Энциклопедия

Тетралогия Фалло

Posted on
Автор: Randy Alexander
Дата создания: 26 Апрель 2021
Дата обновления: 16 Ноябрь 2024
Anonim
Тетрада Фалло
Видео: Тетрада Фалло

Содержание

Тетралогия Фалло является типом врожденного порока сердца. Врожденный означает, что он присутствует при рождении.


причины

Тетралогия Фалло вызывает низкий уровень кислорода в крови. Это приводит к цианозу (сине-пурпурный цвет на коже).

Классическая форма включает в себя четыре дефекта сердца и его основных кровеносных сосудов:

  • Дефект межжелудочковой перегородки (отверстие между правым и левым желудочками)
  • Сужение оттока легких (клапан и артерия, соединяющие сердце с легкими)
  • Перекрывающая аорта (артерия, которая доставляет богатую кислородом кровь к телу), которая смещена через правый желудочек и дефект межжелудочковой перегородки, а не выходит только из левого желудочка
  • Утолщенная стенка правого желудочка (гипертрофия правого желудочка)

Тетралогия Фалло встречается редко, но это наиболее распространенная форма цианотического врожденного порока сердца. Это происходит одинаково часто у мужчин и женщин. Люди с тетралогией Фалло, скорее всего, также имеют другие врожденные дефекты.

Причина большинства врожденных пороков сердца неизвестна. Многие факторы, кажется, участвуют.


Факторы, которые увеличивают риск этого состояния во время беременности, включают в себя:

  • Алкоголизм у мамы
  • Сахарный диабет
  • Мать, которая старше 40 лет
  • Плохое питание во время беременности
  • Краснуха или другие вирусные заболевания во время беременности

Дети с тетралогией Фалло более склонны иметь хромосомные расстройства, такие как синдром Дауна, синдром Алагилля и синдром ДиДжорджа (состояние, которое вызывает дефекты сердца, низкий уровень кальция и плохую иммунную функцию).

симптомы

Симптомы включают в себя:

  • Синий цвет кожи (цианоз), который ухудшается, когда ребенок расстроен
  • Дубление пальцев (увеличение кожи или костей вокруг ногтей)
  • Трудность кормления (плохое питание)
  • Неспособность набрать вес
  • Проход наружу
  • Плохое развитие
  • Приседания во время эпизодов цианоза

Экзамены и тесты

Физическое обследование с помощью стетоскопа почти всегда выявляет шум в сердце.


Тесты могут включать в себя:

  • Рентгенограмма грудной клетки
  • Полный анализ крови (CBC)
  • эхокардиограмма
  • Электрокардиограмма (ЭКГ)
  • МРТ сердца (обычно после операции)

лечение

Операция по восстановлению тетралогии Фалло проводится, когда младенец очень мал, как правило, до 6 месяцев. Иногда требуется больше чем одна операция. Когда используется более одной операции, проводится первая операция, чтобы помочь увеличить приток крови к легким.

Операция по устранению проблемы может быть сделана позже. Часто только одна корректирующая операция выполняется в первые несколько месяцев жизни. Корректирующая операция проводится для расширения части суженного легочного тракта и закрытия дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплатки.

Outlook (прогноз)

Большинство случаев можно исправить с помощью операции. Дети, которым делают операцию, обычно преуспевают. Более 90% доживают до зрелого возраста и ведут активную, здоровую и продуктивную жизнь. Без операции смерть часто наступает к тому времени, когда человек достигает 20 лет.

Людям, у которых возникла серьезная утечка легочного клапана, может потребоваться замена клапана.

Настоятельно рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога.

Возможные осложнения

Осложнения могут включать в себя:

  • Задержка роста и развития
  • Нерегулярные сердечные ритмы (аритмии)
  • Судороги в периоды, когда не хватает кислорода
  • Смерть от остановки сердца, даже после хирургического восстановления

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если у вас появятся новые необъяснимые симптомы или у ребенка будет цианоз (синяя кожа).

Если ребенок с тетралогией Фалло становится синим, немедленно положите ребенка на бок или спину и поставьте колени к груди. Успокойте ребенка и немедленно обратитесь к врачу.

профилактика

Нет известной профилактики.

Альтернативные имена

Tet; TOF; Врожденный порок сердца - тетралогия; Цианотическая болезнь сердца - тетралогия; Врожденный дефект - тетралогия

Инструкция для пациента

  • Детская хирургия сердца - выписка

Изображений


  • Сердце, разрез по середине


  • Тетралогия Фалло


  • Цианотическое 'Tet spell'

Рекомендации

Фрейзер CD, Кейн ЛК. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Сабистон Хирургический учебник: биологические основы современной хирургической практики, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Св. Джем Ю.В., Щор Н.Ф. Цианотические врожденные поражения сердца: поражения, связанные со снижением легочного кровотока. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 430.

Уэбб Г.Д., Смолхорн Дж., Терриен Дж., Редингтон А.Н. Врожденный порок сердца. В кн .: Манн Д.Л., Зипес Д.П., Либби П, Боноу Р.О., Браунвальд Э., ред. Болезнь Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины, 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 62.

Дата пересмотра 8/8/2017

Обновлено: Стивен Канг, доктор медицинских наук, директор, Электрофизиология сердца, Медицинский центр Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Окленд, Калифорния. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.