инфекции.
  • Следуйте советам своего провайдера, если волдыри становятся корками или сырыми. Возможно, вам понадобится регулярная вихревая терапия и нанесение мазей с антибиотиками в области, похожие на раны. Ваш поставщик сообщит вам, нужна ли вам повязка или перевязочный материал, и если да, то какой тип использовать.
  • Возможно, вам придется использовать пероральные стероидные препараты в течение коротких периодов времени, если у вас есть проблемы с глотанием. Вам также может потребоваться принимать лекарства, если вы получаете кандидозную (дрожжевую) инфекцию во рту или в горле.
  • Позаботьтесь о своем здоровье полости рта и регулярно проходите стоматологические осмотры. Лучше всего увидеть стоматолога, который имеет опыт лечения людей с ЭБ.
  • Соблюдайте здоровую диету. Когда у вас много кожных повреждений, вам может потребоваться дополнительная калорийность и белок, чтобы помочь вашей коже зажить. Выбирайте мягкую пищу и избегайте орехов, чипсов и других хрустящих продуктов, если у вас есть язвы во рту. Диетолог может помочь вам с вашей диетой.
  • Выполните упражнения, которые физиотерапевт покажет вам, как поддерживать подвижность суставов и мышц.

ХИРУРГИЯ

Операция по лечению этого состояния может включать в себя:

  • Пересадка кожи в местах с глубокими ранами
  • Расширение (расширение) пищевода при сужении
  • Ремонт деформаций рук
  • Удаление любого плоскоклеточного рака (тип рака кожи), который развивается

ДРУГИЕ ЛЕЧЕНИЯ

Другие методы лечения этого состояния могут включать:

  • Лекарства, которые подавляют иммунную систему, могут быть использованы для аутоиммунной формы этого состояния.
  • Протеиновая и генная терапия и применение препарата интерферона изучаются.

Outlook (прогноз)

Прогноз зависит от тяжести заболевания.

Инфекция волдырей часто встречается.

Легкие формы EB улучшаются с возрастом. Очень серьезные формы EB имеют очень высокий уровень смертности.

В тяжелых формах рубцы после образования волдырей могут вызвать:

  • Деформации контрактуры (например, на пальцах, локтях и коленях) и другие деформации
  • Проблемы с глотанием, если поражены рот и пищевод
  • Слитые пальцы рук и ног
  • Ограниченная подвижность от рубцов

Возможные осложнения

Эти осложнения могут возникнуть:

  • малокровие
  • Уменьшенная продолжительность жизни для тяжелых форм состояния
  • Сужение пищевода
  • Проблемы с глазами, в том числе слепота
  • Инфекция, в том числе сепсис (инфекция в крови или тканях)
  • Потеря функции в руках и ногах
  • Мышечная дистрофия
  • Парадантоз
  • Сильное недоедание, вызванное трудностями кормления, что приводит к неспособности процветать
  • Плоскоклеточный рак кожи

Когда обращаться к медицинскому работнику

Если у вашего ребенка появляются волдыри вскоре после рождения, позвоните своему поставщику. Если у вас семейная история EB и вы планируете иметь детей, вы можете пройти генетическое консультирование.

профилактика

Генетическое консультирование рекомендуется для будущих родителей, у которых в семейном анамнезе есть любая форма эпидермолизного буллоза.

Во время беременности для тестирования ребенка можно использовать тест, называемый взятием ворсин хориона. Для пар с высоким риском рождения ребенка с ЭБ тест можно сделать уже на 8-10 неделе беременности. Поговорите с вашим провайдером.

Чтобы предотвратить повреждение кожи и образование пузырей, носите прокладки в местах, подверженных травмам, таких как локти, колени, лодыжки и ягодицы. Избегайте контактных видов спорта.

Если у вас EB acquisita и вы принимаете стероиды более 1 месяца, вам могут потребоваться добавки с кальцием и витамином D. Эти добавки могут помочь предотвратить остеопороз (истончение костей).

Альтернативные имена

EB; Буллезный эпидермолиз; Дистрофический эпидермолиз буллозы; Гемидесмосомный эпидермолиз буллозы; Синдром Вебера-Кокейна; Эпидермолиз Bullosa Simplex

Изображений


  • Эпидермолизная буллоза, доминантная дистрофия


  • Эпидермолиз буллезный, дистрофический

Рекомендации

Дениер Дж, Пиллэй Э, Клэпхем ​​Дж. Рекомендации по передовым методам ухода за кожей и ранами при эпидермолизе Bullosa: международный консенсус, Лондон, Великобритания: Wounds International; 2017.

Хорошо, J-D, Mellerio JE. В: Болонья JL, Schaffer JV, Cerroni L, ред. Дерматология, 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2018 год: глава 32.

Хабиф Т.П. Везикулярные и буллезные заболевания. В кн .: Хабиф Т.П., изд. Клиническая дерматология, 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 16.

Дата пересмотра 14.10.08

Обновлено: Михаэль Лерер, доктор медицинских наук, доцент кафедры дерматологии, Медицинский центр Пенсильванского университета, Филадельфия, Пенсильвания. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрен Дэвид Зив, доктор медицинских наук, MHA, медицинский директор, Бренда Конавей, редактор и директор A.D.A.M. Редакция.