Содержание
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (ARVC) - это генетическое заболевание, при котором нормальная сердечная мышца замещается фиброзной жировой тканью, в основном в правом желудочке. Основная причина, по которой ARVC имеет большое значение, заключается в том, что она может вызывать потенциально опасные сердечные аритмии. (ARVC - это «новое» название этого состояния, которое раньше называлось «аритмогенная дисплазия правого желудочка».)ARVC - редкость, но не редкость. Если поискать, его можно найти у каждого из 2000-5000 взрослых. Однако общественность обычно слышит об ARVC только тогда, когда молодой спортсмен внезапно умирает, поскольку ARVC является одним из сердечных заболеваний, связанных с внезапной смертью молодых спортсменов.
Симптомы
Хотя ARVC является кардиомиопатией, то есть заболеванием сердечной мышцы, она редко вызывает мышечные проблемы, достаточно обширные, чтобы вызвать сердечную недостаточность. Скорее, его клиническое значение состоит в том, что он может вызывать сердечные аритмии - в частности, преждевременные желудочковые комплексы, желудочковую тахикардию и иногда фибрилляцию желудочков.
Симптомы, вызванные ARVC, обычно связаны с аритмией, которую она может вызывать. Люди с ARVC обычно описывают эпизоды учащенного сердцебиения, головокружения или обморока. К сожалению, внезапная смерть также может произойти, и, к большому сожалению, внезапная смерть может быть самым первым признаком того, что есть проблемы с сердцем.
Хотя ARVC может вызвать внезапную смерть в любое время, это событие с большей вероятностью произойдет во время эпизодов физического напряжения, чем в состоянии покоя. Вот почему ARVC является одним из состояний, вызывающих внезапную смерть практически здоровых молодых спортсменов. Однако, поскольку внезапная смерть также может наступить во время повседневной активности или в состоянии покоя, воздержание от упражнений обычно не является достаточным способом снизить риск у людей с АРВК.
Многие люди с ARVC - до 40% - не имеют никаких симптомов и диагностируются только тогда, когда они проходят скрининг на заболевание, потому что оно было диагностировано у члена семьи.
Диагностика
Диагностика ARVC осуществляется путем исследования электрокардиограммы (которая часто показывает определенную конфигурацию комплекса QRS) и эхокардиограммы (которая часто показывает характерные аномалии сердечной мышцы правого желудочка, а иногда и левого желудочка).
Если диагноз остается сомнительным, иногда помогает МРТ сердца. Генетическое тестирование также может помочь в постановке диагноза и рекомендуется всем людям с этим заболеванием.
Хотя электрофизиологическое тестирование иногда может помочь отличить желудочковую тахикардию, вызванную ARVC, от желудочковой тахикардии, вызванной другими сердечными заболеваниями, такое тестирование обычно не помогает и обычно не требуется.
После того, как диагноз поставлен, родственникам первой степени родства также рекомендуется генетический скрининг. Примерно каждый третий родственник первой степени родства человека с АРВК также в конечном итоге заболевает этим заболеванием.
лечение
Основная цель лечения ARVC - предотвратить внезапную сердечную смерть от желудочковой тахикардии или фибрилляции.
Поскольку внезапная смерть часто связана с физическими упражнениями в этом состоянии, спортсменам, у которых есть ARVC, следует воздерживаться от всех соревновательных видов спорта, за возможным исключением занятий с низкой интенсивностью, таких как гольф или боулинг. Кроме того, им следует воздерживаться от любой деятельности, вызывающей сильное сердцебиение.
Аритмии, связанные с ARVC, по-видимому, вызываются симпатической стимуляцией - той части вегетативной нервной системы, которая повышает уровень адреналина и отвечает за реакцию «бей или беги». Вот почему упражнения - проблема с ARVC. Итак, большинство кардиологов рекомендуют использовать бета-адреноблокаторы в этом состоянии, чтобы притупить действие адреналина на сердце.
Однако, как отмечалось ранее, простого воздержания от упражнений часто недостаточно. Имплантируемые дефибрилляторы настоятельно рекомендуются многим людям с АРВК, в частности, всем, у кого был эпизод остановки сердца, эпизод устойчивой желудочковой тахикардии, эпизод необъяснимого обморока или чья эхокардиограмма показывает обширное поражение сердечной мышцы. Взаимодействие с другими людьми
Для людей с ARVC, у которых нет ни одного из этих состояний, риск внезапной смерти кажется низким, если они соблюдают ограничения в упражнениях и принимают бета-блокаторы.
У людей с ARVC, у которых была стойкая желудочковая аритмия, долгосрочный прогноз кажется достаточно хорошим, если они избегают упражнений, принимают бета-блокаторы, получают имплантируемый дефибриллятор и (в некоторых случаях) принимают антиаритмические препараты.
Слово от Verywell
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - это генетическое заболевание, которое может вызвать потенциально летальную сердечную аритмию и является одной из причин внезапной смерти молодых спортсменов. При агрессивном лечении люди с этим заболеванием обычно чувствуют себя хорошо.
- доля
- кувырок
- Эл. адрес
- Текст