Содержание
Полимиозит - это системное воспалительное заболевание мышц, в первую очередь характеризующееся мышечной слабостью. Это часть заболевания, называемого миозитом, что означает воспаление мышц. Полимиозит обычно поражает мышцы, расположенные ближе всего к туловищу, но со временем могут быть задействованы и другие мышцы. Как правило, полимиозит развивается постепенно, и хотя он может развиться у любого человека, включая детей, он обычно не поражает людей в возрасте до 18 лет. Чаще всего он поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет. Полимиозит поражает женщин чаще, чем мужчин, в соотношении два к одному.Дерматомиозит - это воспалительное состояние, аналогичное полимиозиту, с той разницей, что дерматомиозит также поражает кожу. Полимиозит может возникать в сочетании с некоторыми видами рака, включая лимфому, рак груди, рак легких, рак яичников и рак толстой кишки. Полимиозит может возникать при других ревматических заболеваниях, таких как системный склероз (склеродермия), смешанное заболевание соединительной ткани, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и саркоидоз.
Причины
Хотя причина полимиозита неизвестна, похоже, что здесь играют роль наследственные факторы. Исследователи считают, что аутоиммунная реакция на мышцы возникает у людей с генетической предрасположенностью. Подтипы HLA -DR3, -DR52 и -DR6, по-видимому, связаны с предрасположенностью. Также может быть триггерное событие, возможно, вирусный миозит или ранее существовавший рак.
Симптомы
Мышечная слабость, как упоминалось выше, является наиболее частым симптомом. Слабость мышц, связанная с полимиозитом, может прогрессировать в течение недель или месяцев. Согласно руководству компании Merck, разрушение 50% мышечных волокон вызывает симптоматическую слабость, а это означает, что к тому времени миозит находится на довольно серьезной стадии.
Общие функциональные трудности, возникающие при полимиозите, включают подъем со стула, подъем по ступенькам и поднятие рук. Слабость мышц таза и плечевого пояса может привести к прикованию к постели или инвалидному креслу. Если задействованы мышцы шеи, может быть трудно поднять голову с подушки. Вовлечение мышц глотки и пищевода может повлиять на глотание. Интересно, что при полимиозите мышцы рук, ног и лица не участвуют.
Может возникнуть поражение суставов, которое проявляется в легкой полиартралгии или полиартрите. Это имеет тенденцию развиваться у подгруппы пациентов с полимиозитом, у которых есть антитела к Jo-1 или другим антисинтетазам.
Другие симптомы, связанные с полимиозитом, могут включать G.
- Общая утомляемость
- Одышка
- Нарушения голоса из-за поражения мышц горла
- Высокая температура
- Потеря аппетита
Диагностика
Как и в случае любого заболевания или состояния, ваш врач рассмотрит вашу историю болезни и проведет полное физическое обследование в рамках диагностического процесса. Скорее всего, будут назначены анализы крови для выявления наличия специфических аутоиммунных антител и выявления неспецифического воспаления. Электромиография и тесты нервной проводимости также могут предоставить врачу полезную диагностическую информацию.
Обычно назначается МРТ пораженных мышц. Кроме того, анализ мочи может проверить на миоглобин - белок в мышечных клетках, который попадает в кровоток и выводится почками при повреждении мышц. Можно заказать и провести анализы крови для проверки уровня сывороточных мышечных ферментов, таких как CK и альдолаза. При повреждении мышц обычно повышается уровень мышечных ферментов. Другой анализ крови, ANA (тест на антинуклеарные антитела), дает положительный результат у 80% людей с полимиозитом.
В конечном итоге можно провести биопсию мышцы, чтобы подтвердить диагноз полимиозита. Перед началом лечения рекомендуется сделать биопсию, чтобы исключить другие мышечные заболевания.
лечение
Кортикостероиды в высоких дозах - это первая линия лечения полимиозита, направленная на уменьшение воспаления в мышцах. Если одного этого недостаточно, в схему лечения могут быть добавлены иммунодепрессанты. Иммунодепрессанты, которые могут быть рассмотрены, включают метотрексат (Rheumatrex), азатиоприн (Imuran), микофенолят (CellCept), циклофосфамид (Cytoxan), ритуксимаб (Rituxan), циклоспорин (Sandimmune) и иммуноглобулин внутривенно (IV).
Полимиозит, связанный с раком, часто менее чувствителен к кортикостероидам. Удаление опухоли, если возможно, может быть наиболее полезным в случаях рака, связанного с миозитом.
Слово от Verywell
При раннем лечении полимиозита возможна ремиссия. 5-летняя выживаемость взрослых с полимиозитом, согласно Руководству Merck, составляет от 75 до 80%. Смерть может наступить в результате тяжелой и прогрессирующей мышечной слабости. Похоже, что у людей с поражением сердца или легких прогноз хуже. То же можно сказать и о больных полимиозитом, страдающими раком.
Пациентам с полимиозитом в возрасте 60 лет и старше рекомендуется обследование на рак. Помните о необходимости регулярных обследований на рак. Обнаружение необнаруженного рака может быть ключом к изменению вашего прогноза при полимиозите.