декстрокардия

Содержание

• причины
• симптомы
• Экзамены и тесты
• лечение
• Outlook (прогноз)
• Возможные осложнения
• Когда обращаться к медицинскому работнику
• профилактика
• Альтернативные имена
• Изображений
• Рекомендации
• Дата пересмотра 16.05.2008

Декстрокардия - это состояние, при котором сердце направлено к правой стороне груди. Обычно сердце указывает влево. Состояние присутствует при рождении (врожденное).

причины

В первые недели беременности у ребенка развивается сердце. Иногда он поворачивается так, что указывает на правую сторону груди, а не на левую. Причины этого неясны.

Существует несколько видов декстрокардии. Многие виды связаны с другими дефектами сердца и области живота.

При простейшем типе декстрокардии сердце является зеркальным отражением нормального сердца и других проблем нет. Такое состояние встречается редко. Когда это происходит, органы брюшной полости и легкие также часто располагаются в зеркальном отображении. Например, печень будет слева, а не справа.

У некоторых людей с декстрокардией с зеркальным отображением возникают проблемы с тонкими волосками (ресничками), которые фильтруют воздух, поступающий в нос и дыхательные пути. Это состояние называется синдромом Картахенера.

В более распространенных типах декстрокардии также присутствуют другие пороки сердца. Наиболее распространенными из них являются:

• Двойной выход правого желудочка (аорта соединяется с правым желудочком, а не с левым желудочком)
• Дефект эндокардиальной подушки (стенки, разделяющие все 4 камеры сердца, плохо сформированы или отсутствуют)
• Легочный стеноз (сужение легочного клапана) или атрезия (легочный клапан не формируется должным образом)
• Единственный желудочек (вместо двух желудочков, есть единственный желудочек)
• Транспозиция магистральных сосудов (аорта и легочная артерия переключаются)
• Дефект межжелудочковой перегородки (отверстие в стенке, разделяющее правый и левый желудочки сердца)

Органы брюшной полости и грудной клетки у детей с декстрокардией могут быть патологическими и работать неправильно. Очень серьезный синдром, возникающий при декстрокардии, называется гетеротаксией. В этом состоянии многие органы находятся не на своих обычных местах и ​​могут не работать должным образом. Например, селезенка может полностью отсутствовать. Селезенка является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без этого органа, находятся под угрозой тяжелых бактериальных инфекций и смерти. В другой форме гетеротаксии существует несколько небольших селезенок, но они могут работать неправильно.

Гетеротаксия также может включать в себя:

• Аномальная система желчного пузыря
• Проблемы с легкими
• Проблемы со структурой или положением кишечника
• Тяжелые пороки сердца
• Нарушения кровеносных сосудов

Возможные факторы риска развития декстрокардии включают семейный анамнез заболевания.

симптомы

Нет никаких симптомов декстрокардии, если сердце в норме.

Состояния, которые могут включать декстрокардию, могут вызывать следующие симптомы:

• Голубоватая кожа
• Затрудненное дыхание
• Неспособность расти и набирать вес
• Усталость
• Желтуха (желтая кожа и глаза)
• Бледная кожа (бледность)
• Повторные инфекции пазух или легких

Экзамены и тесты

Медицинский работник проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах.

Тесты для диагностики декстрокардии включают в себя:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Компьютерная томография сердца
• ЭКГ
• МРТ сердца
• эхокардиограмма

лечение

Полное зеркальное отображение декстрокардии без пороков сердца не требует лечения. Однако важно, чтобы медицинский работник ребенка знал, что сердце находится на правой стороне грудной клетки. Эта информация может быть важной в некоторых экзаменах и тестах.

Тип необходимого лечения зависит от сердечных или физических проблем, которые могут возникнуть у ребенка в дополнение к декстрокардии.

Если при декстрокардии присутствуют пороки сердца, ребенку, скорее всего, понадобится операция. Дети, которые очень больны, могут нуждаться в приеме лекарств, прежде чем они смогут сделать операцию. Эти лекарства помогают ребенку расти больше, так что операцию легче выполнять.

Лекарственные средства включают в себя:

• Водные таблетки (диуретики)
• Препараты, которые помогают сердечной мышце перекачивать сильнее (инотропные агенты)
• Препараты, снижающие артериальное давление и облегчающие нагрузку на сердце (ингибиторы АПФ)

Ребенку также может понадобиться хирургическое вмешательство для устранения проблем в органах брюшной полости.

Детям с синдромом Картахенера потребуется повторное лечение антибиотиками при синусовых инфекциях.

Дети с отсутствующей или ненормальной селезенкой нуждаются в длительных антибиотиках.

Всем детям с пороками сердца, возможно, придется принимать антибиотики перед операцией или лечением зубов.

Outlook (прогноз)

Дети с простой декстрокардией имеют нормальную продолжительность жизни и не должны иметь проблем, связанных с расположением сердца.

Когда декстрокардия появляется с другими дефектами в сердце и в других частях тела, то, насколько хорошо ребенок делает, зависит от серьезности других проблем.

Младенцы и дети без селезенки могут иметь частые инфекции. Это по крайней мере частично можно предотвратить с помощью ежедневных антибиотиков.

Возможные осложнения

Осложнения зависят от того, является ли декстрокардия частью более крупного синдрома, и существуют ли другие проблемы в организме. Осложнения включают в себя:

• Заблокированный кишечник (из-за состояния, называемого кишечной мальротатацией)
• Сердечная недостаточность
• Инфекция (гетеротаксия без селезенки)
• Бесплодие у мужчин (синдром Картахенера)
• Повторные пневмонии
• Повторные синусовые инфекции (синдром Картахенера)
• Смерть

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему поставщику, если ваш ребенок:

• Кажется, чтобы получить частые инфекции
• Кажется, не набирает вес
• Легко утомляется

Обратитесь за неотложной помощью, если у вашего ребенка:

• Голубоватый цвет кожи
• Затрудненное дыхание
• Желтая кожа (желтуха)

профилактика

Некоторые синдромы, которые включают декстрокардию, могут протекать в семьях. Если у вас семейная история гетеротаксии, поговорите с вашим врачом, прежде чем забеременеть.

Не существует известных способов предотвращения декстрокардии. Однако, избегая употребления запрещенных наркотиков (особенно кокаина) до и во время беременности, можно снизить риск возникновения этой проблемы.

Поговорите с вашим врачом, если у вас диабет. Это состояние может способствовать риску рождения ребенка с определенными формами декстрокардии.

Альтернативные имена

Цианотический порок сердца - декстрокардия; Врожденный порок сердца - декстрокардия; Врожденный дефект - декстрокардия

Изображений

• 

  
  декстрокардия

Рекомендации

Парк МК. Камерная локализация и порок сердца. В кн .: Парк МК, изд. Детская кардиология парка для практиков, 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2014: глава 17.

Уэбб Г.Д., Смолхорн Дж., Терриен Дж., Редингтон А.Н. Врожденные пороки сердца у взрослых и детей. В: Зипс Д.П., Либби П, Боноу Р.О., Манн Д.Л., Томазелли Г.Ф., Браунвальд Э., ред. Болезнь Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины, 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2019 год: глава 75.

Дата пересмотра 16.05.2008

Обновлено: Майкл А. Чен, доктор медицинских наук, доцент кафедры кардиологии, Медицинский центр Харборвью, Медицинская школа Университета Вашингтона, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.