Двусмысленные гениталии

Ноябрь 2024

Автор: Laura McKinney

Дата создания: 5 Апрель 2021

Дата обновления: 19 Ноябрь 2024

Видео: Мэр лайкнул двусмысленную фотку малолетки

Содержание

Соображения
причины
Уход на дому
Когда обращаться к медицинскому работнику
Чего ожидать при посещении вашего офиса
Альтернативные имена
Изображений
Рекомендации
Дата пересмотра 24.04.2017

Неоднозначные гениталии - это врожденный дефект, при котором наружные половые органы не имеют типичного облика ни мальчика, ни девочки.

Соображения

Генетический пол ребенка определяется при зачатии. В яйцеклетке матери содержится Х-хромосома, а в сперматозоиде отца - Х или Y-хромосома. Эти X и Y хромосомы определяют генетический пол ребенка.

Обычно ребенок наследует 1 пару половых хромосом, 1 X от матери и 1 X или один Y от отца. Отец «определяет» генетический пол ребенка. Ребенок, который наследует Х-хромосому от отца, является генетической женщиной и имеет 2 Х-хромосомы. Ребенок, который наследует Y-хромосому от отца, является генетическим мужчиной и имеет 1 X и 1 Y-хромосому.

Мужские и женские половые органы и гениталии происходят из одной и той же ткани плода. Двусмысленные гениталии могут развиться, если процесс, который заставляет эту ткань плода становиться "мужским" или "женским", нарушен. Это затрудняет идентификацию младенца как мужчины или женщины. Степень неоднозначности варьируется. Очень редко физическая внешность может полностью развиваться как противоположность генетического пола. Например, генетический мужчина мог развить внешность нормальной женщины.

В большинстве случаев неоднозначные гениталии у генетических женщин (дети с 2 Х хромосомами) имеют следующие особенности:

Увеличенный клитор, похожий на маленький пенис.
Уретральное отверстие (там, где выходит моча) может быть где угодно вдоль, выше или ниже поверхности клитора.
Половые губы могут быть сращены и выглядеть как мошонка.
Младенцем можно считать мужчину с неопущенными яичками.
Иногда в объединенных половых губах ощущается комок ткани, что делает его похожим на мошонку с яичками.

У генетического мужчины (1 X и 1 Y хромосома) неоднозначные гениталии чаще всего включают следующие признаки:

Небольшой пенис (менее 2–3 сантиметров или 3/4–1 1/4 дюйма), похожий на увеличенный клитор (клитор новорожденной женщины обычно несколько увеличен при рождении).
Уретральное отверстие может быть в любом месте вдоль, над или под половым членом. Он может располагаться так же низко, как промежность, что делает ребенка более женским.
Может быть небольшая мошонка, которая отделена и похожа на половые губы.
Неопущенные яички обычно встречаются с неоднозначными гениталиями.

За редким исключением, неоднозначные гениталии чаще всего не опасны для жизни. Однако это может создать социальные проблемы для ребенка и семьи. По этой причине группа опытных специалистов, включая неонатологов, генетиков, эндокринологов и психиатров или социальных работников, будет участвовать в уходе за ребенком.

причины

Причины неоднозначных гениталий включают в себя:

Псевдогермафродитизм. Гениталии одного пола, но присутствуют некоторые физические характеристики другого пола.
Истинный гермафродитизм. Это очень редкое состояние, при котором присутствует ткань как яичников, так и яичек. У ребенка могут быть части мужских и женских половых органов.
Смешанный гонадный дисгенезис (МГД). Это интерсексуальное состояние, при котором присутствуют некоторые мужские структуры (гонады, яички), а также матка, влагалище и маточные трубы.
Врожденная гиперплазия надпочечников. Это состояние имеет несколько форм, но наиболее распространенная форма заставляет генетическую женщину казаться мужской. Многие штаты тестируют это потенциально опасное для жизни состояние во время скрининга новорожденных.
Хромосомные нарушения, включая синдром Клайнфелтера (XXY) и синдром Тернера (XO).
Если мать принимает определенные лекарства (например, андрогенные стероиды), генетическая женщина может выглядеть более мужской.
Недостаток выработки определенных гормонов может привести к развитию эмбриона с женским типом тела, независимо от генетического пола.
Отсутствие тестостерона клеточных рецепторов. Даже если организм вырабатывает гормоны, необходимые для развития физического мужчины, организм не может реагировать на эти гормоны. Это производит женский тип телосложения, даже если генетический пол мужской.

Уход на дому

Из-за потенциальных социальных и психологических последствий этого состояния, родители должны принять решение о том, нужно ли воспитывать ребенка как мужчину или женщину сразу после постановки диагноза. Лучше всего, если это решение будет принято в течение первых нескольких дней жизни. Однако это важное решение, поэтому родители не должны его спешить.

Когда обращаться к медицинскому работнику

Свяжитесь с вашим лечащим врачом, если вас беспокоит внешний вид половых органов вашего ребенка или вашего ребенка:

Требуется более 2 недель, чтобы восстановить свой вес при рождении
Рвота
Выглядит обезвоженной (сухость во рту, без слез при плаче, менее 4 влажных подгузников за 24 часа, глаза выглядят запавшими)
Имеет пониженный аппетит
Имеет синие заклинания (короткие периоды, когда уменьшенное количество крови течет в легкие)
Имеет проблемы с дыханием

Все это может быть признаком врожденной гиперплазии надпочечников.

Неоднозначные гениталии могут быть обнаружены во время первого детского осмотра.

Чего ожидать при посещении вашего офиса

Поставщик проведет физическое обследование, которое может выявить гениталии, которые не являются «типичными мужчинами» или «типичными женщинами», но где-то посередине.

Поставщик задаст вопросы истории болезни, чтобы помочь идентифицировать любые хромосомные нарушения. Вопросы могут включать в себя:

Есть ли семейная история выкидыша?
Есть ли семейная история мертворождения?
Есть ли семейная история ранней смерти?
У кого-нибудь из членов семьи были дети, умершие в первые несколько недель жизни или у которых были неоднозначные гениталии?
Есть ли в семейном анамнезе какие-либо расстройства, вызывающие неоднозначные гениталии?
Какие лекарства принимала мать до или во время беременности (особенно стероиды)?
Какие еще симптомы присутствуют?

Генетическое тестирование может определить, является ли ребенок генетическим мужчиной или женщиной. Часто для этого теста изнутри щек ребенка можно соскрести небольшой образец клеток. Изучение этих клеток часто достаточно, чтобы определить генетический пол ребенка. Хромосомный анализ - это более обширный тест, который может понадобиться в более сомнительных случаях.

Эндоскопия, рентгенография брюшной полости, УЗИ брюшной полости или таза и аналогичные анализы могут потребоваться для определения наличия или отсутствия внутренних половых органов (таких как неопущенные яички).

Лабораторные тесты могут помочь определить, насколько хорошо функционируют репродуктивные органы. Это может включать в себя тесты на надпочечники и гонадные стероиды.

В некоторых случаях лапароскопия, исследовательская лапаротомия или биопсия половых желез могут быть необходимы для подтверждения нарушений, которые могут вызвать неоднозначные гениталии.

В зависимости от причины, операция, замена гормонов или другие методы лечения используются для лечения состояний, которые могут вызвать неоднозначные гениталии.

Иногда родители должны решить, воспитывать ли ребенка как мужчину или женщину (независимо от хромосом ребенка). Этот выбор может оказать большое социальное и психологическое влияние на ребенка, поэтому чаще всего рекомендуется консультирование.

Замечания: Зачастую технически легче относиться (и, следовательно, воспитывать) ребенка как к женщине. Это потому, что хирургу легче сделать женские половые органы, чем мужские половые органы. Поэтому иногда это рекомендуется, даже если ребенок генетически мужской. Однако это сложное решение. Вы должны обсудить это со своей семьей, поставщиком вашего ребенка, хирургом, эндокринологом вашего ребенка и другими членами команды здравоохранения.

Альтернативные имена

Гениталии - неоднозначные

Изображений

Нарушения развития влагалища и вульвы

Дата пересмотра 24.04.2017

Обновленный: Лиора C Адлер, доктор медицины, Детская неотложная медицина, Детская больница Джо ДиМаджио, Голливуд, Флорида. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.